क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी एक प्रायोन बीमारी है जिसकी विशेषता मानसिक कार्य की प्रगतिशील गिरावट है, जिससे डिमेंशिया, मांसपेशियों के अनैच्छिक झटके (मायोक्लोनस), और चलते समय लड़खड़ाहट होती है। दूषित गोमांस खाने से एक वैरिएंट रूप प्राप्त होता है।
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी आमतौर पर अनायास होती है लेकिन दूषित गोमांस खाने या असामान्य जीन विरासत में मिलने से भी हो सकती है।
सबसे पहले, ज्यादातर लोग भ्रमित होते हैं और याददाश्त संबंधी समस्याएं होती हैं, फिर मांसपेशियाँ अनैच्छिक रूप से झटका देने लगती हैं और नियंत्रण नहीं रहता है।
ज्यादातर लोग 4 महीने से लेकर 2 साल के भीतर मर जाते हैं।
निदान आम तौर पर इलेक्ट्रोसेफ़ेलोग्राफ़ी, सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग के द्वारा किया जा सकता है।
इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवाएं कुछ लक्षणों से राहत दे सकती हैं।
(प्रायोन बीमारियों का विवरण भी देखें।)
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी (CJD) एक प्रायोन बीमारी है, जो तब विकसित होती है जब सेलुलर प्रायोन प्रोटीन (PrPC) नामक एक सामान्य प्रोटीन आकार बदलता (मिसफोल्ड्स) है और बीमारी पैदा करने वाला प्रायोन बन जाता है। प्रायोन धीरे-धीरे मस्तिष्क में जमा होते हैं और आमतौर पर मस्तिष्क कोशिकाओं में छोटे बुलबुले बनाते हैं, जो धीरे-धीरे मर जाती हैं। जब पर्याप्त मस्तिष्क कोशिकाएं खराब हो जाती हैं या मर जाती हैं, तो लक्षण विकसित होते हैं, जिसके बाद व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।
CJD हो सकता है
अनायास हो सकता है (जिसे स्पॉर्डिक CJD कहा जाता है)
परिवारों में हो सकता है (जिसे पारिवारिक CJD कहा जाता है)
प्राप्त हो सकता है
स्पोराडिक CJD, सबसे आम रूप, पूरी दुनिया में हर दस लाख लोगों में 1 या 2 नए मामलों की दर से आता है। यह लगभग 85% मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को, आमतौर पर 65 वर्ष की आयु के आसपास के लोगों प्रभावित करता है। इस रूप के लिए, कोई कारण ज्ञात नहीं है।
पारिवारिक CJD जीन में PrPC के लिए म्यूटेशन से पैदा होता है, जो सामान्य PrPC को बीमारी पैदा करने वाले प्रायोन में बदलने का कारण बनता है। यह 5 से 15% मामलों में होता है। पारिवारिक CJD अक्सर आनुवंशिक होता है और आम तौर पर शुरुआती उम्र में ही शुरू हो जाता है और स्पोराडिक CJD से ज़्यादा लंबे समय तक बना रह सकता है। पारिवारिक CJD करीब-करीब हमेशा ही एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार के रूप में आनुवंशिक है। इसका मतलब है कि म्यूटेशन सेक्स (X या Y) क्रोमोसोम पर नहीं है और यह कि रोग के विकसित होने के लिए माता-पिता में से किसी एक से म्यूटेट किए गए सिर्फ़ एक जीन की ज़रूरत होती है।
एक्वायर्ड CJD इसके परिणामस्वरूप हो सकता है
दूषित गोमांस खाना (जिसे वैरिएंट CJD कहा जाता है)
दूषित सामग्री या उपकरणों का अनजाने में उपयोग करने पर कुछ चिकित्सा प्रक्रियाएं होना (जिसे आयट्रोजेनिक CJD कहा जाता है)
CJD को कभी भी उन लोगों के साथ आकस्मिक या यहां तक कि बीमार व्यक्ति के साथ अंतरंग संपर्क के माध्यम से फैलने के बारे में रिपोर्ट नहीं किया गया है।
एक्वायर्ड CJD 1% से कम मामलों में होता है।
वैरिएंट CJD
वैरिएंट CJD (vCJD) उन मवेशियों से गोमांस या गोमांस उत्पादों को खाने से प्राप्त किया जाता है, जो गोजातीय स्पंजीफ़ॉर्म एन्सेफैलोपैथी (मैड काउ बीमारी) से पीड़ित है।
vCJD आमतौर पर 30 या उससे कम उम्र के आसपास शुरू होता है, जब कि इसके विपरीत स्पॉर्डिक CJD, आमतौर पर 65 साल की उम्र के आसपास शुरू होता है।
मई 2022 तक, vCJD होने के मामलों की संख्या आगे दी गई है:
विश्वव्यापी: 233
युनाइटेड किंगडम: 178
अन्य कहीं: 55
