Le Manuel MSD

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Rhumatisme articulaire aigu

Par

Geoffrey A. Weinberg

, MD, Golisano Children’s Hospital

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
Cliquez ici pour l’éducation des patients
Ressources du sujet

Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite, de nodosités sous-cutanées, d'érythème marginé et de chorée. Le diagnostic repose sur les critères de Jones modifiés appliqués aux antécédents, à l'examen clinique et aux examens de laboratoire. Le traitement fait appel à l'aspirine ou à d'autres AINS, à la corticothérapie, en cas de cardite sévère, aux antibiotiques, afin d'éradiquer l'infection streptococcique résiduelle et d'éviter une réinfection.

Le premier épisode de rhumatisme articulaire aigu apparaît le plus souvent entre 5 et 15 ans, âge de pic de la pharyngite streptococcique Amygdalite Un mal de gorge est une douleur pharyngée postérieure qui se produit ou non lors de la déglutition. La douleur peut être sévère; nombre de patients refusent toute alimentation orale. Le mal... en apprendre davantage Amygdalite . Le rhumatisme articulaire aigu est rare avant 3 ans et après 21 ans. Cependant, un épisode antérieur de pharyngite symptomatique n'est retrouvé que chez environ deux tiers des patients présentant un rhumatisme articulaire aigu.

L'incidence au niveau mondial est de 19/100 000 (de 5 à 51/100 000), avec les taux les plus bas (< 10/100 000) en Amérique du Nord et en Europe occidentale et les taux les plus élevés (> 10/100 000) en Europe de l'Est, Moyen-Orient, Asie, Afrique, Australie et Nouvelle-Zélande. Le taux des premières poussées (pourcentage de patients présentant une pharyngite à SGA non traitée et développant un RAA) varie de < 1,0 à 3,0%. Une fréquence plus élevée de poussées est rencontrée avec certains sérotypes de streptocoques à protéine M et une réponse immunitaire plus forte de l'hôte (conséquence probable de tendances génétiques qui ne sont pas encore élucidées).

En cas d'antécédent de RAA, le taux de récidive lors d'une pharyngite streptococcique du groupe A non traitée est proche de 50%, ce qui souligne l'importance de la prophylaxie antistreptococcique à long terme. L'incidence a diminué dans la plupart des pays développés, mais reste élevée dans les régions les moins développées du monde, en particulier les régions qui ont des populations autochtones ou indigènes, comme les indiens d'Alaska, les Inuits du Canada, les Indiens des États-Unis, les Aborigènes d'Australie et les Maoris néo-zélandais, chez qui l'incidence est plus élevée 50 à 250/100 000. Cependant, des épidémies locales de RAA qui se répètent aux États-Unis évoquent que des souches de streptocoques plus virulentes pourraient être encore présentes aux États-Unis.

La prévalence de la cardiopathie rhumatismale chronique est mal connue, car les critères ne sont pas standardisés et les autopsies ne sont pas systématiquement pratiquées mais elle est estimée dans le monde à ≥ 33 millions de patients atteints d'une maladie rhumatismale cardiaque, provoquant environ 300 000 morts par an (1 Références générales Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Références générales ).

Pièges à éviter

  • Les patients ayant présenté une fièvre rhumatismale ont environ 50% de chances de récidiver s'ils présentent un autre épisode de pharyngite streptococcique du groupe A qui n'est pas traitée.

Références générales

Physiopathologie

La pharyngite streptococcique du groupe A est l'agent causal du rhumatisme articulaire aigu, mais le rôle de la sensibilité de l'hôte et de l'environnement est important. Les protéines M du streptocoque de groupe A partagent des épitopes (déterminants antigéniques reconnus par les Ac) avec des protéines de la synoviale, du muscle cardiaque, des valves cardiaques, indiquant que le mimétisme moléculaire par des antigènes streptococciques du groupe A de souches rhumatogènes contribue à provoquer l'arthrite, la cardite et les lésions valvulaires. Les facteurs de risque génétique sont la présence d'allo-Ag spécifiques D 8/17 sur les lymphocytes B et de certains Ag d'histocompatibilité de classe II. La dénutrition, la surpopulation et un niveau socio-économique bas prédisposent aux infections streptococciques et aux épisodes de rhumatisme articulaire aigu qui en découlent.

