Les tumeurs neuroendocrines des bronches sont des tumeurs rares, à croissance lente, provenant de la muqueuse bronchique; elles affectent les patients dans la quarantaine à la soixantaine. Environ la moitié des patients sont asymptomatiques et les patients symptomatiques présentent le plus souvent une toux, une hémoptysie, des sibilances, une dyspnée, des douleurs thoraciques et des pneumonies récidivantes; les syndromes paranéoplasiques sont moins fréquents. Le diagnostic est établi par imagerie thoracique (TDM et PET-TDM au gallium-DOTATATE) et par biopsie bronchoscopique. Le traitement repose sur la chirurgie, parfois avec une chimioradiothérapie supplémentaire.
Les tumeurs neuroendocrines se développent à partir de cellules neuroendocrines dans le tube digestif ou le pancréas (environ 65%), les bronches pulmonaires ou le thymus (moins de 30%), et le reste provient du tractus génito-urinaire (1, 2). Bien que ces tumeurs neuroendocrines soient souvent bénignes ou seulement localement invasives, celles qui affectent les bronches sont souvent malignes. Certaines tumeurs neuroendocrines sont endocrinologiquement actives; la probabilité varie selon le site d'origine et est plus élevée dans le cas des tumeurs de l'iléon et du côlon proximal et plus basse dans le cas des tumeurs neuroendocrines d'origine pulmonaire.
Références générales
1. Cueto A, Burigana F, Nicolini A, Lugnani F. Neuroendocrine tumors of the lung: hystological classification, diagnosis, traditional and new therapeutic approaches. Curr Med Chem. 2014;21(9):1107-1116. doi:10.2174/0929867321666131129125953
2. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Neuroendocrine and Adrenal Tumors, version 3.2025. https://nccn.org/guidelines/category_1. Accessed November 7, 2025.
Symptomatologie des tumeurs pulmonaires neuroendocrines
Jusqu'à 50% des patients présentant des tumeurs neuroendocrines pulmonaires sont asymptomatiques (1). Les patients sont souvent diagnostiqués de manière fortuite lorsqu'une imagerie est obtenue à une autre fin. Les symptômes initiaux les plus courants sont ceux de l'obstruction des voies aériennes, notamment la dyspnée, les sifflements et la toux, ce qui conduit souvent à un diagnostic erroné d'asthme. Une pneumonie récurrente, une hémoptysie et une douleur thoracique sont également fréquentes.
Des syndromes paranéoplasiques, incluant le syndrome de Cushing dû à une sécrétion ectopique d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), peuvent survenir chez 2 à 6% des patients (1). L'acromégalie due à un facteur ectopique de libération de l'hormone de croissance et le gastrinome (syndrome de Zollinger-Ellison) dû à une production ectopique de gastrine sont rares.
Le syndrome carcinoïde survient chez environ 2 à 12% des patients présentant des tumeurs neuroendocrines pulmonaires. Il est causé par la libération d'acide 5-hydroxyindolacétique (un métabolite de la sérotonine) (1). Les symptômes du syndrome carcinoïde comprennent:
Flushing
Diarrhée
Bronchospasme (simulant un asthme)
Les séquelles chroniques du syndrome carcinoïde comprennent:
Télangiectasies
Valvulopathie droite
Fibrose rétropéritonéale
Un souffle cardiaque gauche (sténose mitrale ou insuffisance mitrale) dû à une lésion valvulaire induite par la sérotonine survient rarement en présence de tumeurs neuroendocrines pulmonaires (contrairement aux lésions valvulaires droites des tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales).
Référence pour la symptomatologie
1. Granberg D, Juhlin CC, Falhammar H, Hedayati E. Lung Carcinoids: A Comprehensive Review for Clinicians. Cancers (Basel). 2023;15(22):5440. doi:10.3390/cancers15225440
Diagnostic des tumeurs pulmonaires neuroendocrines
Biopsie bronchoscopique
TDM et tomographie par émission de positons (PET)-TDM au gallium (Ga) 68-DOTATATE
Parfois, les taux urinaires de sérotonine et d'acide 5-hydroxyindolacétique (pour le syndrome carcinoïde)
Le diagnostic de ces tumeurs repose sur la biopsie bronchoscopique, mais le bilan comprend souvent initialement la TDM du thorax, qui révèle des calcifications tumorales dans une proportion allant jusqu'à 1/3 des patients.
Les TDM-TEP au Ga 68 DOTATATE sont utiles pour déterminer la dissémination régionale et métastatique.
L'augmentation des taux urinaires de sérotonine et de son métabolite l'acide 5-hydroxyindolacétique est en faveur du diagnostic mais il est inhabituel que ces taux soient élevés.
Traitement des tumeurs neuroendocrines du poumon
Chirurgie
Parfois chimiothérapie adjuvante et/ou radiothérapie.
Le traitement des tumeurs neuroendocrines pulmonaires consiste en une exérèse chirurgicale avec ou sans chimiothérapie et/ou radiothérapie adjuvantes.
Le pronostic dépend du type de tumeur. Dans une cohorte danoise, la survie à 5 ans des tumeurs neuroendocrines pulmonaires bien différenciées (typiques) était > 90%, mais était inférieure pour les tumeurs atypiques (1).
Référence pour le traitement
1. Rewitz KS, Grønbæk H, Tabaksblat EM, Dahl Baunwall SM, Dam G. Prognosis of Patients with Bronchopulmonary Neuroendocrine Neoplasms in a Tertiary Neuroendocrine Tumor Centre of Excellence. Neuroendocrinology. 2022;112(12):1214-1224. doi:10.1159/000525379
