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Encéphalites

Par

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Dernière révision totale janv. 2019| Dernière modification du contenu janv. 2019
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L'encéphalite est une inflammation du parenchyme cérébral, due à un envahissement viral direct. L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une inflammation du cerveau et de la moelle épinière provoquée par une réaction d'hypersensibilité à un virus ou une autre protéine étrangère. Ces deux troubles sont habituellement déclenchés par des virus. Les symptômes comprennent une fièvre, des céphalées et une confusion mentale, qui sont souvent accompagnées de convulsions ou de déficits neurologiques focaux. Le diagnostic exige l'analyse du LCR et une neuro-imagerie. Le traitement est essentiellement un traitement de support et, pour certaines causes, comprend des médicaments antiviraux.

Étiologie

L'encéphalite est habituellement primitive ou être une complication secondaire (post-infectieuse) immunologique d'une infection virale.

Infection virale primitive

Les virus responsables de l'encéphalite primitive envahissent directement le cerveau. Ces infections peuvent être

Les encéphalites à arbovirus transmises par les moustiques infectent les personnes pendant le printemps, l'été et en début d'automne, lorsque le temps est chaud (voir tableau Certaines encéphalites à arbovirus). L'incidence aux États-Unis varie de 150 à > 4000 cas par an, surtout chez l'enfant. La plupart des cas surviennent au cours des épidémies.

Tableau
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Certaines encéphalites à arbovirus

Virus

Distribution

Mortalité

Commentaires

Floride, Porto Rico, îles Vierges américaines

Fréquente en Afrique, en Inde, sur l'île de Guam, en Asie du Sud-Est, en Nouvelle-Guinée, en Chine, au Mexique, en Amérique centrale, l'île de la Réunion et dans certaines régions d'Europe.

Doit être envisagée chez les voyageurs américains qui développent une encéphalite après avoir visité des zones endémiques

Peut entraîner une encéphalite sévère et même la mort, en particulier chez les nourrissons et les sujets de > 65 ans

Fièvre à tiques du Colorado

L'ouest des États-Unis et le Canada dans des régions situées entre 1200 m et 3000 m d'altitude

Rarement, elle est cause de décès

Il provoque une maladie fébrile non spécifique rarement compliquée par une méningite ou une encéphalite.

Virus de l'encéphalite japonaise

Asie et Pacifique occidental; rare aux États-Unis (principalement chez les voyageurs revenant de zones d'endémie)

< 1% au total, mais jusqu'à 30% des cas graves

Affecte principalement les enfants

Généralement bénins et spontanément résolutifs, mais graves dans environ 1 cas sur 250

Vaccin utilisé dans les zones d'endémie et recommandé aux voyageurs se rendant dans ces zones

Virus La Crosse (virus de Californie)

Principalement dans le nord des États-Unis, mais géographiquement diffus

Probablement < 1%

Est probablement sous-diagnostiqué

Représente la plupart des cas d'encéphalite à arbovirus chez l'enfant

Virus de l'encéphalite de St. Louis

Principalement dans les zones urbaines du centre et du sud-est des États-Unis, mais aussi dans les États de l'Ouest

Survient lors d'épidémies urbaines périodiques; ou est sporadique et rare

Virus Powassan

Principalement dans les États du nord-est et dans la région des Grands Lacs.

Sud-est du Canada et Russie (sud-est de la Sibérie, nord-est de Vladivostok)

Environ 10%

Bien que rare, semble augmenter depuis 2007; les cas survient de la fin du printemps à la mi-automne, lorsque les tiques sont les plus actives.

Doit être évoqué devant une encéphalite, en particulier en cas d'antécédents de morsure de tique, de sujets qui passent beaucoup de temps en extérieur et/ou qui résident ou qui ont voyagé récemment dans une région d'endémie

Virus de l'encéphalite transmise par les tiques

Asie du Nord, Russie et de nombreuses régions d'Europe

Généralement 1 à 2%, mais varie en fonction du sous-type (0,5 à 35%)

Les cas surviennent du début du printemps à la fin de l'été, lorsque les tiques sont les plus actives.