यह देखते हुए कि कई सालों से, यूनाइटेड किंगडम के लोगों ने अनजाने में दूषित गोमांस खाया, vCJD के मामलों की संख्या आश्चर्यजनक रूप से कम है। यूनाइटेड किंगडम में मवेशियों के बड़े पैमाने पर वध और गोमांस संसाधित करने के तरीके में बदलाव से इस बीमारी के प्रसार को नियंत्रित किया गया है। यूनाइटेड किंगडम में मवेशियों में बीमारी के लिए व्यापक निगरानी के परिणामस्वरूप vCJD के नए मामलों की संख्या उत्तरोत्तर कम हुई है, जिससे 2011 के बाद केवल दो मामले आए हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में vCJD के चार मामलों का निदान किया गया है, और कनाडा में दो का निदान किया गया है, लेकिन उनमें से कोई भी उत्तरी अमेरिका में उत्पन्न नहीं हुआ है।
यूनाइटेड किंगडम में करीब 2,000 लोगों में से 1 में असामान्य प्रायोन प्रोटीन मौजूद है जो vCJD में होता है, लेकिन उनमें कोई लक्षण नहीं हैं। चिंता यह है कि यदि ये लोग रक्त दान करते हैं या सर्जरी की प्रक्रिया करते हैं, तो अन्य लोग संक्रमित हो सकते हैं। हालांकि, रक्त दाताओं की स्क्रीनिंग के लिए नए मानदंड, जो विशेष रूप से vCJD से संबंधित हैं, संक्रमित लोगों द्वारा vCJD के फैलने के जोखिम को और कम कर सकते हैं। यह जोखिम फ्रांस और यूनाइटेड किंगडम के बाहर पहले से ही बहुत कम है।
कुछ उत्तरी अमेरिकी मवेशियों में मैड काउ बीमारी के बारे में रिपोर्ट किया गया है (संयुक्त राज्य अमेरिका में 6 और कनाडा में 20)।
क्या आप जानते हैं...
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एक चिकित्सा प्रक्रिया के दौरान CJD प्राप्त की
CJD को एक चिकित्सा प्रक्रिया (जिसे आयट्रोजेनिक CJD कहा जाता है) के दौरान भी प्राप्त किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, इसे तब प्राप्त किया जा सकता है जब निम्न में से कोई एक किया जाता है:
CJD से पीड़ित एक दाता से एक कॉर्निया या संभवतः अन्य ऊतक प्रत्यारोपित किया जाता है।
मस्तिष्क सर्जरी उन उपकरणों के साथ की जाती है जिनका उपयोग पहले CJD से पीड़ित व्यक्ति पर ऑपरेशन करने के लिए किया जाता था।
CJD पीड़ित व्यक्ति से प्राप्त पदार्थ का उपयोग उपचार के लिए किया गया है।
CJD पीड़ित व्यक्ति के रक्त का उपयोग रक्त ट्रांसफ़्यूजन में किया जाता है।
नियमित सफाई और रोगाणुनाशन प्रक्रियाएं प्रायोन को नष्ट नहीं करती हैं। हालांकि, ब्लीच और साफ़-सफ़ाई की दूसरी तकनीकें असरदार हैं, जो खास तौर पर प्रायोन को टारगेट करती हैं।
मानव पिट्यूटरी ग्रंथियों से प्राप्त हार्मोन का उपयोग उपचार के लिए किए जाने पर आइट्रोजेनिक CJD को प्राप्त किया जाता है। उदाहरण के लिए, यह बीमारी कुछ लोगों में विकसित हुई, जिनका उपचार कैडावर के पिट्यूटरी ग्रंथियों से प्राप्त ग्रोथ हार्मोन से किया गया था, जिसमें प्रायोन शामिल थे। ये हार्मोन अब कैडावर से तैयार होने के बजाय आनुवंशिक रूप से इंजीनियरिंग के परिणाम हैं, इसलिए अब CJD का खतरा नहीं है।
केवल तीन लोगों ने दूषित रक्त के ट्रांसफ़्यूजन से vCJD प्राप्त किया और लक्षण विकसित किए। एक अन्य व्यक्ति को दूषित रक्त मिला लेकिन लक्षण विकसित नहीं हुए। सभी मामलों में, बीमारी वैरिएंट फॉर्म से प्रभावित दाताओं से प्राप्त की गई थी। आखिरी मामला 2007 में रिपोर्ट किया गया था।
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी के लक्षण
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी के सबसे आम शुरुआती लक्षण—याददाश्त खोना और भ्रम—अल्जाइमर बीमारी जैसे अन्य डिमेंशिया के समान हो सकते हैं। ये लक्षण CJD वाले अधिकांश लोगों में होने वाले पहले लक्षण होते हैं लेकिन अंततः सभी प्रभावित लोगों में विकसित होते हैं। दूसरों के लिए, पहला लक्षण मांसपेशियों के समन्वय का नुकसान (एटेक्सिया) है। vCJD वाले लोगों में, पहले लक्षण याददाश्त खोने के बजाय मनोरोग-विज्ञान लक्षण (जैसे चिंता या डिप्रेशन) होते हैं। बाद के लक्षण दोनों रूपों में समान होते हैं।
