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Coarctation de l'aorte

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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La coarctation de l'aorte est un rétrécissement localisé de la lumière aortique qui entraîne une HTA au niveau des membres supérieurs, une hypertrophie du ventricule gauche, une mauvaise vascularisation des organes abdominaux et des membres inférieurs. Les symptômes varient selon la gravité de l'anomalie et vont des céphalées, de douleurs thoraciques, d'extrémités froides, d'asthénie, de claudication des membres inférieurs, jusqu'à l'insuffisance cardiaque fulminante et le choc. Un souffle vasculaire doux peut être entendu au-dessus du site de la coarctation. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie, l'angio-TDM ou l'angio-IRM. Le traitement se fera par angioplastie transluminale percutanée au ballonnet avec mise en place de stent ou par cure chirurgicale.

La coarctation de l’aorte représente 6 à 8% des cardiopathies congénitales. Elle se produit chez 10 à 20% des patients qui présentent un syndrome de Turner. Le rapport homme:femme est de 2:1.

Physiopathologie

La coarctation de l'aorte se forme généralement au niveau de l'aorte thoracique proximale, juste après l'artère sous-clavière gauche et devant l'ouverture du canal artériel. La coarctation implique rarement l'aorte abdominale. Ainsi, in utero et avant que le canal artériel perméable ne se ferme, une grande partie du débit cardiaque contourne la coarctation via le canal artériel. La coarctation peut survenir isolément ou s'accompagner de différentes autres malformations congénitales (p. ex., bicuspidie aortique, communication interventriculaire, rétrécissement aortique, persistance du canal artériel, anomalies de la valvule mitrale, anévrisme intracérébral).

Les conséquences physiologiques comprennent 2 phénomènes:

  • Surcharge pressionnelle dans la circulation artérielle proximale par rapport à la coarctation

  • Hypoperfusion distale par rapport à la coarctation

La surcharge de pression provoque une hypertrophie ventriculaire gauche et une hypertension de la partie supérieure du corps, dont le cerveau.

L'hypoperfusion affecte les organes abdominaux et les membres inférieurs. Une mauvaise perfusion de l'intestin augmente le risque de sepsis dû à des microrganismes entériques.

En fin de compte, le gradient de pression augmente la circulation collatérale vers l'abdomen et les membres inférieurs et via les artères intercostales, mammaires internes, scapulaires et autres.

Une coarctation non traitée peut entraîner une hypertrophie ventriculaire gauche, une insuffisance cardiaque, la formation d'une vascularisation collatérale, des endocardites bactériennes, des hémorragies intracrâniennes, une encéphalopathie hypertensive, une maladie cardiovasculaire hypertensive à l'âge adulte. Les patients atteints d'une coarctation non traitée présentent un risque accru de dissection aortique ou de rupture aortique plus tard au cours de la vie ou lors d'une grossesse. L'aorte ascendante est la zone la plus fréquemment impliquée dans la dissection ou la rupture. Les données actuelles suggèrent que ce risque est moins probablement une conséquence directe de la coarctation et plus probablement lié à une valve aortique bicuspide et à l'aortopathie associée.

Symptomatologie

Si la coarctation est importante, un choc cardiogénique accompagné d'insuffisance rénale (oligurie ou anurie) et d'une acidose métabolique peuvent apparaître pendant les 7 à 10 premiers jours et simuler les effets d'autres troubles systémiques tels qu'un sepsis. Les nourrissons qui ont une coarctation critique (sévère) sont susceptibles d'être gravement malades dès que le canal artériel se resserre ou se ferme.

Une coarctation moins sévère peut rester asymptomatique pendant la petite enfance. Des symptômes légers (p. ex., céphalées; douleur thoracique, asthénie, claudication lors des activités physiques) peuvent apparaître au cours de l’enfance. Une HTA au niveau des membres supérieurs est souvent présente, mais une insuffisance cardiaque se développe rarement après la période néonatale. Exceptionnellement, la rupture d'anévrismes intracérébraux entraîne une hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracérébrale.

Les signes typiques de l'examen clinique comprennent des pulsations importantes et une HTA des membres supérieurs, des pouls fémoraux faibles ou absents et un gradient de PA faible ou non mesurable au niveau des membres inférieurs.

Un souffle systolique d'éjection de grade 2 à 3/6 est souvent présent au bord supérieur gauche du sternum, au niveau de l'aisselle gauche, et est parfois plus intense dans la région interscapulaire gauche (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). Un clic d'éjection systolique apical peut être présent si une bicuspidie aortique est également présente. La dilatation des artères collatérales intercostales peut générer un souffle continu dans les espaces intercostaux.

La patiente de sexe féminin peut présenter un syndrome de Turner, une affection congénitale qui entraîne un lymphœdème des pieds, un pterygium colli, un thorax en cube, un cubitus valgus et un écartement excessif des mamelons.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie, angio-TDM ou angio-IRM

Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique (qui comprend la mesure de la PA aux 4 membres), confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle couleur et Doppler ou, chez le patient plus âgé, par une fenêtre échocardiographique infra-optimale, une angio-TDM ou une angio-IRM.

