La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est caractérisée par une accumulation progressive de lymphocytes B malins phénotypiquement matures. Les sites primaires de la maladie comprennent le sang périphérique, la moelle osseuse, la rate et les ganglions lymphatiques. La symptomatologie peut être absente ou comprendre des adénopathies, une splénomégalie, une hépatomégalie, une fatigue, des fièvres, des sueurs nocturnes, une perte de poids non intentionnelle et une satiété précoce. Le diagnostic est fait par cytométrie en flux et immunophénotypage du sang périphérique. Le traitement est retardé jusqu'à l'apparition des symptômes et implique généralement une chimiothérapie et une immunothérapie. Cependant, les traitements évoluent et les schémas thérapeutiques de première intention peuvent comprendre des agents ciblés tels que des inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (BTK) et du lymphome à cellules B-2 (BCL-2), avec ou sans chimiothérapie.
(Voir aussi Revue générale des leucémies.)
La leucémie lymphoïde chronique est le type de leucémie le plus répandu dans le monde occidental. Aux États-Unis en 2025, il y a eu approximativement 23 690 nouveaux cas de leucémie lymphoïde chronique et environ 4 460 décès; la plupart des cas et presque tous les décès étaient chez des adultes. L'âge moyen d'un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique (LLC) est de 70 ans. La leucémie lymphoïde chronique est extrêmement rare chez l'enfant. Aux États-Unis, le risque moyen au cours de la vie pour la leucémie lymphoïde chronique dans les deux sexes est d'environ 0,5% (1 sur 200) (1).
Bien que la cause de la leucémie lymphoïde chronique soit inconnue, certains cas semblent avoir une composante héréditaire. La leucémie lymphoïde chronique est rare au Japon et en Chine, et son incidence ne semble pas augmenter chez les sujets d'origine japonaise vivant aux États-Unis, ce qui est en faveur de l'importance des facteurs génétiques (2). La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est plus fréquente chez les sujets d'origine juive ashkénaze (3).
Références générales
1. American Cancer Society. Key Statistics for Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL). Accessed February 6, 2026.
2. Yang S, Varghese AM, Sood N, et al. P. Ethnic and geographic diversity of chronic lymphocytic leukaemia. Leukemia. 2021;35(2):433-439. doi: 10.1038/s41375-020-01057-5
3. Zada M, Lerner D, Piltz Y, et al. Familial chronic lymphocytic leukemia in Israel: A disproportionate distribution among Ashkenazi Jews. Eur J Haematol. 2017;99(1):51-55. doi: 10.1111/ejh.12889
Physiopathologie de la leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Dans la leucémie lymphoïde chronique, les cellules B CD5+ subissent une transformation maligne. Les cellules B sont activées en permanence par l'acquisition de mutations qui induisent une lymphocytose monoclonale à cellules B. L'accumulation supplémentaire d'anomalies génétiques et la transformation oncogénique ultérieure des cellules B monoclonales conduisent à la leucémie lymphoïde chronique. Les lymphocytes s'accumulent initialement dans la moelle osseuse, puis diffusent dans les ganglions lymphatiques et d'autres tissus lymphoïdes, induisant finalement une splénomégalie, une hépatomégalie et des symptômes systémiques tels qu'une fatigue, une fièvre, des sueurs nocturnes, une satiété précoce et une perte de poids non intentionnelle.
À mesure que la leucémie lymphoïde chronique progresse, les troubles de l'hématopoïèse induisent une anémie, une neutropénie, une thrombopénie et une diminution de la production d'immunoglobulines. Une hypogammaglobulinémie peut survenir chez jusqu'à deux tiers des patients, ce qui augmente le risque de complications infectieuses. Les patients ont une susceptibilité accrue à l'anémie hémolytique auto-immune (avec un test direct positif à l'antiglobuline) et à la thrombocytopénie immune.
La leucémie lymphoïde chronique peut évoluer en leucémie prolymphocytaire à cellules B et se transformer en un lymphome non hodgkinien de grade supérieur. Environ 2 à 10% des cas de leucémie lymphoïde chronique se transforment en lymphome diffus à grandes cellules B (appelé syndrome de Richter) (1, 2, 3).
