Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare touchant l'œil et l'oreille interne.
Le syndrome de Cogan touche les jeunes adultes, 80% des patients atteints ont entre 14 et 47 ans. La maladie semble être due à une réaction auto-immune dirigée contre un auto-antigène commun à la cornée et à l'oreille interne. Environ 10 à 30% des patients sont également atteints de vascularite systémique sévère, dont la plus grave est l'atteinte de l'aorte qui met en jeu le pronostic vital.
Symptomatologie du syndrome de Cogan
L'atteinte initiale est oculaire dans 38% des cas, auditive dans 46%, et mixte dans 15% des cas. Après 5 mois d'évolution, 75% des patients souffrent de symptômes mixtes oculaires et auditifs. Des plaintes systémiques aspécifiques peuvent se surajouter (fièvre, céphalées, arthro-myalgies).
Troubles oculaires
L'atteinte oculaire peut être une combinaison de l'un ou plusieurs des éléments suivants:
Kératite interstitielle bilatérale ou autre kératite stromale
Papillite
Autre inflammation orbitaire (p. ex., hyalite, choroïdite)
Les symptômes oculaires peuvent aller d'une simple irritation ou photophobie à une baisse de la vision. L'examen à la lampe à fente peut montrer un infiltrat stromal nuageux épars (typique d'une kératite interstitielle), une rougeur oculaire, un œdème papillaire, une exophtalmie ou une association de ces symptômes.
Signes vestibulo-cochléaires
Les symptômes vestibulo-auditifs peuvent comprendre une surdité neurosensorielle, des acouphènes, des vertiges et/ou une sensation de plénitude ou de pression.
Troubles vasculaires
Un souffle cardiaque diastolique peut être entendu au foyer aortique en cas d'aortite associée. Une claudication peut être présente si les vaisseaux des membres sont atteints.
Diagnostic du syndrome de Cogan
Bilan clinique
Un bilan urgent par un ophtalmologiste et un ORL est indiqué en cas de suspicion de syndrome de Cogan. Le diagnostic repose sur l'association clinique évocatrice et l'élimination des autres causes de kératite stromale par les sérologies appropriées (p. ex., syphilis, maladie de Lyme, infection par le virus Epstein-Barr). Des anticorps dirigés contre les antigènes de l'oreille interne, des anticorps anti-Hsp70 (associés à une surdité neurosensorielle) et des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (associés à une vascularite) ont été trouvés chez des patients atteints du syndrome de Cogan. Une TDM et une IRM doivent être effectuées et peuvent être normales ou montrer une labyrinthite, une inflammation ou une calcification des canaux semi-circulaires, du vestibule ou de la cochlée.
Traitement du syndrome de Cogan
Corticostéroïdes initialement topiques et parfois systémiques en cas d'envahissement oculaire
L'absence de traitement peut engendrer une cicatrice cornéenne, une baisse de vision et une surdité définitive dans 60 à 80% des cas. La kératite (et les symptômes d'atteinte cornéenne), l'épisclérite, et l'uvéite antérieure peuvent habituellement être traitées par de l'acétate de prednisolone topique à 1%, 1 goutte 4 fois/jour jusqu'à 1 fois toutes les heures pendant l'éveil, pendant 2 à 3 semaines. En cas d'inflammation intra-oculaire plus profonde et en cas d'hypoacousie débutante risquant d'évoluer vers une surdité définitive, un traitement par prednisone 1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour doit être débuté dès que possible et poursuivi pendant 2 à 6 mois. Certains ajoutent du cyclophosphamide, du méthotrexate, cyclosporine, infliximab ou rituximab pour les cas résistants.
Points clés
Le syndrome de Cogan est un syndrome auto-immun rare affectant principalement les systèmes oculaire et vestibulo-auditif.
Une aortite menaçant le pronostic vital est parfois observée.
Si elle n'est pas traitée, une perte permanente de la vision et de l'audition peut en résulter.
Un bilan urgent par un ophtalmologiste, et un ORL sont indiqués.
Le traitement consiste généralement à administrer des corticostéroïdes (topiques et systémiques).
