La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la cause la plus fréquente d’une baisse irréversible de la vision centrale chez les patients âgés. Les signes de dilatation à l’examen du fond de l’œil sont diagnostiques; les photos couleur, l'angiographie à la fluorescéine et la tomographie par cohérence optique permettent de confirmer le diagnostic et de guider le traitement. Le traitement comprend les compléments alimentaires, les injections intravitréennes d'anti–VEGF (vascular endothelial growth factor), la photocoagulation au laser, la thérapie photodynamique et des aides visuelles.
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est la principale cause de malvoyance chez les personnes âgées. Elle est plus fréquente chez les Blancs.
Étiologie de la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
Les facteurs de risque sont les suivants:
Âge
Des variants génétiques (p. ex., mutation du facteur du complément H)
Anamnèse familiale
Tabagisme
Obésité
Exposition solaire
Un régime pauvre en acides gras oméga-3 et en légumes verts
Physiopathologie de la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
Deux formes différentes existent:
Sèche (non exsudative ou atrophique): toute dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) commence en tant que forme sèche. Environ 85% des sujets qui ont une DMLA n'ont qu'une DMLA sèche.
Forme humide (exsudative ou néovasculaire): la DMLA humide concerne environ 15% des personnes.
Image fournie par Sunir Garg, MD.
Image fournie par Sunir Garg, MD.
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Bien que seulement 15% des dégénérescences maculaires liées à l'âge soient de forme humide, 80 à 90% des pertes de vision sévères causées par la dégénérescence maculaire sont liés à la forme humide.
PAUL WHITTEN/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge provoque des modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien, généralement sous la forme de zones pontillées sombres. L'épithélium pigmentaire rétinien joue un rôle essentiel dans le maintien des cônes et des bâtonnets sains et fonctionnels. L'accumulation de déchets provenant des bâtonnets et des cônes peut entraîner la formation de drusen, qui apparaissent sous forme de taches jaunes. Des zones d'atrophie choriorétinienne (appelés atrophie géographique) apparaissent dans les cas plus avancés de la forme sèche de dégénérescence maculaire liée à l'âge. On n'observe ni cicatrice maculaire surélevée (cicatrice disciforme), ni œdème, ni hémorragie, ni exsudation.
La dégénérescence maculaire humide liée à l'âge se produit lorsque de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux se développent sous la rétine dans un processus appelé néovascularisation choroïdienne (nouvelle formation de vaisseaux anormaux). Un œdème maculaire ou une hémorragie localisée peuvent soulever une zone de la macula ou provoquer un décollement de l’épithélium pigmentaire localisée. Une néovascularisation non traitée finit par provoquer une cicatrice disciforme visible au pôle postérieur.
Symptomatologie de la dégénérescence maculaire liée à l'âge
Dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche
La perte de la vision centrale se produit au fil des ans et est indolore, et la plupart des patients conservent suffisamment de vision pour lire et conduire. Des taches sombres centrales (scotomes) surviennent habituellement tardivement dans la maladie et peuvent parfois devenir graves. Les symptômes sont habituellement bilatéraux.
L'examen du fond d'œil retrouve:
Anomalies de l'épithélium pigmentaire rétinien
Drusen
Zones d'atrophie choriorétinienne
Dégénérescence maculaire liée à l'âge humide
Une baisse rapide de la vue, habituellement en quelques jours ou semaines, est plus caractéristique de la dégénérescence maculaire liée à l'âge exsudative. Le premier symptôme est habituellement une vision déformée, telle qu'une tache centrale (scotome) ou des lignes droites ondulées (métamorphopsies). La vision périphérique et la vision des couleurs ne sont généralement pas touchées; cependant, le patient peut devenir légalement aveugle (< 20/200 de vision) de l'œil ou des yeux atteints, notamment si la dégénérescence maculaire liée à l'âge n'est pas traitée. La dégénérescence maculaire liée à l'âge humide affecte habituellement un œil à la fois; ainsi, les symptômes sont souvent unilatéraux.
