Achalasie

Le début est insidieux et l'évolution progressive en plusieurs mois ou plusieurs années. La dysphagie aux liquides et aux solides est le symptôme majeur. Des brûlures d'estomac surviennent chez jusqu'à environ 40 % des patients (1, 2). La régurgitation nocturne d'aliments non digérés est également fréquente et peut provoquer une toux ainsi qu'une aspiration pulmonaire, entraînant une pneumonie d'aspiration ou, de façon chronique, des bronchectasies. La douleur thoracique est moins fréquente, mais peut survenir pendant la déglutition ou spontanément.

Une perte de poids légère à modérée est habituelle; lorsque la perte de poids est importante, en particulier chez le sujet âgé dont la dysphagie s'est développée rapidement, l'existence d'une pseudo-achalasie secondaire à une néoplasie de la jonction gastro-œsophagienne doit être suspectée.

• Manométrie œsophagienne haute résolution

• Parfois, TOGD

• Parfois endoscopie haute

• Parfois, sonde d'imagerie fonctionnelle de la lumière (functional lumen imaging probe, FLIP)

Les symptômes de l'achalasie sont semblables à ceux du reflux gastro-œsophagien (RGO), c'est pourquoi tous les patients ne répondant pas à un essai initial de traitement antisécrétoire pour une suspicion de RGO doivent faire l'objet d'une évaluation à la recherche d'une achalasie (1).

La manométrie œsophagienne haute résolution est l'examen diagnostique préféré pour l'achalasie. Cet examen montre une relaxation incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage avec une pression intégrée médiane de relaxation élevée en position couchée ou debout et l'absence complète de péristaltisme (2). La manométrie est utilisée pour classer l'achalasie dans l'un des 3 sous-types. Les sous-types peuvent orienter le choix du traitement (1) et diffèrent par leur pronostic.

Les sous-types d'achalasie sont les suivants (1):

• Achalasie de type I (achalasie classique): la déglutition n'entraîne aucune modification de la pression œsophagienne

• Achalasie de type II: la déglutition augmente la pression dans l'ensemble de l'œsophage

• Achalasie de type III (achalasie spastique): la déglutition entraîne souvent des contractions oblitérant la lumière œsophagienne

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Transit baryté montrant un œsophage dilaté avec un aspect étroit en ...

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Cette image montre une achalasie avec dilatation proximale de l'œsophage et relaxation incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage. Notez l'aspect inhomogène de la matière présente dans l'œsophage dilaté en raison de la nourriture non digérée qui n'est pas passée dans l'estomac (flèches longues). Dans l'achalasie sévère, seules de petites quantités de produit de contraste peuvent passer à travers une jonction œsophagogastrique en forme de bec (flèches courtes).

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Le TOGD est un test complémentaire qui est souvent effectué à la phase initiale de test lorsque la cause de la dysphagie est inconnue parce que la manométrie est plus invasive. Le TOGD peut montrer l'absence de contractions péristaltiques progressives pendant la déglutition. Habituellement, l'œsophage est dilaté, souvent dans des proportions considérables, tandis qu'un rétrécissement "en forme de bec d'oiseau" est présent au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage.

Une œsophagoscopie est souvent pratiquée. Les signes comprennent une dilatation œsophagienne en amont et des modifications chroniques de stase de la muqueuse, mais aucune lésion obstructive. Le sphincter inférieur de l'œsophage peut être fermé. Un "pop" classique est souvent ressenti lorsque l'œsophagoscope passe dans l'estomac.

La sonde d'imagerie fonctionnelle de la lumière (functional lumen imaging probe, FLIP) est un système d'impédance à haute résolution qui évalue la section transversale et la pression simultanée (distensibilité) (3). La FLIP (sonde d'imagerie fonctionnelle de la lumière [functional lumen imaging probe]), lorsqu'elle est disponible, est utile pour diagnostiquer l'achalasie et peut aider dans les cas équivoques où la manométrie ne parvient pas à diagnostiquer l'achalasie malgré une forte suspicion clinique (1). Des lignes directrices recommandent son utilisation dans le diagnostic et la prise en charge de l'achalasie (4, 5). En outre, chez les patients subissant des interventions pour achalasie (p. ex., chirurgie, myotomie endoscopique perorale), la mesure de la distensibilité de la jonction œsophagogastrique pendant et après l'intervention peut montrer une réponse clinique aux interventions et peut guider le traitement.