De façon surprenante, même si les infections à streptocoque du groupe A au niveau du pharynx et d'autres régions du corps (structures de la peau et des tissus mous, os ou articulations, poumons et circulation sanguine) peuvent provoquer une glomérulonéphrite post-streptococcique Glomérulonéphrite post-infectieuse La glomérulonéphrite post-infectieuse se manifeste après une infection, habituellement une infection à streptocoque bêta-hémolytique de groupe A de souche néphritogène. Le diagnostic est suggéré... en apprendre davantage Glomérulonéphrite post-infectieuse , les infections à streptocoque du groupe A qui ne touchent pas le pharynx ne conduisent pas au rhumatisme articulaire aigu. La raison de cette différence dans les complications résultant d'une infection par le même microrganisme n'est pas bien comprise.

Les articulations, le cœur, la peau et le système nerveux central sont le plus souvent concernés. L'anatomopathologie varie en fonction du site.

Articulations

L'atteinte articulaire se manifeste sous la forme d'une inflammation synoviale non spécifique qui, si biopsiée, montre parfois de petits foyers rappelant les corps d'Aschoff (collections granulomateuses de leucocytes, de myocytes et de collagène interstitiel). Contrairement aux signes cardiaques, cependant, les anomalies articulaires ne sont pas chroniques et ne laissent pas de cicatrices ou d'anomalies résiduelles ("le RAA lèche les articulations, mais mord le cœur").

Cœur

L'atteinte cardiaque se manifeste sous forme d'une cardite, qui généralement touche le cœur de l'intérieur à l'extérieur, c'est-à-dire, valvules et endocarde, puis le myocarde et enfin le péricarde. L'atteinte cardiaque est quelquefois suivie, des décennies plus tard, par une cardiopathie rhumatismale chronique (principalement un rétrécissement valvulaire, mais également une insuffisance valvulaire, des troubles du rythme, un dysfonctionnement ventriculaire).

Dans la fièvre rhumatismale aiguë, des nodules d'Aschoff se développent souvent dans le myocarde et d'autres régions du cœur. Une péricardite fibrineuse non spécifique, parfois avec épanchement, n'est observée qu'en cas d'inflammation endocardique et disparaît habituellement sans séquelles. Des anomalies valvulaires caractéristiques et potentiellement dangereuses peuvent survenir. Une valvulite interstitielle aiguë peut causer un œdème valvulaire.

Dans la cardiopathie chronique rhumatismale, elle peut entraîner un œdème, un épaississement, une rétraction ou d'autres destructions des valves et des cuspides causant une sténose ou une insuffisance valvulaire. De même, les cordages tendineux peuvent se raccourcir, s'épaissir ou se souder, ce qui peut aggraver l'insuffisance des valvules lésées ou entraîner une insuffisance valvulaire même en l'absence de lésion. La dilatation des anneaux valvulaires peut également entraîner une insuffisance.

La valvulopathie rhumatismale touche le plus fréquemment les valvules mitrale et aortique. Les valvules tricuspides et pulmonaires ne sont pratiquement jamais affectées de façon isolée.

Dans le rhumatisme articulaire aigu, les manifestations cardiaques les plus fréquentes sont les suivantes

  • Insuffisance mitrale

  • Péricardite

  • Parfois, l'insuffisance aortique

Dans la maladie cardiaque rhumatismale chronique,les manifestations cardiaques les plus fréquentes sont

  • Rétrécissement mitral

  • Insuffisance aortique (souvent avec un certain degré de sténose)

  • Peut-être insuffisance tricuspidienne (souvent associée à une sténose mitrale)

Peau

Les nodules sous-cutanés sont indiscernables de ceux de l'arthrite juvénile idiopathique Arthrite juvénile idiopathique L'arthrite juvénile idiopathique est un groupe de maladies rhumatismales, qui commence avant l'âge de 16 ans. L'association arthrite, fièvre, éruption, adénopathie, splénomégalie et iridocyclite... en apprendre davantage Arthrite juvénile idiopathique , mais, sur la biopsie, ils ont un aspect de nodules d'Aschoff. L'érythème marginé diffère histologiquement des autres lésions cutanées d'aspect macroscopique semblable, p. ex., l'éruption de l'arthrite juvénile idiopathique, la vascularite à immunoglobulines A (anciennement appelée le purpura d'Henoch-Schönlein), l'érythème migrant chronique (manifestation du début de la maladie de Lyme) et l'érythème polymorphe. Au niveau du derme, des infiltrats périvasculaires de neutrophiles et mononucléaires sont retrouvés.

Système nerveux central

La chorée de Sydenham, forme de chorée satellite du RAA, se manifeste dans le système nerveux central par une hyperperfusion et une augmentation du métabolisme dans les noyaux gris centraux. Une augmentation des taux d'Ac antineurones a également été mise en évidence.

