सर्वाइकल डिस्टोनिया

(स्पासमोडिक टॉर्टिकोलिस)

इनके द्वाराAlex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया फ़र॰ २०२४

सर्वाइकल डिस्टोनिया की विशेषताओं में लंबे समय तक (जीर्ण बनी रहने वाले) अनैच्छिक संकुचन या आवधिक, बीच-बीच में गर्दन में रूक-रूक कर होने वाली मांसपेशियों की ऐंठन शामिल होती है जिसके कारण गर्दन अलग तरीके से मुड़ती है।

  • सर्वाइकल डिस्टोनिया का कारण आमतौर पर ज्ञात नहीं है।

  • डॉक्टर निदान को लक्षणों और शारीरिक जांचों के परिणामों पर आधारित रखते हैं।

  • बोटुलिनम टॉक्सिन के इंजेक्शन का पहले उपयोग किया जाता है, लेकिन अगर ये निष्प्रभावी रहते हैं, तो मुंह से ली जाने वाली दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

  • फिजिकल थेरेपी से कुछ लक्षणों में राहत प्राप्त करने में मदद मिल सकती है।

(गतिविधि से जुड़ी समस्याओं का विवरण भी देखें।)

डिस्टोनिया गर्दन के अलावा, अन्य मांसपेशियों में भी हो सकता है।

सर्वाइकल डिस्टोनिया में, गर्दन की मांसपेशियों के संकुचन के कारण गर्दन अपनी सामान्य स्थिति से घूम जाती है। सर्वाइकल डिस्टोनिया सबसे आम किस्म का डिस्टोनिया होता है।

गर्दन निम्नलिखित में से किसी एक या अधिक तरीकों से हिल सकती है:

  • रोटेट (जिसे टॉर्टिकोलिस कहा जाता है)

  • टिल्ट (जिसे लेटेरोकॉलिस कहा जाता है)

  • आगे की तरफ झुकना (जिसे एंटेरोकॉलिस कहा जाता है)

  • पीछे की तरफ मुड़ना (जिसे रेट्रोकॉलिस कहा जाता है)

एक स्वरूप की शुरुआत (जिसे वयस्क-ऑनसेट सर्वाइकल डिस्टोनिया कहा जाता है) वयस्क होने पर होती है। चूंकि इसके कारण गर्दन घूम जाती है, कभी-कभी इसे स्पासमोडिक टॉर्टिकोलिस कहा जाता है (लैटिन भाषा में "टॉर्टी" का मतलब ऐंठन के साथ तथा "कोलिस" का मतलब गर्दन से होता है)। डिस्टोनिया का सबसे आम रूप सर्वाइकल डिस्टोनिया है। आमतौर पर, कारण अज्ञात होता है, लेकिन कुछ लोगों में, स्पासमोडिक टॉर्टिकोलिस आनुवंशिक म्यूटेशन के कारण होता है। तनाव तथा भावनात्मक समस्याएं स्पासमोडिक टॉर्टिकोलिस को बदतर कर सकती हैं।

सर्वाइकल डिस्टोनिया हो सकता है

  • जन्म के समय मौजूद हो सकता है

  • बाद में हो सकता है, जो अलग-अलग न्यूरोलॉजिक बीमारियों के कारण हो सकता है

  • डोपामाइन को अवरूद्ध करने वाली दवाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप हो सकता है (जैसे हैलोपेरिडोल तथा अन्य एंटीसाइकोटिक दवाएँ)

शायद ही कभी किसी भावनात्मक समस्या की वजह से परेशानी बढ़ती है।

सर्वाइकल डिस्टोनिया के लक्षण

सर्वाइकल डिस्टोनिया के लक्षणों की शुरुआत किसी भी आयु में हो जाती है, लेकिन आमतौर पर इसकी शुरुआत 20 से 60 वर्ष के बीच में होती है, अक्सर 30 से 50 वर्ष की आयु के दौरान ऐसा होता है।

अक्सर लक्षणों की शुरुआत धीरे-धीरे होती है। बहुत ही कम मामलों में, इनकी शुरुआत और प्रगति तेजी से होती है।