Références pour la physiopathologie
1. Shadman M. Diagnosis and Treatment of Chronic Lymphocytic Leukemia: A Review. JAMA. 2023;329(11):918-932. doi:10.1001/jama.2023.1946
2. Jain N, Wierda WG, O'Brien S. Chronic lymphocytic leukaemia. Lancet. 2024;404(10453):694-706. doi:10.1016/S0140-6736(24)00595-6
3. Al-Sawaf O, Robrecht S, Bahlo J, et al. Richter transformation in chronic lymphocytic leukemia (CLL)-a pooled analysis of German CLL Study Group (GCLLSG) front line treatment trials. Leukemia. 2021;35(1):169-176. doi:10.1038/s41375-020-0797-x
Symptomatologie de la leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Les patients sont souvent asymptomatiques au début, avec une apparition insidieuse de symptômes non spécifiques (p. ex., fatigue, asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre et/ou sueurs nocturnes) qui peut motiver une consultation. Plus de 50% des patients ont des adénopathies. Les adénopathies peuvent être localisées (les ganglions cervicaux et supraclaviculaires sont les plus souvent touchés) ou généralisées. Une splénomégalie et une hépatomégalie sont moins fréquentes que les adénopathies. L'atteinte cutanée (voir photo ) est rare.
Diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique (LLC)
NFS et frottis périphérique
Cytométrie en flux du sang périphérique
Immunophénotypage
Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est suspecté pour la première fois lorsqu’une lymphocytose périphérique absolue de > 5000/mcL (> 5 × 109/L) est observée. La cytométrie en flux du sang périphérique peut confirmer la clonalité des cellules B en circulation. Les lymphocytes en circulation doivent exprimer CD5, CD19, CD20, CD23 et les chaînes légères kappa ou lambda. Les patients qui ont un nombre absolu de lymphocytes de < 5000/mcL (< 5 × 109/L) mais des signes de clonalité sont diagnostiqués comme ayant une lymphocytose monoclonale à cellules B (MBL). Environ 1 à 2% des cas de lymphocytose monoclonale à cellules B évoluent vers la leucémie lymphoïde chronique chaque année (1, 2). Le myélogramme et la biopsie de moelle osseuse ne sont pas nécessaires pour le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique. Cependant, si un examen est effectué, la moelle osseuse présente souvent > 30% de lymphocytes.
D'autres éléments qui peuvent être retrouvés au diagnostic sont une hypogammaglobulinémie (< 15% des cas), des LDH (lactate déshydrogénase) élevées, une élévation de l’acide urique, des enzymes hépatiques élevés et, rarement, une hypercalcémie. Les études cytogénétiques et moléculaires effectuées à partir d'un échantillon de sang périphérique au moment du diagnostic aident à déterminer le pronostic.
La classification utilise les systèmes de classification par stades de Rai ou Binet. Aucun des deux systèmes ne prédit efficacement la progression précoce de la maladie. L'imagerie de routine n'est pas recommandée pour la classification par stades initiale. (voir tableau ).
Classification clinique par stades des leucémies lymphoïdes chroniques*
Classification et stade | Description |
|---|---|
Rai | |
Stade 0 | Lymphocytose absolue > 10 000/mcL (> 10 × 109/L) dans le sang et ≥ 30% de lymphocytes dans la moelle osseuse |
Stade I | Stade 0 plus présence d'adénopathies |
Stade II | Stade 0–I plus hépatomégalie ou splénomégalie |
Stade III | Stade 0–II plus une anémie avec une hémoglobine < 11 g/dL (< 110 g/L) |
Stade IV | Stade 0–III plus thrombopénie avec plaquettes <100 000/mcL (< 100 × 109/L) |
Binet | |
Stade A | Lymphocytose absolue > 10 000/mcL (> 10 × 109/L) dans le sang et ≥ 30% de lymphocytes dans la moelle osseuse Hémoglobine ≥ 10 g/dL (≥ 100 g/L) Plaquettes ≥ 100 000/mcL (≥ 100 × 109/L) ≤ 2 sites atteints* |
Stade B | Identique au stade A, mais 3 à 5 sites atteints |
Stade C | Identique aux stades A ou B, mais avec une hémoglobine < 10 g/dL (< 100 g/L) ou des plaquettes < 100 000/mcL (100 × 109/L) |