Symptomatologie

Les symptômes initiaux de fièvre rhumatismale se produisent généralement près de 2 à 3 semaines après l'infection streptococcique. Les manifestations touchent typiquement une association des articulations, le cœur, la peau et le système nerveux central (1 Référence pour la symptomatologie Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Référence pour la symptomatologie ).

Articulations

La polyarthrite migratrice est la manifestation la plus fréquente du rhumatisme articulaire aigu, observée chez près de 35 à 66% des enfants; elle est souvent accompagnée de fièvre. Migratrice signifie que l'arthrite apparaît au niveau d'une ou de quelques articulations, se résout mais réapparaît ensuite dans d'autres, semblant ainsi passer d'une articulation à l'autre. Occasionnellement la monoarthrite se produit dans les populations autochtones à haut risque (p. ex., Australie, Inde, îles Fidji), mais très rarement aux États-Unis. Les articulations deviennent très douloureuses et sensibles; ces symptômes sont souvent disproportionnés par rapport à la chaleur et au gonflement légers présents à l'examen (contrairement à l'arthrite de la maladie de Lyme Maladie de Lyme La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques et due au spirochète Borrelia spp. Les premiers symptômes comprennent un érythème migrant qui peut être suivi, quelques semaines... en apprendre davantage Maladie de Lyme ; dans ce cas les signes d'examen ont tendance à être plus graves que les symptômes).

Les chevilles, les genoux, les coudes et les poignets sont les articulations les plus fréquemment touchées. Les épaules, les hanches et les petites articulations des mains et des pieds peuvent également être atteintes, mais presque jamais isolément. En cas d'atteinte du rachis, une autre affection doit être suspectée.

Les signes de type arthralgique peuvent être liés à une myalgie ou à une douleur tendineuse non spécifique de la zone péri-articulaire; une ténosynovite peut se développer sur les sites d'insertion musculaire. Les douleurs articulaires et la fièvre s'atténuent habituellement en 2 semaines et durent rarement > 1 mois.

Cœur

La cardite peut survenir seule ou être associée à une péricardite, à des souffles, à une hypertrophie ou à une insuffisance cardiaque. Lors du premier épisode de rhumatisme articulaire aigu, une cardite apparaît dans 50 à 70% des cas. Les patients peuvent avoir une forte fièvre et/ou des douleurs thoraciques; la tachycardie est fréquente, en particulier pendant le sommeil. Dans près de 50% des cas, une lésion cardiaque (c'est-à-dire, dysfonctionnement valvulaire) apparaît bien plus tard.

Bien que la cardite du RAA soit considérée comme une pancardite (impliquant l'endocarde, le myocarde, et le péricarde), la valvulite est la caractéristique la plus constante du RAA, et si elle est absente, le diagnostic doit être revu. Le diagnostic de valvulite était classiquement fait par l'auscultation des souffles, mais les cas infracliniques (c'est-à-dire que la dysfonction valvulaire ne se manifeste pas par des souffles, mais est reconnue sur des examens échocardiographiques et Doppler) peut se produire dans jusqu'à 18% des cas de RAA.

Les souffles sont fréquents et, bien qu'habituellement évidents au début, peuvent ne pas être entendus à l'examen initial; dans de tels cas, des examens cliniques répétés et l'échographie sont recommandés pour déterminer la présence d'une cardite. L'insuffisance mitrale est caractérisée par un souffle apical holosystolique qui irradie vers l'aisselle. Un souffle diastolique doux au bord sternal gauche d'insuffisance aortique et un souffle présystolique de sténose mitrale peuvent être difficiles à détecter. Les souffles persistent souvent indéfiniment. Si aucune aggravation ne se manifeste dans les 2 à 3 semaines suivantes, de nouvelles manifestations de cardite sont rares par la suite. Le RAA n'entraîne généralement pas de cardite chronique. Les lésions cicatricielles valvulaires peuvent évoluer et se modifier et des perturbations hémodynamiques secondaires peuvent se développer au niveau du myocarde en l'absence d'inflammation aiguë persistante.

Une péricardite peut se manifester par des douleurs thoraciques et un frottement péricardique.

L'insuffisance cardiaque due à l'association d'une cardite et d'un dysfonctionnement valvulaire peut entraîner une dyspnée sans râle à l'auscultation, sans nausées et sans vomissements, une douleur épigastrique ou de l'hypochondre droit, une toux non productive. Une léthargie et une fatigue marquée peuvent être les manifestations précoces d'insuffisance cardiaque.

