भारी श्रृंखला रोग प्लाज़्मा कोशिका कैंसर होते हैं जिसमें प्लाज़्मा कोशिकाओं का एक क्लोन भारी मात्रा में असामान्य एंटीबॉडीज़ के टुकड़े पैदा करता है जिन्हें भारी श्रृंखला कहा जाता है।
(प्लाज़्मा कोशिका विकारों का विवरण भी देखें।)
प्लाज़्मा कोशिकाएं B कोशिकाओं (B लिम्फ़ोसाइट्स), एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका से विकसित होती हैं, जो सामान्य रूप से एंटीबॉडीज़ (इम्युनोग्लोबुलिन) का उत्पादन करती है। एंटीबॉडीज़ वे प्रोटीन हैं जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं।
अगर कोई एकल प्लाज़्मा कोशिका बहुत ज्यादा बढ़ जाती है, तो आनुवंशिक रूप से समान कोशिकाओं (जिन्हें क्लोन कहा जाता है) का परिणामी समूह एक ही प्रकार के एंटीबॉडी का बड़ी मात्रा में उत्पादन करता है। क्योंकि यह एंटीबॉडी एक ही क्लोन द्वारा बनाई गई होती है, इसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी कहा जाता है और इसे M-प्रोटीन भी कहा जाता है। M-प्रोटीन की बड़ी मात्रा वाले लोगों में अक्सर अन्य एंटीबॉडीज के स्तर कम होते हैं। कुछ मामलों में, उत्पादित एंटीबॉडी अधूरी होती है, जिसमें केवल हल्की श्रृंखलाएं या भारी श्रृंखलाएं ही होती हैं (कार्यात्मक एंटीबॉडीज में आमतौर पर 2 अलग-अलग श्रृंखलाओं के 2 जोड़े होते हैं, जिन्हें हल्की श्रृंखला और भारी श्रृंखला कहा जाता है)।
एंटीबॉडीज़ के 5 वर्ग हैं— IgM, IgG, IgA, IgE और IgD। प्रत्येक वर्ग की उसकी अपनी प्रकार की भारी श्रृंखला होती है। भारी श्रृंखला रोगों में, प्लाज़्मा सेल क्लोन उनकी संबंधित हल्की श्रृंखलाओं के बिना एक प्रकार की असामान्य भारी श्रृंखलाओं का उत्पादन करता है।
मुख्य हेवी चेन रोगों को, बनने वाली हेवी चेन के टाइप के हिसाब से वर्गीकृत किया जाता है:
अल्फा (IgA से)
गामा (IgG से)
Mu (IgM से)
अल्फा भारी श्रृंखला रोग
अल्फा भारी श्रृंखला रोग (IgA भारी श्रृंखला रोग) मुख्य रूप से मध्य पूर्व या मेडिटेरेनियन वंश के युवा वयस्कों को प्रभावित करता है। कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाओं द्वारा आंत पथ की दीवार में घुसपैठ, अक्सर भोजन से पोषक तत्वों के उचित अवशोषण को रोकती है (अपावशोषण), जिसके परिणामस्वरूप तेज दस्त होते हैं और वजन गिर जाता है। इसका एक दुर्लभ स्वरूप श्वसन पथ को प्रभावित करता है।
अल्फा भारी श्रृंखला रोग का संदेह होने पर डॉक्टर ब्लड परीक्षण करते हैं। इस तरह के परीक्षणों में सीरम प्रोटीन इलैक्ट्रोफ़ोरेसिस (SPEP), इम्यूनोइलैक्ट्रोफ़ोरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन स्तर (इम्यूनोफ़िक्सेशन) का मापन शामिल है। SPEP ऐसा परीक्षण है जिसमें कुछ बीमारियों की पहचान करने में मदद करने के लिए प्लाज़्मा में विशिष्ट प्रोटीन को मापा जाता है। इम्यूनोफ़िक्सेशन इस परीक्षण का एक अधिक विशेषीकृत संस्करण है, जिसमें प्रोटीन को अलग किया जाता है और उनके द्वारा उत्पादित पहचानी जाने योग्य इम्यूनोलॉजिक प्रतिक्रियाओं के आधार पर पहचाना जाता है।
यूरिन टेस्ट की भी ज़रूरत हो सकती है। कभी-कभी आंत से कुछ ऊतक निकाले जाते हैं और उनका परीक्षण (बायोप्सी) किया जाता है।
अल्फा भारी श्रृंखला रोग तेजी से बढ़ता है, और कुछ प्रभावित लोग 1 से 2 वर्ष के भीतर ही मर जाते हैं। अन्य लोगों में, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, प्रेडनिसोन (एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड), और एंटीबायोटिक्स के साथ उपचार रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है या कैंसर के लौटने का कारण बन सकता है।
गामा भारी श्रृंखला रोग
गामा भारी श्रृंखला रोग (IgG भारी श्रृंखला रोग) मुख्य रूप से वृद्ध पुरुषों को प्रभावित करता है। गामा भारी श्रृंखला रोग वाले कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। कुछ लोगों में अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली विकार भी होते हैं जैसे रूमैटॉइड अर्थराइटिस, शोग्रेन सिंड्रोम, या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस)।
कैंसरयुक्त प्लाज़्मा सेल्स द्वारा बोन मैरो में घुसपैठ की वजह से दूसरे लोगों में बार-बार होने वाले इंफेक्शन के लक्षण होते हैं, जैसे कि बार-बार होने वाला बुखार और व्हाइट ब्लड सेल्स की संख्या में कमी से जुड़ी ठंड और गंभीर एनीमिया से जुड़ी थकान और कमजोरी। कैंसरयुक्त प्लाज़्मा कोशिकाएं लिवर और तिल्ली को भी बड़ा कर सकती हैं।
इसकी जांच करने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण की आवश्यकता होती है।
लक्षणों वाले लोग कीमोथेरेपी एजेंट्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और रेडिएशन थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया दे सकते हैं। लेकिन गामा भारी श्रृंखला रोग आमतौर पर तेजी से बढ़ता है, और प्रभावित लोगों में से करीब-करीब आधे लगभग एक वर्ष के भीतर मर जाते हैं।
Mu भारी श्रृंखला रोग
म्यू भारी श्रृंखला रोग (IgM भारी श्रृंखला रोग), 3 मुख्य भारी चेन रोगों में सबसे ज़्यादा दुर्लभ है, जो अक्सर 50 से ज़्यादा उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। इसके कारण लिवर और तिल्ली के साथ-साथ पेट में लसीका ग्रंथियां में भी सूजन आ सकती है। फ्रैक्चर और एमिलॉइडोसिस भी हो सकते हैं।
आमतौर पर रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। बोन मैरो परीक्षा जांच के लिए आमतौर पर आवश्यक होता है।
उपचार में आमतौर पर कीमोथेरेपी एजेंट्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल होते हैं। उत्तरजीविता की अवधि और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया बहुत ज्यादा अलग-अलग होती है।