L'examen du fond d'œil retrouve:
Du liquide sous-rétinien, apparaissant comme une surélévation rétinienne localisée
Un œdème rétinien
Anomalie de coloration gris-vert sous la macula
Des exsudats dans ou autour de la macula
Un décollement de l'épithélium pigmentaire rétinien (visible sous la forme d'une région de surélévation rétinienne)
Une hémorragie sous-rétinienne dans ou autour de la macula
PAUL PARKER/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnostic de la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
Examen du fond d'œil
Photographie couleur du fond d'œil
Angiographie à la fluorescéine
Tomographie par cohérence optique (OCT)
Le diagnostic des 2 formes de dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est fait par l'examen du fond d'œil. Des déformations visuelles tels qu'un scotome central ou des métamorphopsies peuvent être détectées grâce à la grille d'Amsler. Une photographie couleur et une angiographie à la fluorescéine sont effectuées lorsque les signes suggèrent une DMLA humide. L'angiographie à la fluorescéine montre la membrane néovasculaire choroïdienne sous rétinienne et permet de délimiter la zone de l'atrophie géographique. La tomographie par cohérence optique (OCT) peut identifier les liquides intra- ou sous-rétiniens et peut permettre d'évaluer la réponse au traitement.
Traitement de la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
Compléments alimentaires pour la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) sèche ou humide unilatérale à haut risque
Injections intraoculaires d'anti–VEGF (vascular endothelial growth factor) ou des traitements au laser pour la DMLA humide
Mesures de support
Dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche
Il n'y a pas de moyen permettant de réparer les lésions causées par la dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge. Les patients qui ont des druses étendus, des modifications pigmentaires, et/ou une atrophie géographique peuvent réduire de 25% le risque de développer une dégénérescence maculaire liée à l'âge avancée en prenant des suppléments quotidiens de ce qui suit:
Oxyde de zinc 80 mg
Cuivre 2 mg
Vitamine C 500 mg
Vitamine E 400 UI
Lutein 10 mg/zeaxanthin 2 mg (ou bêta-carotène 15 mg ou vitamine A 28 000 unités chez les patients qui n'ont pas fumé)
Chez les fumeurs actifs et ayant cessé de l'être, le bêta-carotène peut augmenter le risque de cancer du poumon. La substitution du bêta-carotène par la lutéine associée à la zéaxanthine s'est avérée avoir une efficacité comparable (1). Par conséquent, une telle substitution doit être évoquée chez les fumeurs actuels ou anciens. Le bêta-carotène jaunit la peau chez certains patients. Le composant zinc de ces suppléments augmente le risque d'hospitalisation pour des troubles du tractus génito-urinaire. Réduire les facteurs de risque cardiovasculaires ainsi que manger régulièrement des aliments riches en acides gras oméga-3 et des légumes verts à feuilles sombres peut ralentir la progression de la maladie; cependant, les grands essais récents n'ont pas montré que la prise de suppléments d'acides gras oméga-3 ralentissait la progression de la maladie.
Dégénérescence maculaire liée à l'âge humide
Les patients qui ont une dégénérescence maculaire liée à l'âge humide unilatérale doivent prendre les suppléments nutritionnels quotidiens recommandés dans la dégénérescence maculaire liée à l'âge de forme sèche pour réduire le risque de dégénérescence maculaire liée à l'âge par perte de la vision de l'autre œil. Le choix du traitement dépend de la taille, de la localisation et du type de la néovascularisation. Les injections intravitréennes d’anti–vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) (habituellement ranibizumab, bevacizumab ou l'aflibercept) peuvent considérablement réduire le risque de perte de vision et restaurer une vision suffisante pour la lecture dans une proportion allant jusqu’à 1/3 des patients. Récemment, un système de port implantable pour le ranibizumab est devenu disponible pour le traitement de la DMLA humide (2). Il s'agit d'un implant oculaire permanent réutilisable placé chirurgicalement qui délivre en continu du ranibizumab dans le vitré et qui peut être rechargé à plusieurs reprises.
