IgG4-संबंधी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (IgG4-SC) की वजह से ऐसे लक्षण होते हैं जो प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस से मिलते-जुलते हैं: जलन, फ़ाइब्रोसिस और लिवर के भीतर और बाहर पित्त की नलियों का संकरा होना, फिर आखिर में उन नलियों का अवरुद्ध और नष्ट होना। सिरोसिस और लिवर खराब होना विकसित हो सकता है।
पीलिया, वज़न घटाने, और पेट दर्द कभी-कभी मौजूद होते हैं।
निदान में एक कोलांजियोग्राम (पित्त संबंधी पथ का एक इमेजिंग अध्ययन), रक्त परीक्षण और बायोप्सी शामिल हैं।
उपचार में स्टेरॉइड या रिटक्सीमैब शामिल हैं।
(पित्ताशय की पथरी तथा पित्त नली विकार का विवरण भी देखें।)
IgG4-संबंधी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (IgG4-SC) प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (PSC) से मिलता जुलता है, क्योंकि यह असामान्य रूप से विनियमित प्रतिरक्षा प्रणाली (IgG4-संबंधी रोग) का परिणाम है, जो लिवर और बाइल डक्ट को प्रभावित करता है। IgG4-SC को उसका यह नाम IgG4 एंटीबॉडीज से मिलता है जो बाइल डक्ट में लिवर के भीतर और बाहर, दोनों जगह लीक होते हैं और इनकी वजह से सूजन और फ़ाइब्रोसिस होते हैं।
यह दुर्लभ विकार मुख्य रूप से 50 से 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों को प्रभावित करता है। इससे पीड़ित ज़्यादातर लोगों में ऑटोइम्यून पैंक्रियाटाइटिस कहलाने वाली एक और इम्यून-मेडिएटेड कंडीशन भी होती है।
IgG4-SC के लक्षण
लक्षण प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस से या कोलेंजियोकार्सिनोमा से मिलते-जुलते हो सकते हैं, जिनमें पीलिया, वजन कम होना और पेट में दर्द शामिल हैं।
IgG4-SC का निदान
कोलेंजियोग्राम
एंटीबॉडी टेस्ट (IgG4)
बायोप्सी
डॉक्टर को उन लोगों में IgG4-SC होने का संदेह होता है जिन्हें पैंक्रियाटाइटिस और कोलेंजियोपैथी (बाइल डक्ट को क्षति), दोनों हैं। IgG4-SC के निदान के लिए असामान्य कोलेंजियोग्राम (पित्त की नली की एक इमेजिंग स्टडी), ब्लड में IgG4 के बढ़े हुए लेवल (जो विकार से पीड़ित ज़्यादातर लोगों में मिलते हैं, लेकिन सभी में नहीं) और जब माइक्रोस्कोप का इस्तेमाल करके ऊतक की जांच (बायोप्सी) की जाती है तब कोशिकाओं की विशिष्ट उपस्थिति।
IgG4-SC का इलाज
स्टेरॉइड, जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड के रूप में बताया जाता है
कभी-कभी रिटक्सीमैब या इनेबिलिज़ुमैब
स्टेरॉइड (आमतौर पर प्रेडनिसोन) IgG4-संबंधी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस के लिए पसंदीदा दवाइयां हैं।
पूर्ण निवारण उपचार का लक्ष्य है, जिसे स्टेरॉइड के साथ हासिल किया जा सकता है। अगर स्टेरॉइड थेरेपी नाकाम हो जाती है, तो रिटक्सीमैब का इस्तेमाल किया जाता है। इनेबिलिज़ुमैब, एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी जो कोशिकाओं को टारगेट करती है, जो रोग की सूजन और फ़ाइब्रोसिस (घाव बनने) में भूमिका निभाने के लिए सोचा जाता है, स्टेरॉइड उपचार के बाद उपयोग किए जाने पर रोग के भड़कने को भी कम करती है।