चाहे लक्षण धीरे-धीरे या अचानक विकसित हों, मानसिक कार्य बिगड़ता रहता है, अक्सर व्यक्तिगत स्वच्छता की उपेक्षा, सूचीहीनता और चिड़चिड़ापन जैसे लक्षण पैदा करता है। कुछ लोग आसानी से थक जाते हैं और उनींदा हो जाते हैं। दूसरे सो नहीं सकते हैं।
लक्षण शुरू होने के बाद पहले 6 महीनों के दौरान मांसपेशियाँ आमतौर पर अनैच्छिक रूप से और जल्दी से (जिसे मायोक्लोनस कहा जाता है) झटके देना शुरू कर देती हैं। मांसपेशियाँ कंपन कर सकती हैं, और लोग बेढंगे और अनियंत्रित हो सकते हैं। चलना अस्थिर हो जाता है, जिसके कारण लड़खड़ाहट होती है (नशे में व्यक्ति के चलने के समान है)। गतिविधियां धीमी हो सकती हैं। मांसपेशियों के नियंत्रण की कमी के कारण असामान्य आसन हो सकते हैं, जैसे कि धड़ को घुमा देना या आगे और बग़ल में हाथ-पैरों को मोड़ना। खिंचाव होने पर मांसपेशियों को झटका लग सकता है। कुछ लोगों को मतिभ्रम और सीज़र्स होते हैं।
लोग आसानी से चौंक सकते हैं, और परिणामी प्रतिक्रियाएँ, जैसे कि तेज़ आवाज़ सुनाई देने पर कूदना, अतिशयोक्तिपूर्ण होती हैं। चौंकने से मांसपेशियों में झटके लग सकते हैं।
सांस लेने और खांसी को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियाँ आमतौर पर कमजोर हो जाती हैं, जिससे निमोनिया का खतरा बढ़ जाता है।
नजर धुंधली या मंद हो सकती है।
लक्षण आमतौर पर अल्जाइमर बीमारी की तुलना में बहुत तेजी से बदतर होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर डिमेंशिया होता है।
लक्षण दिखाई देने के बाद 6 से 12 महीने के भीतर CJD से पीड़ित अधिकांश लोग मर जाते हैं। लगभग 10 से 20% लोग एक साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। vCJD वाले लोग आमतौर पर लगभग 18 महीने तक जीवित रहते हैं। अक्सर, मौत का कारण निमोनिया होता है।
vCJD से संक्रमित होने के बाद लोगों में 10 से 20 साल तक कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं।
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी का निदान
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड का विश्लेषण (स्पाइनल टैप द्वारा प्राप्त)
इलेक्ट्रोएन्सेफ़ेलोग्राफ़ी
डॉक्टर बुजुर्ग लोगों में क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी पर विचार करते हैं जब निम्नलिखित सभी मौजूद होते हैं:
मानसिक कार्य जल्दी बिगड़ रहा है।
मांसपेशियाँ अनैच्छिक रूप से हिलती हैं।
उनकी चाल अस्थिर और लड़खड़ाहट वाली होती है।
अन्य डिमेंशिया को नियमित परीक्षण द्वारा खारिज कर दिया गया है।
डॉक्टरों को उन युवा लोगों में vCJD पर संदेह हो सकता है जिनके विशिष्ट लक्षण होते हैं और जिन्होंने यूनाइटेड किंगडम या अन्य देशों में संसाधित गोमांस खाया है जहां मैड काउ की बीमारी हुई है या जहां गोमांस यूनाइटेड किंगडम से आयात किया गया है। किसी रिश्तेदार के CJD से पीड़ित होने पर पारिवारिक CJD का संदेह हो सकता है।
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी का निदान मुश्किल हो सकता है। अन्य विकार समान लक्षण पैदा करते हैं, इसलिए डॉक्टर विशेष रूप से ऐसे विकारों की जांच करते हैं, जिनका इलाज किया जा सकता है।
सबसे उपयोगी परीक्षण मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) है। यह मस्तिष्क में विशेष परिवर्तनों का पता लगा सकता है, जिसमें कुछ ऐसे भी हैं जो केवल vCJD से पीड़ित लोगों में होते हैं।
स्पाइनल टैप (लम्बर पंचर) सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड का एक नमूना प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है, जिसे प्रायोन के लिए परीक्षण किया जाता है। यह परीक्षण सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड में छोटी मात्रा में प्रायोन का पता लगा सकता है और इस प्रकार अन्य परीक्षणों की तुलना में CJD का बेहतर ढंग से पता लगा सकता है। एक समान मूत्र परीक्षण vCJD का पता लगा सकता है।