Peau

Les manifestations cutanées et sous-cutanées sont rares et presque jamais isolées, se développant habituellement chez un patient déjà atteint de cardite, d'arthrite ou de chorée.

Les nodosités sous-cutanées, qui apparaissent très souvent sur les faces d'extension des grosses articulations (p. ex., genoux, coudes, poignets), coexistent habituellement avec des signes d'arthrite ou de cardite. Moins de 10% des enfants qui présentent un rhumatisme articulaire aigu ont des nodules. En règle générale, les nodules sont indolores et transitoires et répondent au traitement de l'inflammation articulaire ou cardiaque.

L'érythème marginé est une éruption serpigineuse, plane ou légèrement surélevée, indolore et qui ne laisse pas de cicatrices. Moins de 6% des enfants ont cette éruption. L'éruption apparaît habituellement sur le tronc et au niveau des membres proximaux, mais pas sur le visage. Elle dure parfois < 1 jour. Son apparition est souvent retardée par rapport à l'infection streptococcique initiale; il peut apparaître pendant ou après les autres manifestations de l'inflammation rhumatismale.

Système nerveux central

La chorée de Sydenham se manifeste chez près de 10 à 30% des enfants. Elle peut se développer en même temps que d'autres manifestations, mais apparaît souvent après disparition des autres (souvent des mois après l'infection streptococcique aiguë) et donc peuvent être non vus comme indicateur de fièvre rhumatismale. Le début de la chorée est généralement insidieux et peut être précédé par des rires ou des pleurs inappropriés. La chorée Chorée, athétose et hémiballisme La chorée est un mouvement involontaire arythmique, saccadé, rapide non suppressible involontaire, qui implique principalement les muscles distaux et le visage; les mouvements peuvent former... en apprendre davantage consiste en des secousses rapides et irrégulières, qui peuvent débuter par les mains, mais se généralisent souvent jusqu'aux pieds et au visage.

Les signes caractéristiques comprennent une force de préhension fluctuante (la main a des mouvements semblables à ceux d'une trayeuse), des fasciculations de la langue ou une langue bondissante (la langue ne peut être sortie sans déclencher des mouvements de rentrée et sortie), un visage grimaçant, et un parler explosif avec ou sans gloussement de la langue. Les symptômes moteurs associés comprennent une perte de contrôle de la motricité fine et une faiblesse et une hypotonie (qui peuvent être graves au point d'être confondues avec une paralysie).

Autres

Une fièvre (≥ 38,5° C) ou d'autres manifestations systémiques, telles qu'une anorexie et une sensation de malaise, peuvent être au premier plan, mais ne sont pas spécifiques. Le RAA peut parfois se manifester sous la forme d'une fièvre d'origine inconnue jusqu'à ce qu'un signe plus identifiable n'apparaisse. Des douleurs abdominales et une anorexie peuvent être observées, du fait d'une atteinte hépatique en rapport avec une insuffisance cardiaque ou une adénite mésentérique concomitante et rarement la situation peut ressembler à une appendicite aiguë.

Récidive

Les épisodes récurrents de rhumatisme articulaire aigu reproduisent souvent l'épisode initial; la cardite tend à récidiver chez les patients ayant présenté une cardite modérée à sévère et une chorée sans cardite récidive chez les patients qui ont initialement présenté une chorée sans cardite.

Référence pour la symptomatologie

  • 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205.

Diagnostic

  • Critères de Jones modifiés (pour le diagnostic initial)

  • Test pour le streptocoque du groupe A (culture, test streptococcique rapide ou titres d'antistreptolysine O [ASLO] et d'anti-DNase B)

  • ECG

  • Échocardiographie Doppler

  • VS et taux de protéine C réactive (CRP)

Le diagnostic d'un premier épisode de rhumatisme articulaire aigu repose sur les critères de Jones modifiés (1 Référence pour le diagnostic Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Référence pour le diagnostic ; Critères de Jones modifiés pour un premier épisode de rhumatisme articulaire aigu* Critères de Jones modifiés pour un premier épisode de rhumatisme articulaire aigu* Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Critères de Jones modifiés pour un premier épisode de rhumatisme articulaire aigu* ); 2 principaux critères ou 1 majeur et 2 critères mineurs sont nécessaires, avec chacun des signes en faveur d'une précédente infection par streptocoque du groupe A. La chorée de Sydenham seule (c'est-à-dire, sans critères mineurs) remplit les critères diagnostiques, si d'autres causes de troubles du mouvement sont exclues.