Lorsque la manométrie montre une pression de relaxation intégrée médiane élevée dans plusieurs positions, avec une certaine persistance du péristaltisme et une augmentation de la pressurisation intrabolus chez un patient présentant des symptômes de douleur thoracique ou de dysphagie, un transit œsophagien baryté et/ou un test FLIP doivent être prescrits pour évaluer une éventuelle obstruction du tractus de sortie de la jonction œsophago-gastrique cliniquement significative, laquelle peut être une variante précoce de l'achalasie.

L'achalasie doit être différenciée d'une sténose peptique, en particulier chez le malade atteint de sclérodermie chez lequel l'étude manométrique peut également montrer une absence de péristaltisme (apéristaltisme). La sclérodermie s'accompagne habituellement d'antécédents de phénomène de Raynaud et de symptômes de reflux gastro-œsophagien-maladie, dus à la faible pression du sphincter inférieur de l'œsophage au repos.

Des symptômes similaires à ceux de l'achalasie (c'est-à-dire, la pseudo-achalasie) peuvent être dus à un cancer de la jonction gastro-œsophagienne, qui peut être diagnostiqué par une TDM du thorax et de l'abdomen ou par une échographie endoscopique avec biopsie.

• Dilatation pneumatique par ballonnet du sphincter inférieur de l'œsophage

• Myotomie chirurgicale du sphincter inférieur de l'œsophage

• Myotomie endoscopique perorale

• Parfois injection de toxine botulique

• Parfois, traitement médicamenteux oral

Aucune thérapie ne restaure le péristaltisme; le traitement de l'achalasie vise à réduire la pression du sphincter inférieur de l'œsophage et n'est pas curatif (1).

Le choix du traitement spécifique est basé sur le sous-type d'achalasie, le risque de la procédure et les effets indésirables potentiels. L'American Society for Gastrointestinal Endoscopy et l'American College of Gastroenterology reconnaissent tous deux la dilatation pneumatique au ballonnet du sphincter inférieur de l'œsophage, la myotomie endoscopique perorale et la myotomie laparoscopique de Heller comme des traitements de première intention efficaces (1, 2). Bien que ces 3 traitements semblent approximativement équivalents en termes d'efficacité dans l'achalasie de type I et de type II, la myotomie endoscopique perorale semble supérieure pour l'achalasie de type III. Globalement, la myotomie endoscopique perorale maintient un taux de réussite thérapeutique plus élevé que la dilatation pneumatique (81% contre 40% à 5 ans), bien que la myotomie perorale soit associée à une incidence plus élevée de reflux gastro-œsophagien et d'œsophagite endoscopique (3).

Lorsqu'une myotomie chirurgicale est réalisée, une fundoplicature est également recommandée pour réduire le reflux (1).

Chez les patients qui ne sont pas candidats aux options thérapeutiques endoscopiques ou chirurgicales standard, la dénervation chimique des nerfs cholinergiques de l'œsophage distal par injection directe de la toxine botulique de type A dans le sphincter inférieur de l'œsophage peut être tentée. Une amélioration clinique est habituellement observée chez 70 à 80% des patients pendant le premier mois (4) et peut durer de 6 mois à plus d'1 an.

Les médicaments tels que les nitrates ou les inhibiteurs calciques ont été utilisés, mais leur efficacité n'a pas été démontrée.

Les patients présentant une achalasie de type II ont tendance à avoir le meilleur pronostic, tandis que ceux présentant une achalasie de type III nécessitent souvent une myotomie plus étendue et présentent les résultats les moins favorables (1). Une dilatation et une tortuosité œsophagiennes sont de mauvais indicateurs pronostiques. Régurgitations nocturnes et toux suggèrent l'inhalation. L'inhalation pulmonaire est une complication tardive, et les complications pulmonaires secondaires à une inhalation sont difficiles à traiter.

L'incidence du carcinome épidermoïde de l'œsophage chez les patients atteints d'achalasie est significativement augmentée par rapport à celle de la population générale, bien qu'elle reste faible (2, 3).