* Sites considérés: ganglions cervicaux, axillaires et inguinaux; foie; et rate. Rai KR, Sawitsky A, Cronkite EP, et al. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1975;46(2):219-234. Blood. 2016;128(17):2109. doi:10.1182/blood-2016-08-737650 Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981;48(1):198-206. doi:10.1002/1097-0142(19810701)48:1<198::aid-cncr2820480131>3.0.co;2-v | |
Références pour le diagnostic
1. Rawstron AC, Bennett FL, O'Connor SL, et al: Monoclonal B-cell lymphocytosis and chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 359(6):575–583, 2008. doi: 10.1056/NEJMoa075290
2. Semenzato G, Ghobrial IM, Ghia P: Monoclonal B-cell lymphocytosis, monoclonal gammopathy of undetermined significance, and T-cell clones of uncertain significance: are these premalignant conditions sharing a common identity? Lancet Haematol. 2023;10(7):e549–e556, 2023. doi:10.1016/S2352-3026(23)00086-8
Traitement de la leucémie lymphoïde chronique
Chimioimmunothérapie, thérapie ciblée et parfois radiothérapie
Soins de support
La leucémie lymphoïde chronique est considérée comme incurable avec la thérapie actuellement disponible; le traitement vise l'amélioration des symptômes avec des tentatives de prolonger la survie. Ainsi, le traitement est différé jusqu'à ce que les patients présentent l'un des éléments suivants:
Symptômes attribués à la leucémie lymphoïde chronique
Lymphocytose évolutive avec une augmentation ≥ 50% sur une période de 2 mois
Temps de doublement des lymphocytes (augmentation de ≥ 100%) < 6 mois
Les symptômes qui nécessitent un traitement chez les patients qui ont une leucémie lymphoïde chronique comprennent les suivants:
Symptômes généraux (fièvre, sueurs nocturnes, fatigue extrême, perte de poids)
Hépatomégalie, splénomégalie et/ou adénopathie significatives
Infections récidivantes
Anémie et/ou thrombopénie symptomatiques
Les options thérapeutiques dirigées contre la maladie comprennent les suivantes:
Chimioimmunothérapie
Thérapie ciblée
Les soins de support comprennent:
Transfusion de culots de globules rouges en cas d'anémie
Transfusions de plaquettes en cas de saignements associés à la thrombopénie
Antimicrobiens pour les infections bactériennes, fongiques ou virales
Parce que la neutropénie et l'hypogammaglobulinémie limitent les défenses antibactériennes, le traitement antibiotique doit être bactéricide. Les perfusions de gamma-globulines doivent être envisagées en cas d'hypogammaglobulinémie et d'infections résistantes ou en prophylaxie si ≥ 2 infections sévères sont survenues au cours des 6 derniers mois.
Thérapie initiale
L'objectif du traitement initial est de:
Soulager les symptômes
Induire des rémissions durables
Prolonger la survie
Les patients sont surveillés jusqu'à ce que les symptômes se développent et le traitement consiste en une thérapie ciblée en association avec un anticorps monoclonal dirigé contre les lymphocytes B.
Des études ont suggéré que le traitement ciblé est aussi efficace sinon supérieur à la chimio-immunothérapie initiale chez la plupart des patients (1). Le choix du traitement initial dépend des caractéristiques du patient, des caractéristiques propres à la maladie, telles que la présence de del(17p) et des objectifs généraux du traitement.
Précédemment, les analogues de la purine (p. ex., la fludarabine) ainsi que des agents alkylants (p. ex., bendamustine, chlorambucil, cyclophosphamide) ont été utilisés en association avec un anticorps monoclonal anti-CD20, le rituximab. L'association de fludarabine, de cyclophosphamide et de rituximab (FCR) était la norme antérieure du traitement initial chez la plupart des patients médicalement aptes. Par le passé, la bendamustine et le rituximab étaient proposés aux patients âgés non traités, car ce protocole était mieux toléré (2). L'étude E1912 a examiné l'efficacité du traitement par FCR par rapport à l'association d'ibrutinib, un inhibiteur oral de la tyrosine kinase de Bruton (BTK), et du rituximab chez les patients de < 70 ans atteints de leucémie lymphoïde chronique non traitée auparavant (3). Les résultats ont démontré une survie sans progression et une survie globale supérieures chez les patients qui ont reçu de l'ibrutinib plus du rituximab par rapport à la chimio-immunothérapie standard.
