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Insuffisance surrénalienne secondaire

Par

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
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L'insuffisance surrénalienne secondaire est un déficit surrénalien secondaire à un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH). Les symptômes sont les mêmes que ceux de la maladie d'Addison Maladie d'Addison La maladie d'Addison est la conséquence d'un déficit de la corticosurrénale généralement d'évolution progressive. Elle se traduit par une hypotension et une hyperpigmentation et peut se compliquer... en apprendre davantage Maladie d'Addison et comprennent une fatigue, une faiblesse, une perte de poids, des nausées, des vomissements et de la diarrhée, mais l'hypovolémie est habituellement moins importante. Le diagnostic est clinique et biologique, avec notamment un taux d'ACTH bas en regard d'un cortisol plasmatique abaissé. Le traitement dépend de la cause mais comporte généralement de l'hydrocortisone.

Une insuffisance surrénalienne secondaire peut se produire dans

  • Panhypopituitarisme

  • Défaillance isolée de la production de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH)

  • Les patients sous corticothérapie (par n'importe quelle voie, y compris de fortes doses de corticostéroïdes inhalés, intra-articulaires ou topiques)

  • Les patients qui ont cessé de prendre des corticostéroïdes

Une sécrétion insuffisante d'ACTH peut aussi être secondaire à un défaut de stimulation hypothalamique de la synthèse d'ACTH, situation parfois appelée insuffisance surrénalienne tertiaire.

Un panhypopituitarisme Symptomatologie L'hypopituitarisme généralisé se caractérise par l'absence partielle ou totale de fonctionnement du lobe antérieur de l'hypophyse. Les symptômes cliniques dépendent des déficits hormonaux. Le... en apprendre davantage peut être secondaire à des tumeurs hypophysaires, à diverses autres tumeurs, à des granulomes et, rarement, à une infection ou à un traumatisme qui a détruit le tissu hypophysaire. Chez les jeunes, un panhypopituitarisme peut être secondaire à un craniopharyngiome.

Les patients traités par corticostéroïdes depuis > 4 semaines peuvent présenter à l'occasion d'un stress une sécrétion d'ACTH insuffisante pour stimuler la production surrénalienne de corticostéroïdes ou encore, présenter une atrophie des surrénales rendant inefficace la stimulation de l'ACTH. Ces troubles peuvent persister jusqu'à 1 an après l'arrêt de la corticothérapie.

Symptomatologie de l'insuffisance surrénalienne secondaire

La symptomatologie est semblable à celle de la maladie d'Addison Symptomatologie La maladie d'Addison est la conséquence d'un déficit de la corticosurrénale généralement d'évolution progressive. Elle se traduit par une hypotension et une hyperpigmentation et peut se compliquer... en apprendre davantage Symptomatologie et comprend une asthénie, une faiblesse, une perte de poids, des nausées, des vomissements et une diarrhée. Le diagnostic différentiel clinique et biologique repose sur l'absence d'hyperpigmentation et un ionogramme et une urée sériques relativement normaux; l'hyponatrémie, si elle se produit, est généralement de dilution.

Les patients qui ont un panhypopituitarisme ont un déficit des fonctions thyréotrope et gonadotrope et font des hypoglycémies Hypoglycémie L'hypoglycémie spontanée non liée à un traitement par insuline est un syndrome clinique rare caractérisé par une glycémie basse, des signes de stimulation du système sympathique et un dysfonctionnement... en apprendre davantage . Un coma peut survenir à l'occasion d'une insuffisance surrénalienne secondaire symptomatique. La crise aiguë surrénalienne est d'autant plus probable qu'un seul des déficits endocriniens est corrigé, en particulier lorsque de la thyroxine est administrée sans traitement substitutif par hydrocortisone.