Incidence la plus élevée et symptômes les plus graves chez les personnes ≥ 50 ans

Doit être suspecté chez les voyageurs qui ont une maladie fébrile non spécifique qui évolue vers une maladie neuro-invasive dans les 4 semaines qui suivent l'arrivée dans une région endémique et qui peuvent avoir été exposés aux tiques

Encéphalite équine vénézuélienne

Principalement dans certaines régions d'Amérique du Sud et d'Amérique centrale; rarement aux États-Unis (principalement chez des voyageurs revenant de zones d'endémie)

0–1%, principalement chez les enfants

Un vaccin est disponible chez les équidés; un vaccin à l'étude a été utilisé pour vacciner des employés des laboratoires à risque

Virus West Nile (virus du Nil occidental)

Dans tous les États-Unis

Environ 9% des patients présentant une atteinte du système nerveux central

Depuis 2017, propagation depuis la côte Est, où elle est apparue pour la première fois en 1999, jusque dans tous les États de l'Ouest des États-Unis

Virus de l'encéphalite équine orientale

Est des États-Unis; quelques cas dans les États des Grands Lacs

Environ 50-70%

Survient sous forme de petites épidémies toutes les 10 à 20 ans, principalement chez les jeunes enfants et les personnes de > 55 ans

Virus de l'encéphalite équine occidentale

Pour des raisons inconnues, a largement disparu des États-Unis depuis 1988

Floride

Amérique du Sud, Amérique centrale, Caraïbes, îles du Pacifique, Cap-Vert (un pays fait d'îles au large de la côte nord-ouest de l'Afrique), Asie du Sud-Est

Peut provoquer une maladie semblable à la dengue et a été impliqué dans le syndrome de Guillain-Barré, dans certaines lésions cérébrales sévères et dans la microcéphalie des nourrissons nés de mères infectées.

Aux États-Unis, l'encéphalite sporadique la plus fréquente est provoquée par le virus herpes simplex (HSV); des centaines à plusieurs milliers de cas surviennent chaque année. La plupart sont dus au HSV-1, mais le HSV-2 peut être plus fréquent parmi les patients immunodéprimés. L'encéphalite due au HSV survient à n'importe quelle période de l'année, a tendance à affecter les patients de < 20 ou de > 40 ans et est souvent mortelle sans traitement.

La rage demeure une cause importante d'encéphalite dans les pays en développement et cause encore quelques cas d'encéphalite aux États-Unis.

Une encéphalite primitive peut être la conséquence d'une réactivation d'une infection virale latente ou infraclinique. Les types les plus connus sont

Réaction immunologique

L'encéphalite peut être observée en tant que complication immunologique consécutive à certaines infections virales ou à certaines vaccinations. La démyélinisation inflammatoire du système nerveux central et de la moelle épinière peut survenir 1 à 3 semaines après (comme l'encéphalomyélite aiguë disséminée); le système immunitaire attaque un ou plusieurs Ag du système nerveux central ressemblant à des protéines de l'agent infectieux. Les causes les plus fréquentes de ces complications étaient auparavant la rougeole, la rubéole, la varicelle et les oreillons (elles sont désormais plus rares du fait de l'extension des vaccinations); le vaccin contre la variole; et les vaccins à virus vivants (p. ex., les anciens vaccins contre la rage préparés à partir de tissus nerveux de moutons ou de chèvres). Aux États-Unis, à présent, la plupart des cas résultent de la grippe à virus A ou B, des entérovirus, du virus Epstein-Barr, du virus de l'hépatite A ou B ou du VIH. L'encéphalite à médiation immunologique se produit également chez les patients atteints de cancer et d'autres troubles auto-immuns.

Les encéphalopathies causées par des auto-anticorps contre des protéines de la membrane neuronale (p. ex., récepteurs du N-méthyl-d-aspartate) peuvent simuler une encéphalite virale. Certaines preuves suggèrent que l'encéphalite à récepteurs anti-NMDA est un type d'encéphalite plus répandu qu'on ne le pensait auparavant. Elle se développe parfois après une encéphalite due au virus de l'herpès simplex, même lorsque cette encéphalite a été traitée avec succès.