Les critères de Jones modifiés ont été conçus pour l'évaluation de la fièvre rhumatismale aiguë plutôt que pour une récidive possible. Cependant, si l'anamnèse de rhumatisme articulaire aigu ou de maladie cardiaque rhumatismale des patients est fiable et qu'ils présentent également une infection streptococcique du groupe A documentée, les critères peuvent être utilisés pour établir l'existence d'une récidive.

Une infection streptococcique antérieure est évoquée devant des antécédents de pharyngite et confirmée par un ou plus de ce qui suit:

  • Culture pharyngée positive

  • Titre des antistreptolysines O augmenté ou de préférence en augmentation

  • Test rapide de l'antigène streptocoque A positif chez un enfant présentant des manifestations cliniques évocatrices de pharyngite à streptocoques

Une scarlatine Scarlatine Les streptocoques sont des microrganismes aérobies Gram positifs responsables de nombreux troubles, tels que pharyngite, pneumonie, infections cutanées et des plaies, sepsis et endocardite.... en apprendre davantage Scarlatine récente est très évocatrice. Les cultures de prélèvement de gorge et les tests antigéniques rapides sont souvent négatifs au moment où le RAA se manifeste, alors que les titres d'antistreptolysine O et les anti-DNases B ont généralement un pic 3 à 6 semaines après la pharyngite à streptocoques du groupe A. Environ 80% des enfants présentant un rhumatisme articulaire aigu ont un titre élevé d'anti-streptolysines O; si le taux d'anticorps anti-streptodornase B est également mesuré, le pourcentage d'infections à streptocoque du groupe A confirmées est plus élevé, en particulier si les échantillons aigus et convalescents sont testés.

Une ponction par aspiration articulaire peut être nécessaire pour éliminer d'autres causes (p. ex., une infection). Le liquide articulaire est habituellement trouble et jaune, avec une numération élevée des GB, principalement des neutrophiles; la culture est négative. Les taux de complément sont habituellement normaux ou légèrement diminués, alors qu'une diminution des taux est observée dans le cas d'autres arthrites inflammatoires.

Un ECG est effectué lors du bilan initial. Les taux de marqueurs cardiaques sériques sont mesurés; des taux normaux de troponine I excluent une importante lésion myocardique. Des anomalies ECG, telles que l'allongement de l'intervalle PR, ne sont pas corrélées aux autres signes de cardite. Seuls 35% des enfants qui présentent un rhumatisme articulaire aigu ont un allongement de l'espace PR; un bloc cardiaque plus important peut survenir mais c'est rare. Les autres anomalies de l'ECG peuvent être dues à une péricardite, à la dilatation des ventricules ou des oreillettes, à des troubles du rythme.

L'échocardiographie peut détecter des signes de cardite même chez les patients sans souffle apparent; elle est recommandée chez tous les patients présentant une suspicion ou une confirmation de RAA. L'échocardiographie est également utilisée pour détecter une cardite infraclinique en cas de chorée de Sydenham apparemment isolée et pour surveiller l'état des patients présentant des récidives de cardite ou de maladie cardiaque rhumatismale chronique. Cependant, toutes les anomalies échocardiographiques ne sont pas des signes de cardite rhumatismale; la régurgitation valvulaire banale isolée ou l'épanchement péricardique banal peuvent être un signe non spécifique. À des fins de spécificité, les résultats échocardiographiques et du Doppler doivent répondre aux critères suivants (1 Référence pour le diagnostic Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Référence pour le diagnostic ) en faveur d'une cardite rhumatismale aiguë:

Critères de débit Doppler:

  • Régurgitation mitrale pathologique: doit être visualisée sur au moins 2 incidences, et avoir une longueur de jet ≥ 2 cm sur au moins 1 incidence, une vitesse de pointe > 3 m/s, et un jet holosystolique dans au moins 1 enveloppe

  • Régurgitation aortique pathologique: doit être visualisée sur au moins 2 incidences, et avoir une longueur de jet ≥ 1 cm sur au moins 1 incidence, une vitesse de pointe > 3 m/s, et un jet holosystolique dans au moins 1 enveloppe

Critères morphologiques échocardiographiques:

  • Les anomalies morphologiques de la valvule mitrale comprennent la dilatation annulaire, l'allongement ou la rupture des cordages avec retournement du bord du feuillet, le prolapsus antérieur (ou moins souvent postérieur) ou le perlage/nodularité de la pointe de la valve.

