La chorée est un mouvement involontaire arythmique, saccadé, rapide non suppressible involontaire, qui implique principalement les muscles distaux et le visage; les mouvements peuvent former des gestes semi-intentionnels qui masquent les mouvements involontaires. L'athétose (chorée lente) se compose de mouvements arythmiques, lents, reptatoires, sinueux, préférentiellement au niveau des muscles distaux, alternant souvent avec des postures des membres proximaux. L'hémiballisme est un mouvement unilatéral rapide, brutal, non rythmique, non suppressible, de la partie proximale d'un bras et/ou d'une jambe; rarement, ce mouvement est bilatéral (ballisme). L'hémiballisme peut être considéré comme une forme sévère de chorée.
(Voir aussi Revue générale des troubles du mouvement et des troubles cérébelleux.)
La chorée et l'athétose sont définies par des manifestations cliniques; de nombreux experts estiment que, quand elles se produisent ensemble (comme dans la choréoathétose), l'athétose est une dystonie superposée à une chorée. La chorée et l'athétose proviennent de l'altération de l'inhibition des neurones thalamocorticaux par les noyaux gris centraux. Un excès d'activité dopaminergique peut être le mécanisme en cause.
Il faut rechercher et traiter la cause de la chorée chaque fois que possible.
La maladie de Huntington est la plus fréquente maladie dégénérative induisant une chorée. Dans la maladie de Huntington, les médicaments qui suppriment l'activité dopaminergique, tels que les antipsychotiques (p. ex., rispéridone, olanzapine), et les médicaments responsables d'une déplétion dopaminergique (p. ex., deutétrabénazine, réserpine [n'est plus disponible aux États-Unis], tétrabénazine) peuvent être utilisés pour traiter la chorée. Les antipsychotiques peuvent également diminuer les symptômes neuropsychiatriques couramment associés à la maladie de Huntington (p. ex., l'impulsivité, l'anxiété, le comportement psychotique). Cependant, l'amélioration peut être limitée et transitoire. Tous ces médicaments peuvent être utilisés avec précautions pour traiter les chorées sans cause définie.
Les autres causes de chorée comprennent
Lupus érythémateux disséminé qui atteint le système nerveux central
Médicaments (p. ex., lévodopa chez les patients qui ont une maladie de Parkinson, phénytoïne, cocaïne, antidépresseurs tricycliques, contraceptifs oraux)
Dyskinésie tardive (due à l'utilisation d'antipsychotiques typiques et atypiques ou d'autres médicaments qui bloquent les récepteurs de la dopamine dans le cerveau), qui peut se manifester par une chorée ou une dystonie indépendante des autres syndromes tardifs tels que tics, stéréotypies (mouvements stéréotypés) et akathisie (agitation motrice)
Grossesse
La chorée de Sydenham peut se produire en cas de rhumatisme articulaire aigu et peut en être le premier symptôme. Une tumeur ou un infarctus du striatum (caudé ou putamen) peuvent provoquer une chorée unilatérale aiguë ou (hémichorée) ducôté opposé du corps. La chorée de Sydenham et la chorée due à un infarctus du noyau caudé s'améliorent souvent au fil du temps sans traitement.
La chorée due à une hyperthyroïdie ou à une autre cause métabolique (p. ex., l'hyperglycémie) diminue généralement avec le temps lorsque la fonction thyroïdienne ou la glycémie retourne à la normale. Si la chorée ne disparaît pas après plusieurs semaines de contrôle métabolique, il convient de rechercher une autre cause telle qu'un accident vasculaire cérébral.
La chorée chez les patients de > 60 ans ne pas être supposée être une chorée sénile, mais doit faire l'objet d'une évaluation approfondie afin d'en déterminer la cause (p. ex., toxique, métabolique, auto-immune, paranéoplasique, induite par les médicaments).
La chorée gravidique survient pendant la grossesse, souvent chez les patientes ayant souffert de rhumatisme articulaire aigu. La chorée débute habituellement pendant le 1er trimestre et disparaît spontanément à l'accouchement ou peu après. Si le traitement avant l'accouchement est nécessaire parce que la chorée est sévère, les barbituriques sont indiqués parce qu'ils ont moins de risques pour le fœtus que les autres médicaments utilisés pour traiter la chorée. Rarement, un trouble similaire peut survenir chez des femmes sous contraceptifs oraux.
L'hémiballisme est provoqué par une lésion, habituellement un infarctus, dans ou autour du noyau sous-thalamique controlatéral. Malgré la gêne observée, l'hémiballisme guérit, habituellement tout seul, en 6 à 8 semaines. En cas de gravité, il peut être traité par un antipsychotique pendant 1 à 2 mois ou, si les antipsychotiques sont inefficaces, par une stimulation cérébrale profonde.