Physiopathologie

En cas d'encéphalite aiguë, une inflammation et un œdème cérébral apparaissent dans les zones touchées de l'ensemble des hémisphères cérébraux, du tronc cérébral, du cervelet, et parfois de la moelle épinière. Des hémorragies pétéchiales peuvent survenir lors d'infections sévères. L'envahissement viral direct du cerveau provoque habituellement des lésions des neurones, avec parfois des inclusions intracellulaires microscopiques. Les infections graves, en particulier l'encéphalite due au HSV non traitée, peuvent entraîner une nécrose hémorragique du cerveau.

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est caractérisée par des régions multifocales de démyélinisation périveineuse et par l'absence de virus dans le cerveau.

Symptomatologie

Les symptômes de l'encéphalite comprennent une fièvre, des céphalées et une confusion mentale, souvent accompagnés de convulsions et de déficits neurologiques focaux. Un prodrome gastro-intestinal ou respiratoire peut précéder ces symptômes. Les signes méningés sont généralement limités et moins importants que les autres manifestations.

L'état de mal épileptique, en particulier l'état de mal épileptique convulsif ou le coma, évoque une inflammation grave du cerveau et est de mauvais pronostic.

Les crises épileptiques olfactives, qui se manifestent sous forme d'impression de mauvaises odeurs (œufs pourris, viande brûlée), indiquent l'implication du lobe temporal et suggèrent une encéphalite herpétique.

Diagnostic

  • IRM

  • Examens du LCR

Une encéphalite est suspectée devant des altérations de la conscience inexpliquées. Le tableau clinique et les diagnostics différentiels peuvent suggérer certains tests diagnostiques, mais on effectue habituellement une IRM et une analyse du LCR (incluant une PCR pour rechercher un HSV et d'autres virus), généralement complétées par d'autres examens (p. ex., tests sérologiques) afin d'identifier le virus causal. Malgré des bilans très complets, la cause reste inconnue dans de nombreux cas d'encéphalite.

IRM

L'IRM avec contraste est un examen sensible au début de l'encéphalite liée au HSV, montrant un œdème dans les régions orbitofrontale et temporale, régions préférentiellement infectées par le HSV. L'IRM montre une démyélinisation en cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive et peut mettre en évidence des anomalies des noyaux gris centraux et thalamiques dans les encéphalites à virus West Nile (virus du Nil occidental) ou équine orientale. L'IRM peut également éliminer les lésions qui miment une encéphalite virale (p. ex., abcès cérébral, thrombose d'un sinus longitudinal).

La TDM est beaucoup moins sensible que l'IRM dans l'encéphalite HSV, mais peut être utile, car rapidement disponible et susceptible d'éliminer des troubles rendant la ponction lombaire risquée (p. ex., lésions expansives, hydrocéphalie, œdème cérébral).

Examens du LCR

Une ponction lombaire est effectuée. En cas d'encéphalite virale, le LCR est caractérisé par une pléocytose lymphocytaire, une glycorachie normale, une protéinorachie légèrement élevée, et l'absence de microrganismes pathogènes en utilisant une coloration par le Gram et sur les cultures (comme dans une méningite aseptique). La pléiocytose peut être à polynucléaires lors d'infections sévères. Les anomalies du LCR peuvent ne pas être présentes de 8 à 24 h après le début des symptômes. La nécrose hémorragique peut introduire des globules rouges dans le LCR et élever le taux de protéines. Les taux de glucose dans le LCR peuvent être faibles lorsque le virus varicelle-zona ou le virus de la chorioméningite lymphocytaire sont en cause.

Le test PCR du LCR est le test diagnostic de choix pour le HSV-1, le HSV-2, le virus varicelle-zona, le cytomégalovirus, l'entérovirus et le virus JC. La PCR pour détecter le HSV dans le LCR est une technique particulièrement sensible et spécifique. Cependant, les résultats peuvent ne pas être disponibles rapidement et, en dépit des progrès de la technologie, les faux négatifs et faux-positifs peuvent encore advenir pour de multiples raisons, toutes n'étant pas liées à des défaillances techniques (p. ex., la présence de sang dans le LCR en raison d'une ponction légèrement traumatique peut inhiber l'étape d'amplification de la PCR). Des résultats faux négatifs peuvent se produire au début de l'encéphalite à HSV-1; dans de tels cas, les tests doivent être répétés dans les 48 à 72 h. Une nouvelle technique, le séquençage de nouvelle génération (NGS), devient de plus en plus disponible et pourrait permettre d'identifier les acides nucléiques d'agents qui échapperaient à la détection.