En 2020, un médicament intravitréen appelé brolucizumab est devenu disponible pour le traitement de la DMLA humide (3);cependant, les premiers rapports (4) suggèrent une incidence plus élevée d'événements indésirables avec ce médicament qu'avec d'autres injections intravitréennes anti-VEGF, dont une inflammation intraoculaire, des occlusions de l'artère rétinienne et des vascularites.
Chez un sous-ensemble de patients, la photocoagulation thermique au laser d'un néo-vaisseau en dehors de la fovéa peut éviter une perte sévère de la vision. La thérapie photodynamique, un autre type de traitement au laser, peut être proposée dans certains cas spécifiques. Les corticostéroïdes (p. ex., triamcinolone) sont parfois injectés avec un médicament anti-VEGF. D'autres traitements dont la thermothérapie transpupillaire, la chirurgie sous-rétinienne et la chirurgie de translocation maculaire ont rarement été utilisés.
Références pour le traitement
1. Age-Related Eye Disease Study 2 Research Group: Lutein + zeaxanthin and omega-3 fatty acids for age-related macular degeneration: The age-related eye disease study 2 (AREDS2) randomized clinical trial. JAMA 309(19):2005-2015, 2013. doi: 10.1001/jama.2013.4997. Clarification and additional information. JAMA 310(2):208, 2013. doi:10.1001/jama.2013.6403
2. Holekamp NM, Campochiaro PA, Chang MA, all Archway Investigators: Archway randomized phase 3 trial of the port delivery system with ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration. Ophthalmology S0161-6420(21)00734-X, 2021
3. Dugel PU, Koh A, Ogura Y, HAWK and HARRIER Study Investigators: HAWK and HARRIER: Phase 3, multicenter, randomized, double-masked trials of brolucizumab for neovascular age-related macular degeneration. Ophthalmology 127(1): 72-84, 2020. doi: 10.1016/j.ophtha.2019.04.017
4. Haug SJ, Hien DL, Uludag G, et al: Retinal arterial occlusive vasculitis following intravitreal brolucizumab administration. Am J Ophthalmol Case Rep 18:100680, 2020. doi: 10.1016/j.ajoc.2020.100680
Mesures de support
En cas de perte de la vision centrale, des dispositifs adaptés à la mauvaise vision tels que des loupes, des lunettes à fort grossissement, des écrans d'ordinateur et des lentilles télescopiques sont disponibles. De plus, certains types de logiciels peuvent afficher des données informatiques en gros caractères ou lire des informations à haute voix dans une voix synthétique. Une consultation de basse vision est préconisée.
Points clés
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est plus fréquente chez les Blancs, c'est la principale cause de perte définitive de la vision chez les personnes âgées.
La dégénérescence maculaire liée à l'âge peut être sèche (non exsudative ou atrophique) ou humide (exsudative ou néovasculaire).
Bien que 85% des dégénérescences maculaires liées à l'âge soient sèches, 80 à 90% des pertes de vision sévère causées par la dégénérescence maculaire liée à l'âge résultent du type humide.
Les modifications du fond d'œil dans la dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche comprennent des drusen, des zones d'atrophie choriorétinienne et des changements de l'épithélium pigmentaire rétinien.
Les modifications du fond d'œil dans la dégénérescence maculaire humide liée à l'âge comprennent un œdème rétinien et un décollement localisé de l'épithélium pigmentaire rétinien, une anomalie de coloration gris-vert sous la macula, et des exsudats dans et autour de la macula.
En cas de dégénérescence maculaire liée à l'âge sur l’examen du fond d’œil, faire une photographie du fond, une angiographie à la fluorescéine et une tomographie en cohérence optique.
Prescrire des suppléments alimentaires pour la dégénérescence maculaire liée à l'âge sèche à risque élevé humide ou unilatérale.
Traiter la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) humide par des médicaments anti-facteurs de croissance endothéliaux tels qu'une injection intravitréenne ou par administration par port implantable. ou thérapie au laser.
Traiter la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) humide par thérapie photodynamique ou laser dans certains cas.