  • Les modifications anatomopathologiques de la valvule aortique comprennent un épaississement irrégulier ou localisé de la valvule, une anomalie de coaptation, un mouvement limité ou un prolapsus de la valvule.

La rx thorax n'est pas systématiquement pratiquée, mais peut détecter une cardiomégalie, manifestation fréquente de cardite chez le patient souffrant de RAA.

La biopsie d'un nodule sous-cutané peut être utile au diagnostic précoce, notamment quand d'autres manifestations cliniques majeures sont absentes.

La VS et la CRP sont sensibles mais non spécifiques. La VS est typiquement > 60 mm/h. La CRP est généralement > 30 mg/L (> 285,7 nmol/L) et souvent > 70 mg/L (> 666,7 nmol/L); ce taux augmentant et diminuant plus rapidement que la VS, une CRP normale confirme que l'inflammation est en cours de résolution chez un patient dont la VS resterait élevée après disparition des symptômes aigus. En l'absence de cardite, la VS revient habituellement à la normale en 3 mois. En cas de cardite non compliquée, les signes d'inflammation aiguë, dont l'élévation de la VS, disparaissent habituellement en 5 mois. Le nombre des globules blancs atteint 12 000 à 20 000/mcL (12 a 20 × 109/L) et plus encore sous corticothérapie.

Le diagnostic différentiel comprend l'arthrite juvénile idiopathique Arthrite juvénile idiopathique L'arthrite juvénile idiopathique est un groupe de maladies rhumatismales, qui commence avant l'âge de 16 ans. L'association arthrite, fièvre, éruption, adénopathie, splénomégalie et iridocyclite... en apprendre davantage Arthrite juvénile idiopathique (en particulier celle à début systémique et, moins souvent, l'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire), la maladie de Lyme Diagnostic La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques et due au spirochète Borrelia spp. Les premiers symptômes comprennent un érythème migrant qui peut être suivi, quelques semaines... en apprendre davantage Diagnostic , les arthrites réactionnelles Diagnostic Une arthrite réactionnelle est une spondylarthropathie aiguë qui est habituellement liée à une infection génito-urinaire ou digestive. Les manifestations fréquentes comprennent une arthrite... en apprendre davantage Diagnostic , l'arthropathie de la drépanocytose, une leucémie Revue générale des leucémies La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui finit par supprimer la production de cellules sanguines normales et entraîne... en apprendre davantage ou d'autres tumeurs malignes, le lupus érythémateux disséminé Diagnostic Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage Diagnostic , l'endocardite bactérienne embolique Diagnostic L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage Diagnostic , la maladie sérique Hypersensibilité médicamenteuse L'hypersensibilité médicamenteuse est une réaction à médiation immunitaire à un médicament. Les symptômes sont de sévérité variable et peuvent se manifester par une éruption cutanée, une anaphylaxie... en apprendre davantage , la maladie de Kawasaki Diagnostic La maladie de Kawasaki est une vascularite, impliquant parfois des artères coronaires, qui tend à se produire chez les nourrissons et les enfants âgés de 1 à 8 ans. Elle est caractérisée par... en apprendre davantage  Diagnostic , des réactions médicamenteuses Diagnostic Les médicaments peuvent entraîner de multiples éruptions et réactions cutanées. Les formes les plus sévères de ces réactions médicamenteuses sont traitées ailleurs dans LE MANUEL et comprennent... en apprendre davantage  Diagnostic , l'arthrite gonococcique Arthrite gonococcique L'arthrite septique aiguë est une infection articulaire qui évolue en quelques heures ou quelques jours. L'infection se développe dans les tissus synoviaux ou périarticulaires et est généralement... en apprendre davantage Arthrite gonococcique . Ces dernières sont fréquemment reconnues par l'anamnèse ou par des examens de laboratoire spécifiques. L'absence d'antécédents infectieux à streptocoque du groupe A, la variation diurne de la fièvre, une éphémère éruption cutanée et une inflammation articulaire symptomatique prolongée distinguent habituellement l'arthrite juvénile idiopathique systémique du RAA.

Tableau
icon

Référence pour le diagnostic

  • 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205.

Pronostic

Le pronostic après un épisode initial de rhumatisme articulaire aigu dépend en grande partie de la sévérité avec laquelle le cœur a été touché et de la présence ou non d'un nouvel épisode de rhumatisme articulaire aigu. Les souffles disparaissent finalement chez près de la moitié des patients dont les épisodes aigus se sont manifestés par une cardite modérée sans cardiomégalie ni décompensation cardiaque majeure. Cependant, beaucoup d'autres développent une maladie valvulaire chronique, dont certains récupèrent de l'épisode aigu sans signe probant de maladie valvulaire.

