(Voir aussi Revue générale de la fonction surrénalienne Revue générale de la fonction surrénalienne Les glandes surrénales, situées au-dessus de chaque rein (voir figure: Glandes surrénales.), sont constituées D'un cortex (corticale) D'une médullo-surrénale Le cortex surrénalien et la médullosurrénale... en apprendre davantage .)
Les masses surrénaliennes non fonctionnelles les plus fréquentes chez l'adulte sont
Adénomes (50%)
D'autres masses surrénaliennes fréquentes non fonctionnelles sont les
Carcinomes
Tumeurs métastatiques
Les autres tumeurs sont constituées des kystes et les lipomes. Cependant, la fréquence de ces lésions est fonction de la présentation clinique.
La plupart des tumeurs découvertes fortuitement à l'occasion d'un examen de dépistage sont généralement des adénomes. Plus rarement, chez le nouveau-né, une hémorragie surrénalienne spontanée peut être à l'origine d'une volumineuse masse supra rénale simulant un neuroblastome Neuroblastome Le neuroblastome est un cancer de la glande surrénale ou, moins souvent, de la chaîne du système nerveux sympathique extrasurrénalien, dans le rétropéritoine, le thorax, et le cou. Le diagnostic... en apprendre davantage ou une tumeur de Wilms Tumeur de Wilms La tumeur de Wilms est un cancer embryonnaire du rein composé de blastèmes, stroma, cellules épithéliales. Des anomalies génétiques sont impliquées dans la physiopathologie, mais l'hérédité... en apprendre davantage . Chez l'adulte, l'hémorragie bilatérale massive des surrénales peut être la conséquence d'une maladie thrombo-embolique ou d'une coagulopathie qu'elle soit liée à une maladie ou un médicament.
Des kystes bénins sont observés chez les patients âgés et peuvent être dus à une dégénérescence kystique ou à des accidents vasculaires. Des lymphomes, des infections bactériennes, des infections fongiques (p. ex., histoplasmose Histoplasmose L'histoplasmose est une maladie pulmonaire hématogène due à Histoplasma capsulatum; elle est souvent chronique et apparaît habituellement après une infection primitive asymptomatique... en apprendre davantage ), ou des infestations parasitaires (p. ex., dues à Echinococcus) peuvent également se manifester par des masses surrénaliennes, parfois bilatérales. La dissémination hématogène de Mycobacterium tuberculosis peut provoquer la formation de masses surrénaliennes. Le carcinome surrénalien non fonctionnel est un processus expansif rétropéritonéal infiltrant. Des hémorragies peuvent survenir, produisant des hématomes surrénaliens.
Symptomatologie des masses surrénaliennes non fonctionnelles
La plupart des patients sont asymptomatiques. L'insuffisance surrénalienne Revue générale de la fonction surrénalienne Les glandes surrénales, situées au-dessus de chaque rein (voir figure: Glandes surrénales.), sont constituées D'un cortex (corticale) D'une médullo-surrénale Le cortex surrénalien et la médullosurrénale... en apprendre davantage est rare en cas de masse surrénalienne, quelle qu'en soit l'étiologie, à moins que les 2 glandes ne soient atteintes. L'hyperfonctionnement est plus fréquent.
Les principaux signes d'hémorragie surrénalienne massive bilatérale sont les suivants
Douleur abdominale
Chute de l'hématocrite
Signes d'insuffisance surrénalienne aiguë (p. ex., douleurs abdominales, pertes de connaissance, fatigue, déshydratation)
Masses suprarénales à la TDM ou à l'IRM
La tuberculose des surrénales peut provoquer des calcifications et une maladie d'Addison Maladie d'Addison La maladie d'Addison est la conséquence d'un déficit de la corticosurrénale généralement d'évolution progressive. Elle se traduit par une hypotension et une hyperpigmentation et peut se compliquer... en apprendre davantage . Le carcinome surrénalien non fonctionnel se manifeste habituellement par une maladie invasive ou métastatique.
