La leucémie est une affection maligne impliquant la production excessive de leucocytes immatures ou anormaux, qui supprime finalement la production de cellules sanguines normales et entraîne des symptômes liés aux cytopénies.
La transformation maligne se produit habituellement au niveau d'une cellule-souche pluripotente, bien qu'elle implique parfois un progéniteur qui a des capacités d'autorenouvellement plus limitées. Une prolifération anormale, une expansion clonale, une différenciation aberrante et une diminution de l'apoptose (mort cellulaire programmée) conduisent au remplacement des éléments sanguins normaux par des cellules malignes.
Aux États-Unis en 2025, il y a eu environ 66 890 nouveaux cas de leucémie (tous types confondus) chez les adultes et les enfants, et environ 23 540 décès (1).
Référence générale
1. American Cancer Society: Cancer Statistics Center. Accessed February 6, 2026.
Classification des leucémies
L'approche actuelle de classification des leucémies repose sur le système 2016 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) (1). La classification de l'OMS repose sur une combinaison de caractéristiques cliniques, morphologiques, immunophénotypiques et de facteurs génétiques. Parmi les autres systèmes de classification moins couramment utilisés, citons le système franco-américain-britannique (FAB), basé sur la morphologie des leucocytes anormaux (2).
Les leucémies sont également couramment classées comme:
Aiguës ou chroniques: selon le pourcentage de blastes ou de cellules leucémiques dans la moelle osseuse ou le sang
Myéloïdes ou lymphoïdes: selon la lignée prédominante des cellules malignes
Les quatre leucémies les plus fréquentes et leurs caractéristiques distinctives sont résumées dans le tableau .
Pour 2025, l'American Cancer Society estime la distribution des nouveaux cas aux États-Unis par type de leucémie comme suit (3):
Leucémie myéloïde aiguë (LMA): 33%
Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA): 9%
Leucémie myéloïde chronique (LMC): 14%
Leucémie lymphoïde chronique (LLC): 35%
Autres leucémies (p. ex., leucémie aiguë de phénotype mixte [LAPM], leucémie à tricholeucocytes): 8%
Signes présents au moment du diagnostic dans les leucémies les plus fréquentes
Signe | ||||
|---|---|---|---|---|
Âge d'incidence maximale | Enfance | Tous âges | Âge moyen ou grand âge | Âge adulte |
Numération des globules blancs | Élevée dans 50% des cas Normale ou basse dans 50% des cas | Élevées dans 60% des cas Normale ou basse dans 40% des cas | Élevée dans 98% des cas Normale ou basse dans 2% des cas | Élevée dans 100% des cas |
Formule leucocytaire | Nombreux lymphoblastes | Nombreux myéloblastes | Petits lymphocytes | Séries myéloïdes complètes |
Anémie | Sévère dans > 90% | Sévère dans > 90% | Peu sévère dans environ 50% des cas | Peu sévère dans 80% des cas |
Plaquettes | Basses dans > 80% des cas | Basses dans > 90% des cas | Basses dans 20 à 30% des cas | Élevées dans 60% des cas Basses dans 10% des cas |
Lymphadénopathie | Fréquente | Occasionnelle | Fréquente | Rare |
Splénomégalie | Dans 60% des cas | Dans 50% des cas | Habituelle et modérée | Habituelle et volumineuse |
Autres signes | Sans prophylaxie, système nerveux central fréquemment impliqué | Système nerveux central rarement impliqué Parfois bâtonnets d'Auer dans les myéloblastes | Parfois, présence d'une anémie hémolytique et d'une hypo-gammaglobulinémie | Phosphatases alcalines leucocytaires basses Chromosome Philadelphie positif chez > 90% |
Leucémies aiguës
Les leucémies aiguës sont constituées essentiellement de cellules immatures, peu différenciées (généralement des blastes). Les leucémies aiguës sont classées en:
Leucémies chroniques
Les leucémies chroniques ont des cellules plus matures que les leucémies aiguës. Elles se présentent généralement sous la forme d'une hyperleucocytose avec ou sans cytopénie chez des patients par ailleurs asymptomatiques. Les caractéristiques de la maladie et la prise en charge thérapeutique diffèrent significativement entre:
Syndromes myélodysplasiques
Les syndromes myélodysplasiques sont un groupe de troubles clonaux des cellules souches hématopoïétiques unifiés par la présence de mutations particulières des cellules souches hématopoïétiques. Les syndromes myélodysplasiques sont caractérisés par une insuffisance médullaire d'installation progressive, associée à un faible pourcentage de blastes (< 20%), insuffisant pour porter un diagnostic certain de leucémie myéloïde aiguë (LMA); 40 à 60% des cas se transforment en leucémie myéloïde aiguë.
Réaction leucémoïde
Une réaction leucémoïde est un nombre de neutrophiles > 50 000/mcL (> 50 × 109/L) non causé par la transformation maligne d'une cellule souche hématopoïétique. Elle peut résulter de diverses causes, notamment d'autres cancers ou d'une infection systémique. La cause est généralement évidente, mais une leucémie myéloïde chronique ou une leucémie neutrophile chronique peuvent simuler une neutrophilie bénigne.
Références sur la classification
1. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375-2390. doi:10.1182/blood-2016-01-643569
2. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976;33(4):451-458. doi: 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x
3. American Cancer Society. Cancer Facts and Statistics. Accessed February 6, 2026.
Facteurs de risque de leucémie
Le risque de développer une leucémie augmente dans les cas suivants:
Un antécédent d'exposition à des radiations ionisantes (p. ex., post-bombe atomique à Nagasaki et Hiroshima) ou à des substances chimiques (p. ex., benzène, certains pesticides, hydrocarbures polyaromatiques de la fumée de tabac); l'exposition peut entraîner des leucémies aiguës
Un traitement préalable par certains médicaments antinéoplasiques, dont des agents alkylants, des inhibiteurs de la topoisomérase II, l'hydroxyurée, et le lénalidomide en entretien après greffe autologue de cellules souches avec des protocoles de conditionnement contenant du melphalan dans le myélome multiple; peut induire une leucémie myéloïde aiguë (LMA) liée au traitement
Une infection par un virus (p. ex., le virus T-lymphotrope humain [HTLV] 1, le virus Epstein Barr) peut rarement causer certaines formes de leucémie et de lymphome, principalement dans les régions où ces infections sont fréquentes, telles que l'Asie et l'Afrique
Des antécédents de troubles hématologiques, dont des syndromes myélodysplasiques et des néoplasies myéloprolifératives, qui peuvent induire une leucémie myéloïde aiguë
Des pathologies génétiques préexistantes (p. ex., anémie de Fanconi, syndrome de Bloom, ataxie télangiectasie, syndrome de Down, xeroderma pigmentosum, syndrome de Li-Fraumeni), qui prédisposent à la leucémie myéloïde aiguë et à la leucémie lymphoblastique aiguë
Plus d'information
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