Les épisodes de chorée de Sydenham durent habituellement plusieurs mois et se résolvent complètement chez la plupart des patients, mais près d'1/3 des patients ont des récidives.

L'inflammation articulaire peut mettre 1 mois à disparaître en l'absence de traitement, mais elle n'induit pas de lésions résiduelles.

En cas de maladie valvulaire chronique, les symptômes se développent et évoluent lentement, généralement sur plusieurs décennies. Cependant, une fois que des symptômes importants se développent, l'intervention est généralement nécessaire. Dans les pays en voie de développement, la cardiopathie rhumatismale chronique est la cause de 25 à 45% de toutes les maladies cardiovasculaires.

Traitement

  • Antibiotiques

  • Aspirine

  • Parfois, des corticostéroïdes

Les objectifs principaux du traitement du rhumatisme articulaire sont l'éradication des infections à streptocoques du groupe A, le soulagement des symptômes aigus, la suppression de l'inflammation et la prophylaxie contre une future infection, afin d'éviter une cardiopathie récidivante.

Dans le cadre d'une prise en charge générale, les patients doivent réduire leur activité en cas de symptômes d'arthrite, de chorée ou d'insuffisance cardiaque. En l'absence de cardite, aucune limitation des activités physiques n'est nécessaire après la disparition de la poussée initiale. Chez le patient asymptomatique, le repos strict au lit n'a pas de bénéfice prouvé en cas de cardite, bien que ce soit une pratique traditionnelle.

Traitement antibiotique

Bien que l'inflammation post-streptococcique soit déjà bien établie au moment du diagnostic de RAA, un traitement de 10 jours par pénicilline orale ou l'amoxicilline, ou une seule injection de benzathine pénicilline est effectuée pour éradiquer tous les microrganismes pouvant subsister et éviter une réinfection. Pour les protocoles spécifiques, voir traitement de la pharyngite streptococcique Pharyngite Les streptocoques sont des microrganismes aérobies Gram positifs responsables de nombreux troubles, tels que pharyngite, pneumonie, infections cutanées et des plaies, sepsis et endocardite.... en apprendre davantage Pharyngite . La prophylaxie antibiotique Antibiothérapie préventive Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Antibiothérapie préventive est maintenue comme décrit ci-dessous.

Aspirine et autres anti-inflammatoires

L'aspirine contrôle la fièvre et les douleurs et doit être administrée à tous les patients atteints d'arthrite et/ou de cardite légère. Bien que l'aspirine ait été utilisée pendant de nombreuses décennies, de façon étonnante, peu de données provenant d'essais contrôlés définissent la posologie optimale. La plupart des experts administreraient aux enfants et adolescents 15 à 25 mg/kg par voie orale 4 fois/jour (à une dose quotidienne maximale de 4 à 6 g) pendant 2 à 4 semaines, puis diminuer la dose sur 4 autres semaines. Le rhumatisme articulaire aigu symptomatique répond de façon spectaculaire à l'aspirine. Si aucune amélioration n'est observée après 24 ou 48 heures de traitement par l'aspirine à forte dose, le diagnostic de RAA doit être revu. La toxicité des salicylates Intoxication par l'aspirine et d'autres salicylates L'intoxication par les salicylates peut se traduire par des vomissements, des acouphènes, un syndrome confusionnel, une hyperthermie, une alcalose respiratoire, une acidose métabolique et des... en apprendre davantage est le facteur limitant le traitement par l'aspirine et se manifeste par des bourdonnements d'oreille, des céphalées ou une hyperpnée; elle peut n'apparaître qu'après 1 semaine de traitement. Les taux de salicylate ne sont mesurés que pour prendre en charge la toxicité. Les préparations de salicylates à délitement intestinal ou tamponnées, ne présentent pas d'avantages.

En cas de cardite minimale à légère, il n'y a pas de données contrôlées suggérant que l'ajout de prednisone au traitement par aspirine accélère la résolution de la maladie ou protège de la maladie cardiaque rhumatismale.

D'autres AINS ont été rapportés efficaces dans de petits essais; le naproxène (7,5 à 10 mg/kg par voie orale 2 fois/jour) est le plus étudié. Cependant, d'autres AINS présentent peu d'avantages par rapport à l'aspirine, en particulier au cours de la première semaine de traitement, lorsque le salicylisme est rare. Le paracétamol n'est pas efficace en cas de symptômes de rhumatisme articulaire aigu.