La rx thorax montre la coarctation sous forme d’un signe ressemblant à un " 3 " (bouton aortique atypique) au niveau de la partie supérieure gauche du médiastin. La taille du cœur est normale, à moins qu'une insuffisance cardiaque ne soit survenue. La dilatation des artères collatérales intercostales peut éroder de la 3e à la 8e côte, entraînant des encoches sur ces côtes, mais ces encoches costales ne sont que rarement observées avant l’âge de 5 ans.

L'ECG montre habituellement une hypertrophie ventriculaire gauche, mais il peut rester normal. Chez le nouveau-né et le nourrisson, l'ECG montre généralement une hypertrophie ventriculaire droite ou un bloc de branche droite plus souvent qu'une hypertrophie ventriculaire gauche.

Traitement

  • Chez les nouveau-nés symptomatiques, perfusion de prostaglandine E1

  • Pour l'HTA, bêta-bloqueurs

  • Correction chirurgicale ou angioplastie par ballonnet (avec parfois pose de stent)

Les nouveau-nés symptomatiques sont traités rapidement. Chez les nourrissons présentant une coarctation très légère et ne présentant aucun signe d'hypoperfusion de la partie inférieure du corps, la maladie est surveillée jusqu'à ce que la réparation définitive soit effectuée.

Prise en charge médicale de la coarctation

Chez le nouveau-né symptomatique, il faut obtenir une stabilisation de l'état cardio-pulmonaire par une perfusion de prostaglandine E1 (en commençant par 0,05 à 0,1 mcg/kg/min) afin de rouvrir le canal artériel resserré. L'ouverture du canal et de son ampoule aortique apporte un certain soulagement en permettant au sang de l'artère pulmonaire de contourner l'obstruction aortique en passant par le canal, ce qui augmente la perfusion de l'aorte descendante, améliore la perfusion systémique et inverse l'acidose métabolique.

Les diurétiques peuvent permettre de traiter les symptômes d'insuffisance cardiaque. La milrinone IV peut être utile dans certaines circonstances (p. ex., les nourrissons qui ont une insuffisance cardiaque et une dysfonction du ventricule gauche).

Dans les situations non urgentes, l'HTA peut être traitée par bêta-bloqueurs; les inhibiteurs de l'ECA sont contre-indiqués, car ils peuvent entraîner des lésions rénales chez le fœtus. Après la cure chirurgicale de la coarctation, l'HTA peut persister et pourra être traitée par bêta-bloqueurs, inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II ou par des inhibiteurs calciques.

La supplémentation en oxygène doit être utilisée avec prudence chez les nouveau-nés car la diminution de la résistance vasculaire pulmonaire qui en résulte peut augmenter le débit sanguin pulmonaire au détriment du débit sanguin systémique.

Gestion chirurgicale

Le choix du traitement radical de la coarctation le plus adapté reste assez controversé. Certains centres préfèrent l'angioplastie transluminale percutanée par ballonnet, avec ou sans mise en place de stent; d'autres préfèrent l'intervention chirurgicale et réservent la méthode par ballonnet pour la récidive de la coarctation après correction chirurgicale ou au traitement primaire de coarctations discrètes chez des enfants plus âgés ou des adolescents. Des progrès significatifs dans les techniques chirurgicales et transcathéter ont conduit à de meilleurs résultats avec l'une ou l'autre approche. La plupart des études ont mis en évidence un taux de complications périprocédurales plus faible mais un risque plus élevé de resténose et d'anévrisme après une angioplastie par ballonnet par rapport à l'intervention chirurgicale.

Les options chirurgicales comprennent la résection avec anastomose terminoterminale, l'aortoplastie par patch, l'aortoplastie utilisant l'artère sous-clavière gauche. En cas de coarctation sévère se manifestant au début de la vie, l'aorte transversale et l'isthme sont souvent hypoplasiques et cette région de l'aorte peut nécessiter une chirurgie réparatrice.

Le choix repose sur la forme anatomique et sur les préférences du centre hospitalier. La mortalité chirurgicale est < 5% chez le nourrisson symptomatique et < 1% chez l'enfant plus âgé. Exceptionnellement, une paraplégie est provoquée par le clampage de l'aorte pendant l'intervention chirurgicale. L'angioplastie par ballonnet est très efficace dans le traitement de la récidive de la coarctation après chirurgie.

La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire en préopératoire et n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation.

Points clés

  • La coarctation de l'aorte est une sténose localisée de la lumière, typiquement de l'aorte thoracique proximale juste après la naissance de l'artère sous-clavière gauche et avant l'ouverture du canal artériel.

  • Les manifestations dépendent de la gravité de la coarctation, mais impliquent généralement une surcharge pressionnelle proximale par rapport à la coarctation, conduisant à une insuffisance cardiaque, et une hypoperfusion distale par rapport à la coarctation.

  • Une coarctation sévère peut se manifester au cours de la période néonatale par une acidose, une insuffisance rénale et un choc, mais une coarctation bénigne peut ne pas être évidente jusqu'à ce qu'un bilan d'hypertension chez l'adolescent ou l'adulte soit effectué.

  • Il existe généralement un gradient entre la PA des membres supérieurs et inférieurs et un souffle d'éjection systolique de grade 2 à 3/6, parfois plus important dans la région interscapulaire gauche.

  • Chez le nouveau-né symptomatique, perfusion de prostaglandine E1 pour rouvrir le canal artériel fermé.

  • Corriger la coarctation chirurgicalement ou par angioplastie par ballonnet avec ou sans pose de stent.

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