Table: Certaines causes de faiblesse musculaire-Édition professionnelle du Manuel MSD

Certaines causes de faiblesse musculaire

Cause	Signes évocateurs	Procédure diagnostique*,†
Lésions des motoneurones cérébraux
Tumeurs cérébrales Sclérose en plaques Accident vasculaire cérébral	Augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie, réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski) Hypertonie et difficulté aux mouvements fins (dextérité manuelle) parfois plus marqués que le déficit moteur (serrage de la main)	Imagerie cérébrale par TDM ou IRM Pour la sclérose en plaques: IRM du cerveau et de la moelle épinière cervicale et thoracique (pas de TC); parfois ponction lombaire
Myélopathies (atteignant la voie pyramidale et/ou les motoneurones spinaux)
Maladies auto-immunes (p. ex., sclérose en plaques, neuromyélite optique, vascularite) Syndrome de la queue-de-cheval Carence en cuivre Infections (p. ex., HTLV-1, infection par le VIH, syphilis, virus herpes simplex humain 6, infection par l'EBV, varicelle-zona) Compression de la moelle épinière (p. ex., due à une arthrose, une tumeur épidurale, un hématome ou un abcès) Ischémie ou infarctus de la moelle épinière Ataxies spinocérébelleuses Dégénérescence subaiguë combinée Myélite transverse	Dysfonctionnement des motoneurones supérieurs et/ou inférieurs Généralement, dysfonction érectile, incontinence ou rétention intestinale et vésicale, absence de réflexes sphinctériens (p. ex., réflexe anal, bulbocaverneux) Apparition progressive d'un déficit moteur, d'une fatigabilité, d'une maladresse et d'une spasticité des membres (atteignant d'abord les membres inférieurs puis les membres supérieurs en cas de compression médullaire lente) Classiquement, le niveau du dermatome sensoriel	IRM médullaire et/ou myélo-TDM Potentiels évoqués somesthésiques D'autres examens sont nécessaires pour identifier la cause: ils peuvent comprendre une analyse du liquide céphalorachidien (p. ex., protéines, VDRL, indice d'IgG, bandes oligoclonales, titres viraux, PCR), le taux de vitamine B12, le test du VIH, AAN, RPR, MOG-IgG autoantibody et auto-anticorps NMO-IgG (anti–aquaporin-4 antibody), HTLV-1 ou VDRL, tests génétiques, cuivre sérique, et céruléoplasmine
Maladies du motoneurone (supérieur et/ou inférieur)
Sclérose latérale amyotrophique Maladies héréditaires du motoneurone (p. ex., amyotrophies spinales dont le syndrome de Kennedy, atrophies spinocérébelleuses) Syndrome post-poliomyélitique Paralysie bulbaire progressive Troubles viraux de type polio	Déficit moteur, fatigabilité, maladresse et spasticité d'apparition progressive (motoneurones supérieurs) Hyporéflexie ou hypotonie (motoneurones inférieurs) Amyotrophie (motoneurone inférieur) Fasciculations (motoneurone inférieur) Gynécomastie, diabète et atrophie testiculaire (syndrome de Kennedy)	Électromyographie, IRM cérébrale et de la moelle épinière, et/ou myélo-TDM D'autres examens sont nécessaires pour identifier la cause: dosage des métaux lourds dans les urines de 24 heures pour éliminer une neuropathie due au plomb, dosage des anticorps anti-GM1 (pour détecter une neuropathie motrice multifocale) et des tests génétiques (p. ex., pour identifier un syndrome de Kennedy)
Polynévrites (principalement des polynévrites périphériques)†,‡
Neuropathie alcoolique Neuromyopathie de réanimation Neuropathies démyélinisantes (p. ex., polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique, syndrome de Guillain-Barré) Neuropathie diabétique Neuropathies induites par les médicaments (p. ex., par la vincristine, la cisplatine ou les statines) Neuropathies héréditaires Neuropathies infectieuses (p. ex., diphtérie, hépatite C, VIH/SIDA, maladie de Lyme, syphilis) Neuropathie motrice multifocale Sarcoïdose Neuropathies toxiques (p. ex., métaux lourds) Carences vitaminiques (p. ex., thiamine, vitamine B6, vitamine B12)	Hyporéflexie, parfois fasciculations Si chronique, atrophie musculaire Dans les polynévrites périphériques, on observe souvent un déficit moteur à prédominance distale et un déficit sensitif de même topographie (en chaussette ou en gant) (parmi les exceptions à cette règle il faut citer