La maladie de Paget est une variété rare de carcinome qui se manifeste par une plaque unilatérale eczématiforme à psoriasiforme du mamelon et de l'aréole. Elle est due à l'extension à l'épiderme d'un adénocarcinome canalaire sous-jacent du sein. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement est le même que pour le cancer du sein et comprend l'ablation du mamelon et de l'aréole. Dans le cas de la maladie de Paget extramammaire, le traitement est chirurgical ou topique, par radiothérapie ou au laser.
La maladie de Paget du sein est un type rare de cancer du sein qui représente environ 1 à 3% de l'ensemble des tumeurs malignes mammaires (1). Elle se présente de manière prédominante chez les femmes, et est plus fréquente chez les femmes ménopausées. (Voir aussi Revue générale des cancers cutanés.)
Dans la maladie de Paget du mamelon, le carcinome canalaire in situ s'étend sur le mamelon et l'aréole et provoque une desquamation, un prurit et une douleur brûlante du mamelon affecté.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La maladie de Paget se produit sur le mamelon ou peut également se produire sur d'autres sites, le plus souvent au niveau de l'aine ou de la région péri-anale (dans ces cas elle est appelée maladie de Paget extramammaire). La maladie de Paget extramammaire est un adénocarcinome rare qui peut provenir des glandes apocrines de la peau ou d'un cancer de la vessie, de l'anus ou du rectum.
Dans la maladie de Paget du sein, un carcinome canalaire in situ et des métastases sont souvent présents au moment du diagnostic.
La maladie de Paget du sein ne doit pas être confondue avec la maladie métabolique osseuse également appelée maladie de Paget.
Référence générale
1. Scardina L, Di Leone A, Magno S, et al. Paget's disease of the breast: Our 20 years' experience. Front Oncol. 2022;12:995442. Published 2022 Nov 22. doi:10.3389/fonc.2022.995442
Diagnostic de la maladie de Paget du sein
Biopsie
Imagerie
La rougeur, le suintement et l'aspect croûteux produisent un aspect proche de la dermatite, mais les médecins doivent suspecter un carcinome parce que la lésion est bien délimitée, unilatérale et ne répond pas au traitement topique. La biopsie (biopsie au trocart parfois associée à une biopsie cutanée de pleine épaisseur) montre des modifications histologiques typiques et repose sur l'identification de cellules épithéliales malignes (de Paget) au sein de l'épiderme du complexe mamelon-aréolaire (1).
Cette tumeur étant associée à un cancer sous-jacent, une évaluation systémique (p. ex., anamnèse et examen clinique, dépistage du cancer adapté à l'âge, imagerie) est nécessaire. L'échographie (c'est-à-dire, mammographie bilatérale diagnostique) n'est souvent pas très sensible pour la détection de la maladie de Paget, mais l'IRM peut s'avérer utile pour le diagnostic, surtout si une extension intramammaire (au-delà du complexe mamelon-aréolaire) est suspectée (2).
Références pour le diagnostic
1. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Breast Cancer, version 5.2025. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf. Accessed November 13, 2025.
2. Lim HS, Jeong SJ, Lee JS, et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2011 Nov-Dec;31(7):1973-87. doi: 10.1148/rg.317115070. PMID: 22084182.
Traitement de la maladie de Paget du sein
Traitement de la tumeur sous-jacente
Excision du complexe mamelon-aréole
Le traitement de la maladie de Paget du sein comprend généralement une excision large du complexe aréolo-mamelonnaire. Si aucun cancer du sein sous-jacent n'est détecté, une mastectomie ou une résection du complexe aréolo-mamelonnaire suivie d'un traitement par radiothérapie peut être réalisée. Si un cancer du sein sous-jacent est découvert, la prise en charge comprend généralement un traitement approprié tel que celui pratiqué pour les autres cancers du sein.
Le traitement de la maladie de Paget extramammaire implique principalement des approches chirurgicales d'excision du tissu atteint, mais peut également impliquer l'ablation de l'atteinte cutanée sus-jacente, en utilisant des thérapies topiques (p. ex., 5-fluorouracile topique, imiquimod, thérapie photodynamique), la radiothérapie, la chirurgie ou l'ablation au laser CO2. Le choix et l'efficacité du traitement peuvent varier en fonction de la localisation anatomique de la lésion (1). Un bilan approfondi pour exclure un cancer interne doit être effectué.
Référence pour le traitement
1. Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Anatomic Subtype Differences in Extramammary Paget Disease: A Meta-Analysis. JAMA Dermatol. 2024;160(4):417-424. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0001
