(Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique Revue générale des troubles du système nerveux périphérique Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines... en apprendre davantage .)
Les troubles de la transmission neuromusculaire peuvent impliquer
La libération présynaptique d'acétylcholine (p. ex., dans le botulisme Botulisme Le botulisme est l'empoisonnement dû à la toxine de la bactérie Clostridium botulinum qui affecte les nerfs périphériques. Le botulisme peut survenir sans infection si la toxine est ingérée... en apprendre davantage )
La dégradation de l'acétylcholine dans les synapses (p. ex., due à des médicaments ou à des produits neurotoxiques)
Le trouble le plus fréquent qui affecte la transmission neuromusculaire est la myasthénie.
Certains troubles qui affectent principalement d'autres zones du corps (p. ex., syndrome de l'homme raide Syndrome de l'homme raide Le syndrome de l'homme raide est un trouble du système nerveux central qui provoque une raideur musculaire et des spasmes progressifs. (Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux... en apprendre davantage , syndrome d'Isaacs Syndrome d'Isaacs Le syndrome d'Isaacs est un trouble des nerfs périphériques auto-immuns qui provoque des manifestations neuromusculaires, dont des contractions musculaires continues (myokymies). (Voir aussi... en apprendre davantage ) donnent des manifestations neuromusculaires.
Syndrome de Lambert-Eaton
Le syndrome d'Eaton-Lambert Syndromes paranéoplasiques neurologiques est dû à la diminution de la libération d'acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses présynaptiques. Des tests nerveux répétitifs à des fréquences rapides (20 à 50 hertz [Hz]) ou une stimulation supramaximale unique avant et après 10 secondes d'effort isométrique maximal montrent une réponse incrémentale allant jusqu'à 400%. Des augmentations > 100% sont considérées comme diagnostiques d'un trouble présynaptique de la transmission neuromusculaire, mais une augmentation ≥ 60% ou plus est très évocatrice.
Botulisme
Également dû à la libération insuffisante d'acétylcholine par les terminaisons nerveuses présynaptiques, le botulisme Botulisme Le botulisme est l'empoisonnement dû à la toxine de la bactérie Clostridium botulinum qui affecte les nerfs périphériques. Le botulisme peut survenir sans infection si la toxine est ingérée... en apprendre davantage se développe lorsque la toxine produite par les spores de Clostridium botulinum se lie irréversiblement à un récepteur spécifique (synaptotagmine II) sur les terminaisons nerveuses cholinergiques. Il en résulte une faiblesse musculaire sévère, avec parfois des troubles respiratoires et des difficultés de déglutition. Les autres signes systémiques peuvent comprendre une mydriase, une sécheresse buccale, une constipation, une rétention urinaire et une tachycardie liée à une hyperactivité du système nerveux sympathique non compensée (syndrome anticholinergique). Ces manifestations systémiques sont absentes dans la myasthénie.
Dans le botulisme, l'électromyographie (EMG) montre une réponse modérément diminuée (2 à 3 Hz) à la stimulation nerveuse répétée et une réponse augmentée prononcée après 10 s d'effort ou lors de stimulation nerveuse répétée et à haute fréquence (50 Hz).
Drogues ou produits chimiques toxiques
Les médicaments cholinergiques, les insecticides organophosphorés Intoxication par les organophosphorés et les carbamates Les organophosphorés et les carbamates sont des ingrédients d'insecticides fréquemment utilisés qui inhibent l'activité de la cholinestérase, entraînant des manifestations muscariniques aiguës... en apprendre davantage et la plupart des gaz nervins Agents nervins de guerre chimique Les agents neurotoxiques sont des agents de guerre chimique qui agissent directement au niveau des synapses nerveuses, augmentant généralement l'activité de l'acétylcholine. D'autres agents... en apprendre davantage (p. ex., sarin) bloquent la transmission neuromusculaire du fait de l'action excessive de l'acétylcholine qui dépolarise les récepteurs post-synaptiques. Un myosis, une bronchorrhée, des crampes abdominales, une diarrhée et une faiblesse pseudo-myasthénique (syndrome cholinergique) surviennent.
Certains antibiotiques, aminosides et polypeptidiques, diminuent la libération présynaptique d'acétylcholine et la sensibilité de la membrane post-synaptique à l'acétylcholine. À des concentrations plasmatiques élevées, ces antibiotiques peuvent majorer un bloc neuromusculaire en cas de myasthénie latente. Un traitement prolongé par la pénicillamine peut provoquer un syndrome réversible qui ressemble cliniquement et électrophysiologiquement à une myasthénie Myasthénie La myasthénie est caractérisée par des accès de faiblesse musculaire et par une fatigabilité intermittente; elle est provoquée par la destruction des récepteurs de l'acétylcholine par des processus... en apprendre davantage . Un excès de magnésium par voie orale ou IV (avec des taux sanguins approchant 8 à 9 mg/dL [4 à 4,5 mmol/L]) peut également induire une paralysie importante ressemblant à un syndrome myasthénique. Les inhibiteurs du point de contrôle immunitaire (inhibiteurs de check-point) (p. ex., l'ipilimumab, le nivolumab, le pembrolizumab), une classe de médicaments anticancéreux, ont des effets indésirables liés à l'immunité chez < 1% des patients; cependant, ces effets indésirables (qui comprennent la myasthénie) continuent d'être rapportés.
Le traitement consiste en l'élimination du médicament ou de la substance chimique toxique et nécessite une assistance ventilatoire ainsi que des soins de réanimation. L'atropine 0,4 à 0,6 mg par voie orale 3 fois/jour, diminue les sécrétions bronchiques en cas de surdosage cholinergique. Des doses plus élevées (p. ex., 2 à 4 mg IV toutes les 5 min) peuvent être nécessaires en cas d'intoxication par les insecticides organophosphorés ou les gaz paralysants.