D'autres essais chez des patients n'ayant jamais reçu de traitement suggèrent que l'association de l'acalabrutinib, un inhibiteur oral de BTK de deuxième génération, et de l'obinutuzumab, un anticorps monoclonal glycomodifié contre CD20, est aussi efficace et potentiellement mieux tolérée que la chimio-immunothérapie conventionnelle (4). Compte tenu de l'avènement d'une thérapie ciblée dans le traitement initial de la leucémie lymphoïde chronique, plusieurs études ont examiné une approche de traitement "limitée dans le temps" (5). L'inhibiteur oral de BCL-2, le vénétoclax (un inhibiteur oral de BCL-2) a été utilisé en association avec l'obinutuzumab pour traiter efficacement les patients pendant une durée fixe de 12 mois (6). Des recherches supplémentaires sont nécessaires en ce qui concerne la surveillance de la maladie résiduelle minimale dans la leucémie lymphoïde chronique et comment les modifications de la maladie résiduelle minimale peuvent guider la reprise du traitement.
Leucémie lymphoïde chronique (LLC) en rechute ou réfractaire
La rechute de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ou son caractère réfractaire doivent être confirmés histologiquement avant de reprendre le traitement. La transformation en lymphome à grandes cellules (transformation de Richter) doit être spécifiquement exclue. Les patients asymptomatiques atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) en rechute sont surveillés attentivement à la recherche de symptômes nécessitant un traitement. Les facteurs qui influencent le choix du traitement lors de la rechute comprennent les suivants:
Thérapie initiale utilisée
Durée initiale de la réponse
Chez les patients qui ont reçu une chimio-immunothérapie initiale, le traitement par un inhibiteur de BTK peut améliorer le taux de réponse et prolonger la survie sans progression dans la leucémie lymphoïde chronique en rechute ou réfractaire. Les inhibiteurs de BTK sont poursuivis jusqu'à ce qu'une toxicité se développe ou que la maladie progresse. D'autres traitements ciblés efficaces de la leucémie lymphoïde chronique en rechute comprenaient l'idélalisib (un inhibiteur oral de la phosphoinositide 3'-kinase [PI3K] delta) en association avec le rituximab et le vénétoclax. Le vénétoclax peut être utilisé chez les patients qui ont une del(17p) et qui ont déjà reçu au moins un traitement. L'avènement d'un traitement ciblé initial peut rendre difficile le choix du traitement optimal en cas de récidive de leucémie lymphoïde chronique. Le cas échéant, la participation aux essais cliniques est encouragée.
La monothérapie par un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab, ofatumumab, obinutuzumab) peut transitoirement pallier les symptômes.
L'acalabrutinib et le zanubrutinib inhibent de manière covalente l'enzyme BTK mais ont moins d'effets hors cible que l'ibrutinib sur les cibles non-BTK, et leur utilisation entraîne donc moins d'effets indésirables. L'acalabrutinib (7) et le zanubrutinib (8, 9) ont montré, dans des essais randomisés directs, une meilleure tolérance, des taux d'abandon inférieurs et de meilleurs profils de sécurité que l'ibrutinib. Le zanubrutinib a également montré une efficacité améliorée par rapport à l'ibrutinib en cas de rechute de la leucémie lymphoïde chronique, y compris en cas de maladie à haut risque (8, 9).
Les patients qui ont une leucémie lymphoïde chronique en rechute après utilisation d'inhibiteurs de BTK et de vénétoclax ("doublement réfractaires") ont de mauvais résultats cliniques, et le développement d'options thérapeutiques pour ces patients est un besoin clinique non satisfait. Le pirtobrutinib, un inhibiteur réversible non covalent de la BTK, est disponible pour le traitement de la leucémie lymphoïde chronique en rechute après l'échec de ≥ 2 traitements antérieurs, incluant un inhibiteur de la BTK et un inhibiteur de BCL-2 (10). La résistance aux inhibiteurs covalents de la BTK (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib) résulte souvent de la mutation C481S, qui empêche la liaison irréversible. Cependant, le pirtobrutinib conserve une activité puissante contre la BTK de type sauvage et la BTK mutante C481. Le lisocabtagène maraleucel, un type de thérapie cellulaire qui produit des CAR-T (chimeric antigen receptor T) anti-CD19 autologues, a également montré son efficacité lorsqu'il est associé à l'inhibiteur de BTK vénétoclax, induisant des rémissions à long terme chez certains patients "double-réfractaires" (11).
