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Candidose cutanéomuqueuse chronique

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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La candidose cutanéomuqueuse chronique est une infection candidosique persistante ou récidivante due à des défauts héréditaires des lymphocytes T. Des troubles auto-immuns et endocriniens peuvent se développer dans sa forme récessive. Le diagnostic repose sur les infections récidivantes inexpliquées à Candida. Le traitement comprend des médicaments antifongiques et le traitement de toutes les maladies endocriniennes et auto-immunes.

  • Autosomique dominante: liée à une mutation du gène signal transducer and activator of transcription 1 (STAT1)

  • Autosomique récessive: implique une mutation du gène régulateur auto-immun (AIRE)

Chez les patients qui ont la forme récessive (polyendocrinopathie auto-immunitaire-candidose-dystrophie ectodermique), des manifestations auto-immunes se développent généralement; elles comprennent des troubles endocriniens (p. ex., hypoparathyroïdie Hypoparathyroïdie L'hypocalcémie représente la concentration plasmatique totale de calcium 8,8 mg/dL ( 2,20 mmol/L) en présence d'une concentration normale des protéines plasmatiques ou d'un calcium plasmatique... en apprendre davantage , insuffisance surrénalienne Maladie d'Addison La maladie d'Addison est la conséquence d'un déficit de la corticosurrénale généralement d'évolution progressive. Elle se traduit par une hypotension et une hyperpigmentation et peut se compliquer... en apprendre davantage Maladie d'Addison , hypogonadisme Hypogonadisme masculin L'hypogonadisme est défini par un déficit en testostérone avec des symptômes associés et/ou une diminution de la production de spermatozoïdes. Il peut résulter d'une anomalie des testicules... en apprendre davantage , troubles thyroïdiens Revue générale de la fonction thyroïdienne La glande thyroïde, située dans la partie antérieure du cou, juste au-dessous du cartilage cricoïde, se compose de 2 lobes reliés par un isthme. Les cellules folliculaires de la glande produisent... en apprendre davantage , diabète Diabète sucré Le diabète sucré est la conséquence d'une diminution de la sécrétion d'insuline, associée à des degrés variables à une résistance des tissus périphériques à l'insuline aboutissant à une hyperglycémie... en apprendre davantage ), une pelade [alopecia areata Pelade (alopecia areata) La pelade (alopecia areata) correspond généralement à une perte brutale et non cicatricielle de cheveux ou de poils dans des zones circonscrites chez des sujets ne présentant aucun trouble cutané... en apprendre davantage Pelade (alopecia areata) ], une anémie pernicieuse Évaluation d'une anémie L'anémie est une diminution du nombre de globules rouges (mesurés par la numération des globules rouges ou le contenu en hémoglobine des globules rouges). Chez l'homme, l'anémie est définie... en apprendre davantage Évaluation d'une anémie et une hépatite Causes de l'hépatite L'hépatite est un processus inflammatoire du foie caractérisé par une nécrose hépatocellulaire diffuse ou focale. L'hépatite peut être aiguë ou chronique (généralement définie par une durée... en apprendre davantage . Des mutations peuvent également se produire dans les gènes codant pour diverses protéines impliquées dans la réponse immunitaire innée à des champignons, notamment, les suivants:

  • PTPN22 (protein tyrosine phosphatase, non-receptor type 22 [également appelée LYP, ou lymphoid tyrosine phosphatase], qui est impliquée dans la signalisation du récepteur des cellules T)

  • Dectin-1 (un récepteur naturel de reconnaissance de formes essentiel pour le contrôle des infections fongiques)

  • La protéine CARD9 (la caspase recruitment domain-containing protein 9, qui est une molécule adaptatrice importante dans la production d'interleukine (IL)-17 et pour la protection contre l'invasion fongique)

Le patient présente une anergie cutanée à Candida, l'absence de réponse proliférative aux Ag de Candida (mais avec des réponses prolifératives normales aux autres mitogènes) et des réponses Ac correctes au Candida et à d'autres Ag. La candidose cutanéomuqueuse Candidose (cutanéomuqueuse) La candidose est une infection cutanée et des muqueuses due à Candida spp, le plus souvent Candida albicans. Les infections peuvent se produire n'importe où et sont plus fréquentes au niveau... en apprendre davantage récidive ou persiste, en commençant habituellement au cours de la petite enfance mais parfois à l'âge adulte. La durée de vie est en général normale. Certains patients ont également une immunité humorale déficiente (parfois appelé carence en anticorps), caractérisée par des réponses anticorps anormales aux antigènes polysaccharidiques malgré des taux d'Ig normaux.

Symptomatologie

Un muguet est fréquent, de même que les infections du cuir chevelu, de la peau, des ongles et gastro-intestinale et de la muqueuse vaginale. La gravité est variable. Les ongles peuvent être épaissis, fissurés et de coloration anormale, avec œdème et érythème des tissus péri-inguéaux, rappelant un hippocratisme digital. Les lésions cutanées sont croûteuses, pustuleuses, érythémateuses et hyperkératosiques. Des lésions du cuir chevelu peuvent induire une alopécie cicatricielle.

Les nourrissons présentent souvent un muguet et/ou un érythème fessier à candida réfractaires.

Infections à Candida

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de lésion candidosique est confirmé par des tests standards (p. ex., examen de squames cutanées par montage humide sous hydroxyde de potassium).

Le diagnostic de candidose cutanéomuqueuse chronique repose sur la présence de candidoses cutanées ou de lésions des muqueuses récidivantes en l'absence d'autres causes connues d'infection candidosique (p. ex., diabète, utilisation des antibiotiques).

Les troubles endocriniens indiqués par la clinique sont recherchés.

En cas de détection d'une mutation de l'auto-immune regulator (AIRE), un dépistage peut être proposé aux frères et sœurs et aux enfants du patient.

Traitement

  • Antimycosiques

  • Traitement des manifestations auto-immunes et endocriniennes

Habituellement, les infections de la candidose cutanéomuqueuse chronique peuvent être contrôlées par un antifongique topique, mais en cas de réponse défavorable à un traitement aux antifongiques topiques, un traitement à long terme par un antifongique systémique (p. ex., amphotéricine B, fluconazole, kétoconazole) peut être nécessaire. Les IgIV doivent être envisagées en cas de déficit en Ac.

Les manifestations auto-immunes (y compris endocrines) sont traitées de manière agressive.

Points clés

  • La transmission de la candidose cutanéomuqueuse chronique s'effectue selon un mode autosomique dominant ou récessif.

  • Les patients qui ont une forme récessive peuvent avoir des manifestations auto-immunes (y compris endocrines).

  • Diagnostiquer le trouble en confirmant la candidose cutanéo-muqueuse et l'exclusion d'autres causes.

  • Traiter la candidose par des médicaments antifongiques (en utilisant un médicament systémique si nécessaire), et traiter les manifestations auto-immunes.

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