La prednisone 1 mg/kg par voie orale 2 fois/jour (jusqu'à 60 mg/jour) est recommandée à la place de l'aspirine en cas de cardite modérée à sévère (en se basant pour évaluer cette gravité sur les signes cliniques, la présence d'une hypertrophie cardiaque, et éventuellement sur les signes échocardiographiques très anormaux). Si l'inflammation n'est pas supprimée en 2 jours, ou en cas d'insuffisance cardiaque sévère, un bolus IV de méthylprednisolone succinate (30 mg/kg IV 1 fois/jour, maximum 1 g/jour, pendant 3 jours successifs) peut être administré. Les corticostéroïdes sont typiquement administrés pendant 2 à 4 semaines, puis réduits sur 2 à 3 semaines. L'aspirine doit être débutée au cours de la période de réduction des corticostéroïdes et elle doit être poursuivie pendant 2 à 4 semaines après que la corticothérapie aura été arrêtée. La dose d'aspirine est la même que ci-dessus. Les marqueurs inflammatoires, tels que la VS et la CRP (C-reactive protein), peuvent être les meilleurs indicateurs de la réponse au traitement.

Les récidives d'inflammation cardiaque modérée (révélées par la fièvre ou une douleur thoracique) peuvent régresser spontanément, mais l'aspirine ou les corticostéroïdes doivent être repris en cas d'insuffisance cardiaque non contrôlée par le traitement habituel (p. ex., diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, bêta-bloqueurs, agents inotropes).

Antibiothérapie préventive

La prophylaxie antistreptococcique doit être maintenue continuellement après l'épisode initial du rhumatisme articulaire aigu pour éviter les récidives ( Prophylaxie recommandée contre l'infection streptococcique récidivante de groupe A Prophylaxie recommandée contre l'infection streptococcique récidivante de groupe A Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Prophylaxie recommandée contre l'infection streptococcique récidivante de groupe A ). Les antibiotiques par voie orale sont aussi un peu moins efficaces que lorsqu'ils sont administrés par voie parentérale. Cependant, la voie orale évite les injections douloureuses, les consultations et les périodes d'observations des réactions post-injection.

La durée optimale de la prophylaxie antistreptococcique est difficile à préciser. L'enfant ne présentant pas de cardite doit recevoir une prophylaxie pendant 5 ans ou jusqu'à 21 ans (en choisissant la plus longue des deux périodes). L'American Academy of Pediatrics recommande, en cas de cardite sans signe de lésion cardiaque résiduelle, une prophylaxie pendant 10 ans ou jusqu'à l'âge de 21 ans (en choisissant la plus longue des deux périodes). L'enfant qui présente une cardite et des éléments en faveur de lésion cardiaque résiduelle doit recevoir une chimioprophylaxie pendant > 10 ans; de nombreux experts recommandent que ces patients continuent indéfiniment la prophylaxie ou, comme alternative jusqu'à l'âge de 40 ans. Le traitement prophylactique doit être maintenu à vie chez tout patient qui est en contact étroit avec de jeunes enfants, du fait du taux élevé de streptocoques de groupe A qu'ils véhiculent.

Tableau
icon

L'American Heart Association ne recommande plus que les patients atteints ou chez qui on suspecte une maladie valvulaire rhumatismale (qui ne prennent pas actuellement d'antibiotiques prophylactiques) prennent à court terme une prophylaxie antibiotique contre l'endocardite bactérienne lors des soins dentaires ou des procédures chirurgicales buccales ( Prévention Prévention L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage Prévention ).

Points clés

Arthrite réactionnelle post-streptococcique

L'arthrite réactionnelle post-streptococcique peut ou non représenter une variante atténuée du rhumatisme articulaire aigu. Les patients ne présentent pas de symptômes ou de signes de cardite fréquents en cas de rhumatisme articulaire aigu.

Il peut être traité par d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l'ibuprofène et le naproxène.

Bien que la pratique clinique de la prévention secondaire des atteintes cardiaques soit très variable, il est indiqué d'administrer un traitement prophylactique antistreptococcique pendant plusieurs mois à 1 an puis le patient sera réévalué. Si des lésions cardiaques sont détectées par échocardiographie, la prophylaxie à long terme est indiquée.

Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public
Voir les
Testez vos connaissances
Constipation chez l’enfant
Parmi les causes organiques de constipation suivantes, quelle est la plus fréquente chez les patients pédiatriques ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
Téléchargez l’application Manuel MSD. ANDROID iOS
HAUT