कभी-कभी लक्षणों की शुरुआत एक साइड से दूसरी साइड की तरफ सिर को हिलाने से होती है, जैसे कि वह न कहने के लिए अपने सिर को हिला रहा है। गर्दन की कुछ मांसपेशियाँ संकुचित हो सकती हैं और संकुचित ही बनी रह सकती हैं या संकुचन बार-बार आता-जाता (रुक-रुक कर आता है) रहता है और गर्दन मुड़ जाती है। इन संकुचन की वजह से काफ़ी दर्द हो सकता है। सिर एक तरफ झुक सकता है और आगे की तरफ या पीछे की तरफ खिंच सकता है। कभी-कभी कंधा ऊपर की तरफ उठ जाता है।

नींद के दौरान, मांसपेशियों की ऐंठन चली जाती हैं।

लक्षण हल्के से गंभीर हो सकते हैं। आमतौर पर, संकुचन 1 से 5 वर्ष तक बदतर होता है, और फिर स्थिर हो जाता है। लगभग 10 से 15% लोगों में, लक्षणों की शुरुआत होने के 5 वर्ष के भीतर वास्तव में यह अपने आप ही गायब हो जाते हैं या कम हो जाते हैं। जब ऐंठन हल्की होती हैं, और उनकी शुरुआत युवावस्था से होती है, तो इस समस्या के दूर हो जाने की संभावना होती है। हालांकि इन लोगों में ऐंठन वापस आ सकती है। हालांकि, गतिविधि सीमित होने तथा सिर, गर्दन और कंधे स्थायी रूप से विकृत स्थिति में मुड़ने के साथ ऐंठन जीवन भर बनी रह सकती हैं।

सर्वाइकल डिस्टोनिया का निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

सर्वाइकल डिस्टोनिया का निदान न्यूरोलॉजिक जांच पर आधारित होता है।

सर्वाइकल डिस्टोनिया का उपचार

  • शारीरिक तकनीक

  • बॉटुलिनम टॉक्सिन के इंजेक्शन

  • कभी-कभी मुंह से ली जाने वाली दवाएँ

कुछ शारीरिक तकनीकों (जैसे शारीरिक थेरेपी) से कभी-कभी ऐंठन में अस्थायी तौर पर राहत मिल सकती है। शारीरिक थेरेपी से फ़्लेक्सिबिलिटी में सुधार करने में मदद मिल सकती है। थेरेपिस्ट शायद लोगों को यह पहचान कराने में मदद कर सकते हैं कि कौनसी गतिविधि के कारण ऐंठन बदतर हो जाती हैं तथा किस से राहत मिलती है। कुछ लोगों को बायोफ़ीडबैक (अवचेतन शारीरिक प्रक्रियाओं को नियंत्रित को करने के लिए विश्राम की तकनीक, जैसे दिल की धड़कन की दर और मांसपेशी में टेंशन) या मालिश करने से राहत मिल सकती है।

लोगों को कुछ ऐसे तरीकों का पता लग सकता है जिनसे थोड़े समय के लिए राहत मिल सकती है। इनमें ठोड़ी, गाल, ऊपरी चेहरे या सिर के पिछले हिस्से में हल्का स्पर्श करना शामिल होता है। ये तरीके आमतौर पर अधिक प्रभावी होते हैं, यदि ऐंठन की विपरीत दिशा में किया जाए।

जब भावनात्मक समस्या बढ़ जाती है, तब उपचार का सबसे अच्छा प्रबंधन डॉक्टरों की टीम द्वारा किया जाता है, जिसमें साइकियाट्रिस्ट, मनोवैज्ञानी, तथा न्यूरोलॉजिस्ट शामिल होते हैं।

