रेटिनाइटिस पिगमेंटोज़ा रेटिना (आँख के पिछवाड़े में स्थित पारदर्शी, प्रकाश-संवेदी संरचना) का एक दुर्लभ, प्रगतिशील अपक्षय है जिसके कारण अंत में दृष्टि की मध्यम से लेकर गंभीर हानि होती है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोज़ा अक्सर वंशानुगत होती है। एक प्रकार में आनुवंशिकता का डॉमिनैंट पैटर्न होता है, जिसके लिए किसी भी एक माता या पिता से केवल एक असामान्य जीन की आवश्यकता होती है। अन्य प्रकार रिसेसिव होते हैं और उनके लिए दोनों माता-पिता से एक असामान्य जीन की आवश्यकता होती है। अपनी माता से एक असामान्य जीन विरासत में प्राप्त करने वाले पुरुषों में मुख्य रूप से एक X-लिंक्ड रिसेसिव प्रकार होता है। कुछ लोगों में, अधिकांशतः पुरुषों में, श्रवण शक्ति की हानि भी वंशानुगत हो सकती है (अशऱ सिड्रोम नामक एक विकार)।
(यह भी देखें रेटिना से जुड़े विकारों के बारे में विवरण।)
रेटिनाइटिस पिगमेंटोज़ा के लक्षण
रेटिना की फोटोरिसेप्टर (प्रकाश-संवेदी) कोशिकाओं का जो लोगों को रात में या अंधेरे में या मंद रोशनी में देखने में सक्षम बनाती हैं (जिन्हें रॉड कहते हैं) धीरे-धीरे क्षय हो जाता है। परिणामस्वरूप, रात में, या अंधेरे में या मंद रोशनी में देखना कठिन हो जाता है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोज़ा के लक्षण विभिन्न उम्रों में, अक्सर बचपन में शुरू होते हैं। समय के साथ, परिधीय दृष्टि का ह्रास बढ़ता जाता है और कानूनी अंधेपन में बदल सकता है। लोग अंतत रात में या मंद रोशनी में देखने की क्षमता खो सकते हैं। रोग के अंतिम चरणों में, व्यक्ति की आँख में आम तौर से केवल केंद्रीय दृष्टि का एक छोटा सा क्षेत्र ही बचता है और संभवतः कोई भी परिधीय दृष्टि नहीं बचती है (टनल विज़न)। कभी-कभी अंतिम चरणों में रेटिना का केंद्रीय दृष्टि के लिए जिम्मेदार क्षेत्र, मैक्युला सूज जाता है। इस सूजन को मैक्युलर एडीमा कहते हैं और यह केंद्रीय दृष्टि को प्रभावित करती है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोज़ा का निदान
डॉक्टर द्वारा आँख की जांच
संभवतया इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी
परिवार के सदस्यों की जाँच
डॉक्टर रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के निदान का संदेह उन लोगों में करते हैं, जिनकी नज़र रात में कम होती है या इस विकार का पारिवारिक इतिहास होता है। ऑफ्थैल्मोस्कोप से रेटिना का जाँच करते समय, डॉक्टर निदान का संकेत देने वाले विशिष्ट परिवर्तनों के लिए देखते हैं।
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम जैसे परीक्षण, जो रेटिना की प्रकाश के प्रति विद्युतीय प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करते हैं, निदान की पुष्टि करने और यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि समय के साथ विकार की तीव्रता में कितना परिवर्तन हुआ है।
परिवार के सदस्यों की जाँच करनी चाहिए ताकि संभव हो तो आनुवंशिकता के पैटर्न का निर्धारण किया जा सके। यदि यह विकार परिवार के अन्य सदस्यों में मौजूद है, तो बच्चे पैदा करने से पहले आनुवंशिक परामर्श पर विचार किया जा सकता है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोज़ा का उपचार
विटामिन A पामिटेट
ल्यूटीन और ज़ियाजैंथीन पूरक
कभी-कभी, कार्बोनिक एन्हाइड्रेज़ इन्हिबिटर्स नाम की दवाइयां
कभी-कभी, सर्जरी से इम्प्लांट किए गए कंप्यूटर चिप
कोई भी उपचार रेटिनाइटिस पिगमेंटोज़ा से होने वाली क्षति को वापस सामान्य नहीं कर सकता है। विटामिन A पामिटेट कुछ लोगों में विकार की प्रगति को धीमा कर सकता है। ल्यूटिन के साथ ज़ीएक्सैंथिन वाले सप्लीमेंट भी नज़र की हानि की दर को धीमा कर सकते हैं। रेटिना की सूजन (मैक्युलर एडिमा) वाले लोगों को मुंह द्वारा या आई ड्रॉप्स के रूप में कार्बोनिक एन्हाइड्रेज़ इन्हिबिटर्स नाम की दवाइयां (आम तौर पर एसीटाज़ोलेमाइड या डोर्ज़ोलामाइड) दी जाती हैं।
एक जीन-थेरेपी एजेंट, जिसे वोरेटिजीन नेपैरोवोवेक-राइज़ल कहते हैं, एक खास म्यूटेशन वाले लोगों में नज़र को कुछ समस्या को दूर कर सकती है, बशर्ते कि उनकी रेटिना की कुछ कोशिकाएं अब भी बचने और विभाजित होने में सक्षम हैं।
जिन लोगों की नज़र पूरी या लगभग पूरी चली गई है, उन्हें आँख में एक सर्जरी द्वारा इम्प्लांट किया जाने वाला कंप्यूटर चिप प्रदान किया जा सकता है, जो प्रकाश और आकृतियों की कुछ अनुभूति वापस ला सकता है।
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