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Epidermolyse bulleuse acquise

Par

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie acquise, rare, caractérisée par des bulles chroniques sous-épidermiques. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Le traitement repose sur les corticostéroïdes, la dapsone et des soins cutanés méticuleux.

Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.

L'épidermolyse bulleuse acquise peut apparaître à tous les âges. L'étiologie exacte de l'épidermolyse bulleuse acquise n'est pas connue, mais des données suggèrent que des anticorps auto-immuns dirigés contre le collagène de type VII, un composant clé des fibrilles d'ancrage de la jonction dermique-épithéliale.

Le myélome multiple, l'amyloïdose, le lymphome, la maladie intestinale inflammatoire, et le lupus érythémateux disséminé ont été associés à l'épidermolyse bulleuse acquise mais la nature de la relation n'est pas claire.

L'épidermolyse bulleuse acquise est différente de l'épidermolyse bulleuse héréditaire qui est due à diverses mutations du gène.

Symptomatologie

Les manifestations initiales de l'épidermolyse bulleuse acquise sont très variables, ressemblant parfois à celles de la pemphigoïde bulleuse. Les lésions bulleuses sont le plus souvent situées dans les zones soumises à des traumatismes mineurs, tels que les faces d'extension des coudes et la partie dorsale des mains et des pieds. La guérison entraîne généralement des cicatrices, des milias (kystes d'inclusion superficiels de l'épiderme), et une hyperpigmentation. Certains patients ont des ongles dystrophiques et une alopécie cicatricielle, une atteinte des muqueuses ou des lésions oculaires conduisant à la cécité.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée et immunofluorescence directe

Le diagnostic d'épidermolyse bulleuse acquise est confirmé par la biopsie de la peau et l'immunofluorescence directe. L'immunofluorescence directe montre des dépôts linéaires d'IgG et de complément dans la zone de la membrane basale (jonction dermo-épidermique).

Une immunofluorescence indirecte utilisant une peau fractionnée par le sel peut être nécessaire pour la différenciation par rapport à la pemphigoïde bulleuse. Dans la technique du fractionnement du sel, un échantillon de peau saine d'une personne non affectée est incubé avec du chlorure de Na pour créer une bulle artificielle. L'échantillon est ensuite incubé avec du sérum du patient puis des anti-IgG fluorescentes. Le plancher de la bulle (côté dermique) est fluorescent dans l'épidermolyse bulleuse acquise, tandis que le toit de la bulle (côté épidermique) est fluorescent dans la pemphigoïde bulleuse.

Traitement

  • Corticoïdes et dapsone

  • Soins de la peau

Le pronostic est variable, mais l'évolution de la maladie tend à être prolongée. Des données probantes de haute qualité sur les traitements font défaut, et les recommandations en matière de traitement sont souvent anecdotiques. Cependant, chez l'enfant, les corticostéroïdes en association avec la dapsone ont montré apporter un bénéfice. Chez l'adulte et en cas de maladie plus grave, les corticostéroïdes, la dapsone, la colchicine, la cyclosporine, le mycophénolate mofétil, les immunoglobulines IV, rituximab et l'azathioprine ont été signalés comme étant efficaces.

Les mesures importantes de soins de la peau comprennent le nettoyage doux de la peau, la prévention des traumatismes cutanés et la détection précoce et le traitement des infections cutanées.

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