la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique qui affecte au même degré les extrémités et les racines)	Examens visant à confirmer le diagnostic de neuropathie: examens électrophysiologiques D'autres examens sont nécessaires pour identifier la cause: dont glycémie, test d'hyperglycémie provoquée par voie orale de 2 heures, hémoglobine A1C, RPR, sérologie VIH, folates, vitamine B12, électrophorèse par immunofixation des protéines sériques, TDM du thorax et taux sérique d'ECA (pour la sarcoïdose), recherche de métaux lourds dans les urines de 24 heures, anticorps anti-MAG (présents dans certaines neuropathies démyélinisantes), anticorps anti-GM1 (pour détecter une neuropathie motrice multifocale) et des tests génétiques (pour les neuropathies héréditaires) Parfois, analyse du liquide céphalorachidien
Atteintes de la jonction neuromusculaire
Botulisme Syndrome de Lambert-Eaton Myasthénie Paralysie due aux tiques	Déficit d'intensité fluctuante (p. ex., dans la myasthénie ou le syndrome de Lambert-Eaton) Signes bulbaires souvent marqués (p. ex., dans la myasthénie, le botulisme ou l'intoxication par les organophosphorés) Parfois, hyporéflexie (p. ex., dans le syndrome de Lambert-Eaton, la paralysie par morsure de tique ou l'intoxication par les organophosphorés)	Examens visant à confirmer le mécanisme: examens électrophysiologiques D'autres tests sont nécessaires pour identifier la cause: y compris éventuellement des tests de recherche de toxines et des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine et un test du sac de glace (pour la myasthénie)
Intoxication par les organophosphoré ou les carbamates	Lacrimation, vision trouble, augmentation de la salivation, sudation, toux, vomissements, selles et mictions fréquentes, fasciculations	Souvent examen clinique seul Parfois, des examens sanguins pour identifier la toxine
Myopathies
Myopathie alcoolique Canalopathies Myopathie cortisonique Syndrome de Cushing Maladies musculaires héréditaires (p. ex., dystrophies musculaires) Hypocalcémie Hypokaliémie Hypomagnésémie Hypophosphatémie Myopathie hypothyroïdienne Myopathies métaboliques Polymyosite ou dermatomyosite Rhabdomyolyse Myopathie induite par les statines Myopathie thyrotoxique Myosite virale	Déficit musculaire à prédominance proximale (de manière égale) Si chronique, fonte musculaire Dans certains types de myopathie, sensibilité musculaire à la pression	Tests pour confirmer le mécanisme: examens électrophysiologiques, enzymes musculaires (p. ex., CK, aldolase) et parfois IRM pour confirmer une atrophie, une hypertrophie ou une pseudo-hypertrophie musculaire D'autres tests sont nécessaires pour identifier la cause: dont éventuellement une biopsie musculaire avec des colorations spéciales et des tests génétiques pour certains troubles héréditaires, les électrolytes sériques (en particulier le calcium, le potassium, le magnésium et le phosphate), la TSH sérique et les titres d'herpes zoster (zona)
Fonte musculaire généralisée due à la maladie et à l'immobilisation (atrophie de non-utilisation)
Brûlures Cancer Alitement prolongé Un sepsis Dénutrition, cachexie	Atrophie musculaire diffuse, conservation de la sensibilité et des réflexes, pas de fasciculations Facteurs de risque cliniquement évidents	L'anamnèse et l'examen clinique seuls
* L'examen clinique est toujours effectué mais n'est mentionné dans cette colonne que lorsqu'il peut être le seul moyen de diagnostic.
†Les tests sont variables; des examens complémentaires peuvent être indiqués selon les hypothèses diagnostiques.
‡Une multinévrite (mononévrite multiple), si elle est très étendue, peut provoquer un déficit impossible à distinguer cliniquement de celui d'une polynévrite diffuse.
AAN = anticorps antinucléaires; anti-GM1= anti-ganglioside monosialic acid; anti-MAG = antimyelin-associated glycoprotein; CIDP = chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; EBV = Epstein-Barr virus; HTLV = human T-lymphotropic virus; MOG = myelin oligodendrocyte glycoprotein, NMO-IgG = neuromyelitis optica antibody; RPR = rapid plasma reagin; TSH = thyroid-stimulating hormone; VDRL = Venereal Disease Research Laboratory.