Une greffe allogénique de cellules souches doit être envisagée chez les patients en état satisfaisant et dont la leucémie est réfractaire à de nouvelles associations de thérapies ciblées avec des immunothérapies et des thérapies cellulaires émergentes.
Références pour le traitement
1. Shadman M. Diagnosis and Treatment of Chronic Lymphocytic Leukemia: A Review. JAMA. 2023;329(11):918-932. doi:10.1001/jama.2023.1946
2. Eichhorst B, Fink AM, Bahlo J et al. First-line chemoimmunotherapy with bendamustine and rituximab versus fludarabine, cyclophosphamide, and rituximab in patients with advanced chronic lymphocytic leukaemia (CLL10): An international, open-label, randomised, phase 3, non-inferiority trial. Lancet Oncol. 2016;17(7):928-942. doi: 10.1016/S1470-2045(16)30051-1
3. Shanafelt TD, Wang XV, Kay NE, et al. Ibrutinib-rituximab or chemoimmunotherapy for chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 2019;381(5):432-443. doi: 10.1056/NEJMoa1817073
4. Sharman JP, Egyed M, Jurczak W, et al. Acalabrutinib with or without obinutuzumab versus chlorambucil and obinutuzmab for treatment-naive chronic lymphocytic leukaemia (ELEVATE TN): a randomised, controlled, phase 3 trial. Lancet. 2020;395(10232):1278-1291. doi: 10.1016/S0140-6736(20)30262-2
5. Al-Sawaf O, Stumpf J, Zhang C, et al. Fixed-Duration versus Continuous Treatment for Chronic Lymphocytic Leukemia. N Engl J Med. Published online December 6, 2025. doi:10.1056/NEJMoa2515458
6. Fischer K, Al-Sawaf O, Bahlo J, et al. Venetoclax and obinutuzumab in patients with CLL and coexisting conditions. N Engl J Med. 2019;380(23):2225-2236. doi: 10.1056/NEJMoa1815281
7. Ghia P, Pluta A, Wach M, et al. ASCEND: Phase III, randomized trial of acalabrutinib versus idelalisib plus rituximab or bendamustine plus rituximab in relapsed or refractory chronic lymphocytic leukemia. J Clin Oncol. 2020;38(25):2849-2861. doi:10.1200/JCO.19.03355
8. Brown JR, Eichhorst B, Hillmen P, et al. Zanubrutinib or ibrutinib in relapsed or refractory chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 388(4):319–332, 2023. doi:10.1056/NEJMoa2211582
9. Hillmen P, Eichhorst B, Brown JR, et al. Zanubrutinib versus ibrutinib in relapsed/refractory chronic lymphocytic leukemia and small lymphocytic lymphoma: Interim analysis of a randomized phase III trial. J Clin Oncol. 2023;41(5):1035-1045. doi:10.1200/JCO.22.00510
10. Mato AR, Woyach JA, Brown JR, et al. Pirtobrutinib after a covalent BTK inhibitor in chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 2023;389(1):33-44. doi:10.1056/NEJMoa2300696
11. Siddiqi T, Maloney DG, Kenderian SS, et al. Lisocabtagene maraleucel in chronic lymphocytic leukaemia and small lymphocytic lymphoma (TRANSCEND CLL 004): a multicentre, open-label, single-arm, phase 1-2 study. Lancet. 2023;402(10402):641-654. doi:10.1016/S0140-6736(23)01052-8
Pronostic de la leucémie lymphoïde chronique
L'histoire naturelle de la leucémie lymphoïde chronique est très variable. La survie varie de 2 à > 20 ans, avec une médiane d'environ 10 ans. L'espérance de vie des patients au stade 0 à II de la classification de Rai au moment de la présentation est de 5 à 20 ans sans traitement (1).
La stratification du risque de leucémie lymphoïde chronique repose sur les facteurs cliniques et génétiques suivants:
Âge: les patients plus jeunes (âge < 65 ans) présentent généralement une meilleure tolérance au traitement et une survie plus longue.
Statut de performance
Temps de doublement des lymphocytes: le nombre de mois nécessaires pour doubler le nombre absolu de lymphocytes; les patients non traités dont le temps de doublement des lymphocytes est < 12 mois ont une évolution clinique plus agressive.
Bêta-2 microglobuline sérique: > 3,5 mg/L (297 nmol/L)
Stadification de Rai et Binet: les stades précoces (Rai 0; Binet A) ont un pronostic favorable; les stades avancés (Rai III à IV; Binet C) ont un pronostic défavorable.
