फेमिलिअल पीरियोडिक पैरालिसिस

कमजोरी के दौरे के दौरान व्यक्ति पूरी तरह जाग्रत और सतर्क रहता है। आँख और चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित नहीं होती हैं। कमजोरी केवल कुछ मांसपेशियों या चारों अंगों को प्रभावित कर सकती है।

हाइपोकैलेमिक रूप में, दौरे आमतौर पर सबसे पहले 16 साल की उम्र से पहले दिखाई देते हैं, लेकिन 20 से 30 साल की उम्र में जरूर दिखाई दे सकते हैं। दौरे 24 घंटे तक चलते रहते हैं। अक्सर, व्यक्ति भारी व्यायाम के अगले दिन कमजोरी महसूस करते हुए जागता है। कमजोरी हल्की हो सकती है और कुछ मांसपेशियों तक सीमित हो सकती है या सभी चार अंगों को प्रभावित कर सकती है। हालांकि, कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन (कभी-कभी घंटों या एक दिन पहले), भावनात्मक या शारीरिक तनाव, शराब का सेवन और ठंड लगने से भी दौरे पड़ सकते हैं। कार्बोहाइड्रेट खाने और जोरदार व्यायाम करने से कोशिकाओं में शर्करा का संचार होता है। पोटेशियम चीनी के साथ चलता है और परिणामस्वरूप रक्त और मूत्र में पोटेशियम का स्तर कम हो जाता है।

हाइपरकेलेमिक रूप में, दौरे अक्सर 10 साल की उम्र से शुरू होते हैं। दौरे 15 मिनट से 1 घंटे तक चलते हैं। हाइपोकैलेमिक रूप की तुलना में कमजोरी कम गंभीर होती है। उपवास, व्यायाम के तुरंत बाद आराम करना या भोजन के बाद व्यायाम करने से दौरे पड़ सकते हैं। मायोटोनिया (मांसपेशियों को सिकोड़ने के बाद आराम करने की क्षमता में देरी के कारण बहुत कठोर मांसपेशियाँ) आम है। पलकों का मायोटोनिया एकमात्र लक्षण हो सकता है।

थायरोटॉक्सिक रूप में, कमजोरी के दौरे घंटों से लेकर दिनों तक बने रहते हैं और आमतौर पर हाइपोकैलेमिक रूप के समान व्यायाम, तनाव या कार्बोहाइड्रेट से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने से होते हैं। लोगों में हाइपरथायरॉइडिज़्म के लक्षण होते हैं, जैसे कि चिंता, कंपकंपी, घबराहट और गर्मी असहिष्णुता।

एंडरसन-टाविल सिंड्रोम में, कमजोरी के दौरे आमतौर पर 20 साल की उम्र से पहले शुरू हो जाते हैं और व्यायाम के बाद आराम करने के बाद शुरू हो जाते हैं। ये कई दिनों तक जारी रह सकते हैं और मासिक रूप से हो सकते हैं। इस रूप से ग्रस्त लोगों में अन्य विकार भी हो सकते हैं जैसे असामान्य रूप से घुमावदार रीढ़ (स्कोलियोसिस), झिल्लीदार उंगलियां और पैर की उंगलियां (सिंडैक्टाइली), असामान्य रूप से स्थित उंगलियां और पैर की उंगलियां (क्लिनोडैक्टली), एक छोटी ठुड्डी (माइक्रोग्नेथिया), या कम-सेट कान। हृदय की असामान्यताएं, असामान्य हृदय गति का कारण बन सकती हैं और अचानक मौत का खतरा बढ़ सकता है।

• किसी दौरे का विवरण

• किसी दौरे के दौरान रक्त में पोटेशियम का स्तर

• व्यायाम परीक्षण

• आनुवंशिक जांच

फेमिलिअल पीरियोडिक पैरालिसिस के निदान के लिए एक डॉक्टर का सबसे सही संकेत किसी व्यक्ति द्वारा किए गए विशिष्ट दौरे का विवरण है। यदि संभव हो, तो डॉक्टर पोटेशियम के स्तर की जांच करने के लिए रक्त निकालता है। यदि पोटेशियम का स्तर असामान्य है, तो डॉक्टर आमतौर पर यह सुनिश्चित करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण करते हैं कि असामान्य स्तर अन्य कारणों का परिणाम नहीं है।