इलेक्ट्रोएन्सेफ़ेलोग्राफ़ी (EEG) आमतौर पर मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि में विशेष असामान्यताओं की जांच करने के लिए किया जाता है, जो CJD से पीड़ित 70% लोगों में होता है। हालांकि, बीमारी में ये परिवर्तन देर से होते हैं और हर समय मौजूद नहीं हो सकते हैं।
आमतौर पर, जीवित लोगों में मस्तिष्क के ऊतकों के नमूने की माइक्रोस्कोप (बायोप्सी) के तहत जांच करने की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, मृत्यु के बाद जांच (ऑटोप्सी) मुश्किल होती है क्योंकि प्रायोन बीमारी के निदान और प्रकार की पुष्टि करने का यही एक तरीका होता है।
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी की रोकथाम
चूंकि क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है, इसलिए इसके प्रसार को रोकना आवश्यक होता है। केवल एक्वायर्ड CJD को रोका जा सकता है।
स्वास्थ्य देखभाल चिकित्सक, CJD या vCJD को फैलने से रोकने के लिए निम्नलिखित कार्य करते हैं:
जो स्वास्थ्य देखभालकर्ता संक्रमित या संभावित संक्रमित लोगों के फ़्लूड और ऊतकों को हैंडल करते हैं, उन्हें दस्ताने और फेस मास्क पहनने चाहिए
संक्रमित या संभावित संक्रमित ऊतकों के संपर्क में आने वाली सामग्रियों (जैसे सर्जिकल उपकरणों) को नष्ट करें या कीटाणुरहित करने के लिए सख्त तरीकों का उपयोग करें (नियमित सफाई और कीटाणुरहित करने की प्रक्रियाएं प्रायोन को नष्ट नहीं करती हैं)
कैडावर की पिट्यूटरी ग्रंथियों से प्राप्त विकास हार्मोन के बजाय केवल सिंथेटिक मानव विकास के हार्मोन का उपयोग करें
उन लोगों से ट्रांसप्लांटेशन के लिए रक्तदान या कॉर्निया या अन्य ऊतकों को स्वीकार न करें जो CJD या vCJD के संपर्क में रहे हैं या हो सकते हैं
दूषित गोमांस खाने से होने वाले vCJD के प्रसार को रोकने के लिए सार्वजनिक स्वास्थ्य अधिकारी निम्नलिखित कार्य करते हैं:
समय-समय पर गोजातीय स्पंजीफ़ॉर्म एन्सेफैलोपैथी (मैड काउ बीमारी) के लिए मवेशियों की जांच करते हैं
संक्रमित मवेशी का वध करते हैं
लोगों द्वारा खाए जाने वाले पशुओं, जैसे मवेशी, भेड़ और बकरियों के लिए पशु आहार में क्या दिया जाता है, उसको सख्ती से नियंत्रित करते हैं
अमेरिकी कृषि विभाग (USDA) वर्तमान में गोजातीय स्पंजीफ़ॉर्म एन्सेफैलोपैथी के लिए हर महीने मवेशियों के नमूने की जांच करता है।
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी का उपचार
लक्षणों को दूर करने के लिए दवाएं
वर्तमान में, CJD को ठीक नहीं किया जा सकता है, और इसकी प्रगति को भी धीमा नहीं किया जा सकता है। आमतौर पर महीनों या कुछ वर्षों के भीतर बीमारी घातक हो जाती है। हालांकि, लक्षणों से राहत पाने के लिए कुछ दवाएं दी जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, एंटीसीज़र दवा वैलप्रोएट और एंटीएंज़ाइटी दवा क्लोनाज़ेपैम से मांसपेशियों में आने वाले झटके कम हो सकते हैं। सिडेटिव या एंटीसाइकोटिक दवाओं से कभी-कभी चिंताग्रस्त लोगों को शांत रखने में मदद मिल सकती है।
व्यक्ति और परिवार के सदस्यों के लिए सामान्य समर्थन और देखभाल महत्वपूर्ण है। हॉस्पिस केयर, राहत प्रदान करने के लिए देखभाल और लंबे समय तक देखभाल करना उपयोगी हो सकता है। CJD फाउंडेशन समर्थन और जानकारी प्रदान करता है (क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी फाउंडेशन देखें)।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी फाउंडेशन: यह वेबसाइट क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी, देखभाल करने वालों के लिए टिप्स, और टेलीफोन और टेलीकॉन्फ्रेंस द्वारा सहायता के बारे में जानकारी प्रदान करती है।
