क्यूटिस लैक्सा संयोजी ऊतक का एक दुर्लभ विकार है, जिसके कारण त्वचा आसानी से खिंच जाती है और ढीली, झुर्रीदार और लटकती हुई हो जाती है।
यह विकार आमतौर पर दोषपूर्ण जीन के कारण होता है, लेकिन कुछ बीमारियों के बाद या किसी दवाई की प्रतिक्रिया के बाद भी हो सकता है।
इसका मुख्य लक्षण है ढीली त्वचा।
निदान आमतौर पर लक्षणों, शारीरिक परीक्षा और त्वचा बायोप्सी और आनुवंशिक परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है।
क्यूटिस लैक्सा का कोई इलाज नहीं है, लेकिन त्वचा अच्छी दिखे इसके लिए प्लास्टिक सर्जरी कराने से मदद मिल सकती है।
वे तंतु जो ऊतक को फैलने में सक्षम बनाते हैं और फिर वापस अपनी जगह पर आ जाते हैं, प्रत्यास्थ तंतु कहलाते हैं। ये तंतु संयोजी ऊतक में मौजूद होते हैं। संयोजी ऊतक आमतौर पर मज़बूत, रेशेदार ऊतक होता है जो हमारी शारीरिक बनावट को जोड़े रखता है और हमारे शरीर को सहारा देता और लचीलापन प्रदान करता है।
क्यूटिस लैक्सा में, लोचदार तंतु ढीले हो जाते हैं। कभी-कभी सिर्फ़ त्वचा पर असर पड़ता है, लेकिन साथ ही पूरे शरीर के संयोजी ऊतकों पर भी असर पड़ सकता है।
क्यूटिस लैक्सा आमतौर पर आनुवंशिकी होता है। कुछ प्रकार के आनुवंशिक क्यूटिस लैक्सा में, असामान्य जीन त्वचा संबंधी समस्याएं, जोड़ों, हृदय, फेफड़े या पाचन तंत्र संबंधी अन्य समस्याएं या बौद्धिक अक्षमता का कारण बनते हैं।
क्यूटिस लैक्सा किसी संक्रमण के बाद लोगों में विकसित हो सकता है, एक दवा (जैसे पेनिसिलिन) के प्रति एलर्जिक प्रतिक्रिया, अंगों की सूजन (जैसे फेफड़ों या दिल की परत), एरिथेमा मल्टीफ़ॉर्मी (लाल, उभरी हुई त्वचा के पैच) या प्लाज़्मा सेल विकार।
क्यूटिस लैक्सा के लक्षण
क्यूटिस लैक्सा का मुख्य लक्षण अत्यधिक ढीली, झुर्रीदार और लटकती हुई त्वचा है। त्वचा को फैलाने के बाद, यह धीरे-धीरे अपनी जगह में वापस आ जाती है।
क्यूटिस लैक्सा के लक्षण हल्के हो सकते हैं जो मुख्यतः त्वचा पर असर डालते हैं या गंभीर होने पर आंतरिक अंगों पर भी असर पड़ सकता है। हो सकता है कि जन्म के समय त्वचा ढीली हो या फिर बाद में ढीली हो जाए। ढीली त्वचा सबसे ज़्यादा पता चेहरे पर दिखती है, जिसकी वजह से उम्र से पहले बुढ़ापा और मुड़ी हुई नाक दिखती है।
हार्ट फेल और दिल से संबंधित अन्य समस्याएं हो सकती हैं। पेट की दीवार के ज़रिए आंतों जैसे आंतरिक अंगों का उभार (हर्निया) और फेफड़ों की वायुकोषों का विनाशकारी विकार (एम्फ़सिमा) हो सकता है।
इस फोटो में क्यूटिस लैक्सा से पीड़ित बच्चे की त्वचा की ढीली परत दिखाई गई है।
हालांकि जन्म के कुछ समय बाद ही लक्षण दिखने लग जाते हैं, लेकिन ये बच्चों और किशोरों में अचानक सामने आ सकते हैं। कुछ लोगों में, व्यसकता के दौरान लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं।
क्यूटिस लैक्सा का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
स्किन बायोप्सी
जटिलताओं के लिए परीक्षण
आनुवंशिक जांच
आमतौर पर डॉक्टर क्यूटिस लैक्सा का पता लगाने के लिए त्वचा की जांच करते हैं।
डॉक्टर माइक्रोस्कोप से लोचदार तंतुओं की जांच (बायोप्सी) करने के लिए त्वचा के ऊतक का नमूना निकालते हैं।
अन्य परीक्षण, जैसे ईकोकार्डियोग्राफ़ी, फेफड़ों की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), पेट का अल्ट्रासाउंड, या रीढ़ का एक्स-रे किए जा सकते हैं।
जो लोग क्यूटिस लैक्सा के साथ पैदा हुए हैं या कम उम्र में ही उनमें यह विकार विकसित हो गया है या जिनके रिश्तेदारों में यह विकार है, उन्हें आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहिए। आनुवंशिक परीक्षण के परिणाम डॉक्टरों को यह अनुमान लगाने में मदद कर सकते हैं कि क्या इन लोगों से उनके बच्चों में यह विकार फैलने का जोखिम है और क्या त्वचा के अलावा अन्य अंग भी प्रभावित होंगे।
क्यूटिस लैक्सा का इलाज
कभी-कभी प्लास्टिक सर्जरी
क्यूटिस लैक्सा का कोई पक्का इलाज नहीं है। लोगों को अपनी त्वचा की देखभाल सनस्क्रीन और मॉइस्चराइज़र से करनी चाहिए और किसी भी तंबाकू उत्पाद का उपयोग नहीं करना चाहिए।
प्लास्टिक सर्जरी से उन लोगों की त्वचा की दिखावट में सुधार हो सकता है, जिनमें आनुवंशिक क्यूटिस लैक्सा होता है, लेकिन उन लोगों में सर्जरी कम सफल होती है, जिनमें बीमारी या दवा की प्रतिक्रिया के बाद क्यूटिस लैक्सा विकसित होता है।
इससे जुड़े अन्य ऐसे विकार, जो त्वचा को प्रभावित नहीं करते, जैसे हृदय और फेफड़े के विकार, उनका दवाओं या सर्जरी से उचित उपचार किया जाता है।
कभी-कभी फ़िज़िकल थेरेपी त्वचा की रंगत बढ़ाने में मददगार हो सकती है।
क्यूटिस लैक्सा का पूर्वानुमान
गंभीर क्यूटिस लैक्सा के कारण हृदय, फेफड़े, धमनियों या आंतों को नुकसान पहुंच सकता है, जो घातक हो सकता है।
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