Statut mutationnel de la région variable de la chaîne lourde des immunoglobulines (IGHV): la leucémie lymphoïde chronique sans mutation IGHV se présente souvent sous la forme d'une maladie plus agressive, avec une durée de rémission complète plus courte après le premier traitement et, en général, comporte une survie globale inférieure par rapport à la leucémie lymphoïde chronique avec mutation IGHV (2, 3).
Caryotypage et mutations: la del(17p)/délétion de TP53 ou la mutation de TP53 (avec ou sans délétion 17p) a un très mauvais pronostic et est associée à une résistance à la chimio-immunothérapie; la del(11q) a un pronostic défavorable et est souvent associée à une volumineuse lymphadénopathie; la trisomie 12 a un pronostic intermédiaire; la del(13q) en tant qu'anomalie unique a un pronostic favorable; une hybridation in situ en fluorescence (FISH) normale est considérée de pronostic intermédiaire.
Une expression élevée de ZAP70 est associée à une maladie à plus haut risque.
La maladie mutée NOTCH1 et/ou SF3B1 est associée à une progression plus rapide de la maladie.
L'indice pronostique international de la leucémie lymphoïde chronique (CLL-IPI [CLL International Prognostic Index]) est un outil de stratification du risque qui prend en compte le stade clinique ainsi que des marqueurs biochimiques et génétiques afin de fournir des recommandations de traitement basées sur la catégorie de risque (voir tableau ) (4).
Index pronostique international de la leucémie lymphoïde chronique
Catégorie de risque* | Points | Traitement |
|---|---|---|
Faible risque | (0–1 point) | Aucun traitement n'est recommandé. |
Risque intermédiaire | (2–3 points) | Aucun traitement recommandé, à moins que le patient ne soit symptomatique |
Risque élevé | (4–6 points) | Traitement recommandé, à moins que le patient ne soit asymptomatique |
Risque très élevé | 7–10 points | Traitement par de nouveaux agents ou dans le cadre d'un essai clinique (préféré à la chimiothérapie) |
Valeur en points des facteurs pronostiques de l'indice CLL-IPI: âge > 65 ans = 1 point; valeur en points des facteurs pronostiques de l'indice CLL-IPI: stade de Rai I-IV ou stade de Binet B-C = 1 point; IGHV non mutée = 2 points; bêta-2 microglobuline sérique > 3,5 mg/L = 2 points; mutation de TP53 ou délétion 17p = 4 points. * Dans le cas de chaque catégorie de risque de l'indice CLL-IPI, la survie globale (sans traitement) à 5 ans (p < 0,001 pour tous) est estimée à : risque faible : 93% (IC à 95% 91-96) ; risque intermédiaire : 79% (IC à 95% 76-83) ; risque élevé : 63% (IC à 95% 58-69) ; risque très élevé : 23% (IC à 95% 13-34) LLC = leucémie lymphoïde chronique; IGHV = région variable de la chaîne lourde des immunoglobulines; IPI = indice pronostique international (international prognostic index). International CLL-IPI working group. An international prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL-IPI): a meta-analysis of individual patient data. Lancet Oncol. 2016;17(6):779-790. doi:10.1016/S1470-2045(16)30029-8 | ||
Références pour le pronostic
1. American Cancer Society. Key Statistics for Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL). February 6, 2026.
2. Damle RN, Wasil T, Fais F, et al. Ig V gene mutation status and CD38 expression as novel prognostic indicators in chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1999;94(6):1840-1847.
3. Hamblin TJ, Davis Z, Gardiner A, et al. Unmutated Ig V(H) genes are associated with a more aggressive form of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1999;94(6):1848-1854.
4. International CLL-IPI working group. An international prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL-IPI): a meta-analysis of individual patient data. Lancet Oncol. 2016;17(6):779-790. doi:10.1016/S1470-2045(16)30029-8
Points clés
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie maligne lymphoproliférative constituée de lymphocytes matures qui touche principalement les personnes âgées.
La leucémie lymphoïde chronique est le type de leucémie le plus fréquent dans le monde occidental.
L'histoire naturelle est très variable.
Le traitement est généralement non curatif et n'est pas commencé avant l'apparition des symptômes.
L'immunochimiothérapie et la thérapie ciblée réduisent les symptômes et prolongent la survie.
Plus d'information
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