Les entérovirus sont cultivables dans le LCR, à la différence de la majorité des autres virus. Pour cette raison, les cultures virales de LCR sont rarement utilisées pour le diagnostic.

Les titres viraux d'IgM dans le LCR sont souvent utiles pour diagnostiquer une infection aiguë, en particulier une encéphalite à virus West Nile (virus du Nil occidental), pour laquelle ils sont plus fiables que la PCR. Les titres d'IgG et d'IgM dans le LCR peuvent être plus sensibles que la PCR pour l'encéphalite à virus varicelle-zona. Des sérologies dans le sang et dans le LCR doivent être prélevées à plusieurs semaines d'intervalle; elles peuvent détecter une augmentation des titres viraux spécifiques de certaines infections virales.

Biopsie cérébrale

La biopsie cérébrale peut être indiquée chez les patients qui

  • S'aggravent

  • Répondent mal au traitement par l'acyclovir ou un autre agent antimicrobien

  • Ont une lésion qui n'est pas encore diagnostiquée

Cependant, la performance de la biopsie du cerveau est faible, à moins qu'elle ne cible une anomalie observée sur une IRM ou une TDM.

Pronostic

La récupération d'une encéphalite virale peut nécessiter un temps très long. La mortalité varie selon la cause, mais la gravité des épidémies dues au même virus varie d'une année sur l'autre. Des déficits neurologiques définitifs sont fréquents chez les patients qui survivent après une infection sévère.

Traitement

  • Soins de support

  • Acyclovir dans le cas de l'encéphalite à HSV ou à virus varicelle-zona

Le traitement de support de l'encéphalite comprend le traitement de la fièvre, de la déshydratation, des troubles électrolytiques et des convulsions. On doit maintenir une normovolémie.

L’identification rapide du virus HSV ou du virus varicelle-zona par PCR étant difficile, le traitement ne doit pas être suspendu en attendant confirmation par des tests. Jusqu'à l'exclusion d'une encéphalite à HSV et à virus varicelle-zona, l'acyclovir 10 mg/kg IV toutes les 8 h doit être rapidement débuté et poursuivi, habituellement pendant 14 jours, ou jusqu'à ce que l'infection par ces virus soit exclue. L'acyclovir est relativement non toxique, mais peut provoquer des perturbations des fonctions hépatiques, une aplasie médullaire et une insuffisance rénale transitoire. L'administration lente d'acyclovir IV en 1 h avec une hydratation appropriée permet d'éviter la néphrotoxicité du produit. L'encéphalite à cytomégalovirus peut être traitée par le ganciclovir et/ou d'autres médicaments antiviraux.

Une infection bactérienne du système nerveux central est souvent difficile à exclure car lorsque les patients qui apparaissent comme gravement malades se présentent, des antibiotiques sont souvent administrés empiriquement jusqu'à ce qu'une méningite bactérienne soit exclue.

Si une encéphalite est due à une réaction immunologique (p. ex., encéphalomyélite aiguë disséminée [encéphalomyélite post-infectieuse]), le traitement doit être commencé immédiatement; il peut comprendre des corticostéroïdes (prednisone ou méthylprednisolone) et des échanges plasmatiques ou des immunoglobulines IV.

Points clés

  • Les virus causes d'infections épidémiques ou sporadiques peuvent envahir et infecter le parenchyme cérébral (causant une encéphalite) et/ou déclencher une démyélinisation inflammatoire post-infectieuse (encéphalomyélite aiguë disséminée).

  • L'encéphalite induit une fièvre, des céphalées et une confusion mentale, souvent accompagnés de convulsions et de déficits neurologiques focaux.

  • Effectuer une IRM avec injection de produit de contraste et un examen du LCR.

  • Jusqu'à ce que l'encéphalite à HSV et à virus varicelle-zona soient exclues, il faut traiter rapidement par l'acyclovir et poursuivre habituellement pendant 14 jours ou jusqu'à ce que l'infection par ces virus soit exclue.

  • Traiter l'encéphalite due à une réaction immunologique par des corticostéroïdes et des échanges plasmatiques ou des immunoglobulines IV.

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