Cause

Signes évocateurs

Procédure diagnostique*,†

Lésions des motoneurones cérébraux

Tumeurs cérébrales

Sclérose en plaques

Accident vasculaire cérébral

Augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie, réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)

Hypertonie et difficulté aux mouvements fins (dextérité manuelle) parfois plus marqués que le déficit moteur (serrage de la main)

Imagerie cérébrale par TDM ou IRM

Pour la sclérose en plaques: IRM du cerveau et de la moelle épinière cervicale et thoracique (pas de TC); parfois ponction lombaire

Myélopathies (atteignant la voie pyramidale et/ou les motoneurones spinaux)

Maladies auto-immunes (p. ex., sclérose en plaques, neuromyélite optique, vascularite)

Syndrome de la queue-de-cheval

Carence en cuivre

Infections (p. ex., HTLV-1, infection par le VIH, syphilis, virus herpes simplex humain 6, infection par l'EBV, varicelle-zona)

Compression de la moelle épinière (p. ex., due à une arthrose, une tumeur épidurale, un hématome ou un abcès)

Ischémie ou infarctus de la moelle épinière

Ataxies spinocérébelleuses

Dégénérescence subaiguë combinée

Myélite transverse

Dysfonctionnement des motoneurones supérieurs et/ou inférieurs

Généralement, dysfonction érectile, incontinence ou rétention intestinale et vésicale, absence de réflexes sphinctériens (p. ex., réflexe anal, bulbocaverneux)

Apparition progressive d'un déficit moteur, d'une fatigabilité, d'une maladresse et d'une spasticité des membres (atteignant d'abord les membres inférieurs puis les membres supérieurs en cas de compression médullaire lente)

Classiquement, le niveau du dermatome sensoriel

IRM médullaire et/ou myélo-TDM

Potentiels évoqués somesthésiques

D'autres examens sont nécessaires pour identifier la cause: ils peuvent comprendre une analyse du liquide céphalorachidien (p. ex., protéines, VDRL, indice d'IgG, bandes oligoclonales, titres viraux, PCR), le taux de vitamine B12, le test du VIH, AAN, RPR, MOG-IgG autoantibody et auto-anticorps NMO-IgG (anti–aquaporin-4 antibody), HTLV-1 ou VDRL, tests génétiques, cuivre sérique, et céruléoplasmine

Maladies du motoneurone (supérieur et/ou inférieur)

Sclérose latérale amyotrophique

Maladies héréditaires du motoneurone (p. ex., amyotrophies spinales dont le syndrome de Kennedy, atrophies spinocérébelleuses)

Syndrome post-poliomyélitique

Paralysie bulbaire progressive

Troubles viraux de type polio

Déficit moteur, fatigabilité, maladresse et spasticité d'apparition progressive (motoneurones supérieurs)

Hyporéflexie ou hypotonie (motoneurones inférieurs)

Amyotrophie (motoneurone inférieur)

Fasciculations (motoneurone inférieur)

Gynécomastie, diabète et atrophie testiculaire (syndrome de Kennedy)

Électromyographie, IRM cérébrale et de la moelle épinière, et/ou myélo-TDM

D'autres examens sont nécessaires pour identifier la cause: dosage des métaux lourds dans les urines de 24 heures pour éliminer une neuropathie due au plomb, dosage des anticorps anti-GM1 (pour détecter une neuropathie motrice multifocale) et des tests génétiques (p. ex., pour identifier un syndrome de Kennedy)

Polynévrites (principalement des polynévrites périphériques)†,‡

Neuropathie alcoolique

Neuromyopathie de réanimation

Neuropathies démyélinisantes (p. ex., polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique, syndrome de Guillain-Barré)

Neuropathie diabétique

Neuropathies induites par les médicaments (p. ex., par la vincristine, la cisplatine ou les statines)

Neuropathies héréditaires

Neuropathies infectieuses (p. ex., diphtérie, hépatite C, VIH/SIDA, maladie de Lyme, syphilis)

Neuropathie motrice multifocale

Sarcoïdose

Neuropathies toxiques (p. ex., métaux lourds)

Carences vitaminiques (p. ex., thiamine, vitamine B6, vitamine B12)

Hyporéflexie, parfois fasciculations

Si chronique, atrophie musculaire

Dans les polynévrites périphériques, on observe souvent un déficit moteur à prédominance distale et un déficit sensitif de même topographie (en chaussette ou en gant) (parmi les exceptions à cette règle il faut citer la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique qui affecte au même degré les extrémités et les racines)