Diagnostic de l'insuffisance surrénalienne secondaire

  • Cortisol sérique

  • Hormone adrénocorticotrope sérique (ACTH)

  • Test de stimulation à l'ACTH

  • Imagerie du système nerveux central

Tableau
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Après une corticothérapie prolongée, la récupération de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien Revue générale du système endocrinien Le système endocrinien coordonne le fonctionnement des différents organes par le biais d'hormones, composés chimiques directement libérés dans la circulation sanguine à partir de différents... en apprendre davantage peut être évaluée par l'injection de cosyntropine 250 mcg IV ou IM. Trente minutes plus tard, le cortisol plasmatique doit être > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); les taux spécifiques varient un peu en fonction du test utilisé. L'hypoglycémie insulinique, qui stimule la production de cortisol, est l'examen de référence pour évaluer l'intégrité de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien dans de nombreux centres mais une surveillance attentive est nécessaire pour éviter une hypoglycémie sévère prolongée.

Le test à la corticotropin-releasing hormone (CRH) peut être utilisé pour différencier un déficit hypothalamique d'un déficit hypophysaire, mais il est rarement utilisé en pratique clinique. Après l'administration de CRH 100 mcg (ou 1 mcg/kg) IV, la réponse normale est une élévation de l'ACTH plasmatique de 30 à 40 pg/mL (6,6 à 8,8 pmol/L); les patients qui ont une insuffisance hypophysaire ne répondent pas, contrairement à ceux qui ont une insuffisance hypothalamique.

Traitement de l'insuffisance surrénalienne secondaire

  • Hydrocortisone ou prednisone

  • Fludrocortisone non indiquée

  • Augmentation de la dose pendant une maladie intercurrente

Le traitement substitutif par glucocorticoïdes est similaire à celui décrit dans la maladie d'Addison Traitement La maladie d'Addison est la conséquence d'un déficit de la corticosurrénale généralement d'évolution progressive. Elle se traduit par une hypotension et une hyperpigmentation et peut se compliquer... en apprendre davantage Traitement . Chaque cas varie en fonction du type et de l'importance des carences hormonales. Normalement, le pic de sécrétion de cortisol survient tôt le matin, la sécrétion étant minimale la nuit. Ainsi, l'hydrocortisone (identique au cortisol) est administrée en 2 ou 3 doses fractionnées pour une dose totale habituelle de 15 à 30 mg. Un protocole thérapeutique possible consiste à administrer la moitié de la dose journalière le matin et la moitié restante entre l'heure du déjeuner et le début de la soirée (p. ex., 10 mg, 5 mg, 5 mg). D'autres proposent 2/3 de la posologie le matin et 1/3 le soir. Il faut éviter de prendre le traitement avant le coucher afin d'éviter une insomnie. Sinon, on peut utiliser de la prednisone 4 à 5 mg par voie orale le matin et éventuellement une dose supplémentaire de 2,5 mg par voie orale le soir. Au cours de maladies aiguës fébriles ou à la suite de traumatismes, les patients traités par corticostéroïdes pour des troubles non endocriniens peuvent nécessiter une augmentation des posologies de leur traitement pour augmenter leur taux d'hydrocortisone endogène.

La fludrocortisone n'est pas nécessaire car les glandes surrénales intactes produisent de l'aldostérone.

Points clés de l'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire

  • L'insuffisance surrénalienne secondaire correspond à un déficit en ACTH d'origine hypophysaire ou, moins souvent, à des causes hypothalamiques (dont la suppression par la prise de corticostéroïdes à long terme).

  • D'autres déficiences du système endocrinien (p. ex., hypothyroïdie, déficit en hormone de croissance) peuvent coexister.

  • Contrairement à la maladie d'Addison, il n'y a pas d'hyperpigmentation et les taux sériques de sodium et de potassium sont relativement normaux.

  • Les taux d'ACTH et de cortisol sont tous deux bas.

  • Remplacement des glucocorticoïdes est nécessaire, mais celui des minéralocorticoïdes (p. ex., fludrocortisone) n'est pas nécessaire.

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