Diagnostic des masses surrénaliennes non fonctionnelles
Dosage des hormones surrénaliennes
Biopsie à l'aiguille fine
Les tumeurs surrénaliennes non fonctionnelles sont habituellement découvertes fortuitement au cours d'examens tels que la TDM ou l'IRM effectuées pour d'autres motifs. Le caractère non fonctionnel est suspecté cliniquement et confirmé par les dosages d'hormones surrénaliennes.
Les dosages de dépistage des hormones surrénales comprennent le test de suppression par la dexaméthasone et le dosage du cortisol sérique (pour exclure un syndrome de Cushing Syndrome de Cushing Le syndrome de Cushing est constitué par les anomalies cliniques secondaires à l'élévation chronique du cortisol ou autres corticostéroïdes. La maladie de Cushing est un syndrome de Cushing... en apprendre davantage ), la mesure des métanéphrines urinaires et plasmatiques fractionnées sur 24 heures (pour exclure un phéochromocytome Phéochromocytome Le phéochromocytome est une tumeur surrénalienne développée aux dépens des cellules chromaffines et qui sécrète des catécholamines. Il provoque une HTA persistante ou paroxystique. Le diagnostic... en apprendre davantage ) et le dosage de l'aldostérone et de la rénine plasmatique (pour exclure un aldostéronisme primaire Hyperaldostéronisme primaire Un hyperaldostéronisme primaire est dû à la production excessive et autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, à un adénome ou à un carcinome). La symptomatologie... en apprendre davantage ).
Si une maladie métastatique ou infectieuse est possible, une biopsie à l'aiguille fine peut permettre le diagnostic mais est contre-indiquée en cas de suspicion de carcinome surrénalien (pour éviter la propagation de la tumeur) ou de phéochromocytome (pour éviter de déclencher une HTA aiguë).
Traitement des masses surrénaliennes non fonctionnelles
Parfois excision, selon la taille et/ou les résultats de l'imagerie
Surveillance périodique
Bien que certaines modalités d'imagerie (p. ex., IRM in-phase ou out-of-phase) puissent être diagnostiques en cas de tumeur solide, d'origine surrénalienne et de dimension > 4 cm, l'exérèse chirurgicale est généralement indiquée, à moins que les caractéristiques de l'imagerie ne soient en faveur d'une tumeur bénigne.
Les tumeurs de 2 à 4 cm de diamètre soulèvent un problème de prise en charge clinique particulièrement difficile. Si l'imagerie n'est pas en faveur d'un cancer et que la fonction hormonale ne semble pas altérée (p. ex., électrolytes et métanéphrines normaux, aucun élément en faveur d'un syndrome de Cushing), il est raisonnable de réévaluer de façon périodique par imagerie, en général pendant 1 à 2 ans. En l'absence d'évolution, il n'est pas nécessaire de poursuivre la surveillance. Cependant, un grand nombre de ces tumeurs sécrètent du cortisol en quantité trop faible pour entraîner des symptômes et leur évolution en termes de symptômes et de morbidité en l'absence de traitement est mal connue. La plupart des médecins se contentent de surveiller les patients porteurs de ces tumeurs, mais ils doivent envisager l'ablation de ces tumeurs en cas de sécrétion significative de cortisol.
Les adénomes surrénaliens < 2 cm ne nécessitent aucun traitement particulier, mais ils doivent être surveillés régulièrement sur une période de temps (p. ex., environ tous les 6 mois pendant 2 ans) à la fois pour la croissance ou le développement de la fonction sécrétoire (p. ex., en recherchant des signes cliniques et en mesurant périodiquement les électrolytes).
Le carcinome surrénalien non fonctionnel qui a métastasé n'est pas accessible à la chirurgie, bien que le mitotane associé à des corticostéroïdes puissent permettre de contrôler les symptômes de l'hypercortisolisme.
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