Examens visant à confirmer le diagnostic de neuropathie: examens électrophysiologiques

D'autres examens sont nécessaires pour identifier la cause: dont glycémie, test d'hyperglycémie provoquée par voie orale de 2 heures, hémoglobine A1C, RPR, sérologie VIH, folates, vitamine B12, électrophorèse par immunofixation des protéines sériques, TDM du thorax et taux sérique d'ECA (pour la sarcoïdose), recherche de métaux lourds dans les urines de 24 heures, anticorps anti-MAG (présents dans certaines neuropathies démyélinisantes), anticorps anti-GM1 (pour détecter une neuropathie motrice multifocale) et des tests génétiques (pour les neuropathies héréditaires)

Parfois, analyse du liquide céphalorachidien

Atteintes de la jonction neuromusculaire

Botulisme

Syndrome de Lambert-Eaton

Myasthénie

Paralysie due aux tiques

Déficit d'intensité fluctuante (p. ex., dans la myasthénie ou le syndrome de Lambert-Eaton)

Signes bulbaires souvent marqués (p. ex., dans la myasthénie, le botulisme ou l'intoxication par les organophosphorés)

Parfois, hyporéflexie (p. ex., dans le syndrome de Lambert-Eaton, la paralysie par morsure de tique ou l'intoxication par les organophosphorés)

Examens visant à confirmer le mécanisme: examens électrophysiologiques

D'autres tests sont nécessaires pour identifier la cause: y compris éventuellement des tests de recherche de toxines et des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine et un test du sac de glace (pour la myasthénie)

Intoxication par les organophosphoré ou les carbamates

Lacrimation, vision trouble, augmentation de la salivation, sudation, toux, vomissements, selles et mictions fréquentes, fasciculations

Souvent examen clinique seul

Parfois, des examens sanguins pour identifier la toxine

Myopathies

Myopathie alcoolique

Canalopathies

Myopathie cortisonique

Syndrome de Cushing

Maladies musculaires héréditaires (p. ex., dystrophies musculaires)

Myopathie hypothyroïdienne

Myopathies métaboliques

Polymyosite ou dermatomyosite

Rhabdomyolyse

Myopathie induite par les statines

Myopathie thyrotoxique

Myosite virale

Déficit musculaire à prédominance proximale (de manière égale)

Si chronique, fonte musculaire

Dans certains types de myopathie, sensibilité musculaire à la pression

Tests pour confirmer le mécanisme: examens électrophysiologiques, enzymes musculaires (p. ex., CK, aldolase) et parfois IRM pour confirmer une atrophie, une hypertrophie ou une pseudo-hypertrophie musculaire

D'autres tests sont nécessaires pour identifier la cause: dont éventuellement une biopsie musculaire avec des colorations spéciales et des tests génétiques pour certains troubles héréditaires, les électrolytes sériques (en particulier le calcium, le potassium, le magnésium et le phosphate), la TSH sérique et les titres d'herpes zoster (zona)

Fonte musculaire généralisée due à la maladie et à l'immobilisation (atrophie de non-utilisation)

Brûlures

Cancer

Alitement prolongé

Un sepsis

Dénutrition, cachexie

Atrophie musculaire diffuse, conservation de la sensibilité et des réflexes, pas de fasciculations

Facteurs de risque cliniquement évidents

L'anamnèse et l'examen clinique seuls

* L'examen clinique est toujours effectué mais n'est mentionné dans cette colonne que lorsqu'il peut être le seul moyen de diagnostic.

†Les tests sont variables; des examens complémentaires peuvent être indiqués selon les hypothèses diagnostiques.

‡Une multinévrite (mononévrite multiple), si elle est très étendue, peut provoquer un déficit impossible à distinguer cliniquement de celui d'une polynévrite diffuse.

AAN = anticorps antinucléaires; anti-GM1= anti-ganglioside monosialic acid; anti-MAG = antimyelin-associated glycoprotein; CIDP = chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; EBV = Epstein-Barr virus; HTLV = human T-lymphotropic virus; MOG = myelin oligodendrocyte glycoprotein, NMO-IgG = neuromyelitis optica antibody; RPR = rapid plasma reagin; TSH = thyroid-stimulating hormone; VDRL = Venereal Disease Research Laboratory.