पहले डॉक्टर उत्तेजक परीक्षण के आधार पर निदान करते थे। उत्तेजक परीक्षण में, डॉक्टर एक व्यक्ति को नस (अंतःशिरा) द्वारा दवाएँ देते हैं जो रक्त में पोटेशियम के स्तर को बढ़ाता या घटाता है यह देखने के लिए कि यह दौरे का परिणाम है या नहीं। हालांकि, उत्तेजक परीक्षण से गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं जैसे कि सांस की मांसपेशियों का पैरालिसिस या असामान्य हृदय गति। इस प्रकार, उत्तेजक परीक्षण को सुरक्षित व्यायाम परीक्षण से बदला गया है। व्यायाम परीक्षण में, डॉक्टरों ने व्यक्ति को 2 से 5 मिनट के लिए एक ही मांसपेशी का भारी व्यायाम करने के लिए कहते हैं और पता करते हैं कि क्या यह मांसपेशियों को कमजोर बनाता है। डॉक्टर व्यायाम से पहले और बाद में मांसपेशियों की इलेक्ट्रिकल गतिविधि को रिकॉर्ड करते हैं ताकि यह देखा जा सके कि मांसपेशियाँ प्रभावित हुई या नहीं।

• रूप पर निर्भर करता है

हाइपोकैलेमिक रूप से ग्रसित लोग जब दौरा पड़ा हो तब पोटेशियम क्लोराइड को बिना मिठास वाले घोल में ले सकते हैं या इसे नस में इंजेक्शन लेकर ले सकते हैं। आमतौर पर लक्षणों में एक घंटे के भीतर काफी सुधार होता है। हाइपोकैलेमिक से ग्रसित लोगों को भी कार्बोहाइड्रेट और नमक से भरपूर भोजन से बचना चाहिए, आराम की अवधि के बाद शराब से बचना चाहिए और भारी व्यायाम से बचना चाहिए। एसीटाज़ोलेमाइड, एक दवा है जो रक्त की अम्लता को बदल देती है, इससे दौरों को रोकने में मदद मिल सकती है।

हाइपरकेलेमिक रूप से ग्रसित लोग हल्का व्यायाम करके और कार्बोहाइड्रेट युक्त भोजन खाकर हल्के दौरे रोक सकते हैं। यदि दौरा लगातार बना रहता है, तो दवाएँ (जैसे कि थियाजाइड डाइयूरेटिक या सांस में लिया गया अल्ब्यूटेरॉल) पोटेशियम के स्तर को कम करने में मदद कर सकती हैं। अगर दौरा गंभीर हो तो डॉक्टर नसों द्वारा कैल्शियम या इंसुलिन और ग्लूकोज़ देते हैं। लोग, बार-बार कार्बोहाइड्रेट से भरपूर और पोटैशियम की कमी वाला खाना खाने और उपवास से बचने, भोजन के बाद कठोर गतिविधि के कारण और ठंड लगने से पड़ने वाले दौरों को रोक सकते हैं।

थायरोटॉक्सिक रूप से ग्रसित लोगों को पोटेशियम क्लोराइड (जैसे कि हाइपोकैलेमिक में दिया जाता है) दिया जाता है और डॉक्टर गंभीर दौरा पड़ने के दौरान रक्त में पोटेशियम के स्तर की बारीकी से निगरानी करते हैं। दौरों को रोकने के लिए, डॉक्टर लोगों को उनकी थायरॉइड ग्लैंड को ठीक से काम करने की और बीटा-ब्लॉकर्स (जैसे प्रोप्रेनोलोल) दवाएँ देते हैं।

एंडरसन-टाविल सिंड्रोम वाले लोग जीवन शैली में परिवर्तन करके दौरों को रोक सकते हैं, जिसमें व्यायाम या गतिविधि के स्तर को कड़ाई से नियंत्रित करना और एसीटाज़ोलेमाइड लेना शामिल है। हृदय के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए लोगों को हार्ट पेसमेकर या इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर की आवश्यकता हो सकती है।

निम्नलिखित अंग्रेज़ी-भाषा का संसाधन है जो उपयोगी हो सकता है। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

1. Muscular Dystrophy Association: सामयिक लकवे से पीड़ित लोगों के लिए अनुसंधान, उपचार, तकनीक और सहायता के बारे में जानकारी