दवाएँ

सर्वाइकल डिस्टोनिया में लगभग 70% लोगों में, प्रभावित मांसपेशियों में बोटुलिनम टॉक्सिन के इंजेक्शन लगाने से 1 से 4 महीनों के लिए दर्द करने वाली ऐंठनों से आराम मिल जाता है, तथा सिर अपनी सामान्य स्थिति में वापस आ जाता है। हालांकि, निरन्तर राहत के लिए, इंजेक्शनों को हर 3 से 4 महीनों में दोहराया जाना चाहिए, क्योंकि समय के साथ बॉटुलिनम टॉक्सिन का लाभ कम हो जाता है। बार-बार बोटुलिनम के इंजेक्शन दिए जाने वाले लोगों के शरीर में एंटीबॉडीज बनने लगती हैं, जो टॉक्सिन को निष्क्रिय कर देती हैं। यदि प्रभावित मांसपेशी छोटी या शरीर में गहराई पर है, तो इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी (मांसपेशियों को उत्प्रेरित करना तथा उनकी इलेक्ट्रिकल गतिविधि की रिकॉर्डिंग) की जा सकती है, ताकि उस मांसपेशी की पहचान की जा सके जिसमें इंजेक्शन लगाया जाना है।

मुंह से ली जाने वाली कुछ दवाएँ मददगार हो सकती हैं, लेकिन उनसे केवल 25 से 33% लोगों में ही ऐंठन नियंत्रित होती हैं। इनमें ये दवाएँ शामिल हैं

  • एंटीकॉलिनर्जिक दवाएँ, जैसे ट्राईहैक्सिफेनीडिल

  • बेंज़ोडाइज़ेपाइन (सिडेटिव), खासतौर पर क्लोनाज़ेपैम

  • बैक्लोफ़ेन (मांसपेशी रिलैक्सैंट)

  • कार्बेमाज़ेपाइन (एक एंटीसीज़र दवाई)

एंटीकॉलिनर्जिक दवाएँ ऐंठन को कम कर सकती हैं। हालांकि, इन दवाओं के दुष्प्रभाव (जैसे भ्रम, आलस, मुंह सूखना, धुंधली नज़र, चक्कर आना, कब्ज़, पेशाब करने में कठिनाई, तथा ब्लैडर पर नियंत्रण की हानि) भी हो सकते हैं। ये प्रभाव समस्या पैदा करते हैं, खासकर वयोवृद्ध वयस्कों में। इस तरह, उनका उपयोग सीमित हो सकता है।

इन सभी दवाओं की शुरुआत छोटी खुराकों में की जाती है। जब तक लक्षण नियंत्रित नहीं हो जाते या बुरे असर सहन नहीं किए जाते हैं, तब तक खुराकों को बढ़ाया जाना चाहिए। खास तौर पर, इन दवाओं से वयोवृद्ध वयस्कों में दुष्प्रभाव होने की संभावना रहती है।

सर्जरी

सर्वाइकल डिस्टोनिया वाले लोगों में, मस्तिष्क के बाहर की जगहों से जुड़ी सर्जरी की भूमिका विवादस्पद है। उदाहरण के लिए, इस प्रकार की एक प्रक्रिया में, प्रभावित मांसपेशियों की तंत्रिकाओं को काटा जाता है। इसकी वजह से, संकुचन के लिए अब तंत्रिकाएं मांसपेशी को उत्प्रेरित नहीं कर पाती हैं। हालांकि, इस प्रक्रिया के बाद, मांसपेशियाँ स्थाई रूप से कमजोर हो जाती हैं या उनमें लकवा हो जाता है। जब प्रक्रिया को कुशल सर्जन द्वारा किया जाता है, तो संभावित जटिलताओं की तुलना में लाभ अधिक होते हैं।

यदि लक्षण गंभीर हैं तथा सभी सामान्य उपचारों का कोई असर नहीं हुआ है, तो दिमाग का गहन स्टिम्युलेशन किया जा सकता है। इस प्रक्रिया के लिए, बेसल गैन्ग्लिया के हिस्से (तंत्रिका कोशिकाओं का संग्रह जो मांसपेशी में अपने-आप होने वाली गतिविधि को शुरू करने और सामान्य बनाने में मदद करता है) में सर्जरी से छोटे इलेक्ट्रोड्स लगाए जाते हैं। इलेक्ट्रोड्स बेसल गैन्ग्लिया के विशिष्ट एरिया जिसके कारण सर्वाइकल डिस्टोनिया होता है, उनके लिए थोड़ी मात्रा में इलेक्ट्रिसिटी को प्रेषित करते हैं, और प्रकार लक्षणों को कम करने में मदद मिलती है।

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