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Revue générale des troubles plasmocytaires

(Dysprotéinémies; gammapathies monoclonales; paraprotéinémies; maladies plasmocytaires)

Par

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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Les troubles plasmocytaires sont un groupe divers de troubles d'étiologie inconnue, caractérisé par

  • La prolifération disproportionnée d'un clone unique de lymphocytes B

  • La présence d'une immunoglobuline (monoclonale), structurellement et électrophorétiquement homogène et/ou d'une sous-unité polypeptidique, dans le sérum et/ou l'urine

Physiopathologie

(Pour les caractéristiques structurelles et la classification des immunoglobulines, voir Anticorps.)

Une fois leur maturation dans la moelle osseuse achevée, les lymphocytes B naïfs migrent dans les tissus lymphoïdes périphériques, tels que les ganglions, la rate, l'intestin (p. ex., les plaques de Peyer). Ils commencent alors à se différencier en cellules matures capables de répondre à un nombre limité d'Ag. Après leur rencontre avec l'Ag, certains lymphocytes B vont obéir à un cycle d'expansion clonale et se transformer en plasmocytes. Chaque lignée plasmocytaire clonale est destinée à synthétiser une immunoglobuline spécifique qui comprend 2 chaînes lourdes identiques (gamma [γ], mu [μ], alpha [α], delta [δ] ou epsilon [ε]) et 2 chaînes légères identiques (kappa [κ] ou lambda [λ]). Un léger excès de chaînes légères est habituellement produit et l'excrétion urinaire de petites quantités de chaînes légères libres polyclonales ( 40 mg/24 h) est normale.

L'étiologie des maladies plasmocytaires est inconnue; elles se caractérisent par la prolifération excessive d'un clone. Il en résulte une augmentation de concentration plasmatique de l'immunoglobuline monoclonale (protéine M). Les protéines M peuvent être constituées de chaînes légères et lourdes ou bien d'un seul type de chaîne.

Les complications de la prolifération des plasmocytes et de la production de protéine M sont les suivantes:

  • Lésion des organes (en particulier les reins dues à l'hypercalcémie ou aux chaînes légères toxiques sécrétées par le plasmocyte malin): certaines protéines M montrent une activité anticorps contre les auto-antigènes.

  • Altération de l'immunité: il y a une baisse de la production d'autres immunoglobulines.

  • Tendance hémorragique: la protéine M peut provoquer une hémorragie par enrobage des plaquettes, inactivation des facteurs de la coagulation, augmentation de la viscosité du sang et d'autres mécanismes.

  • Amylose: la protéine M peut former des dépôts fibrillaires dans les organes, le plus souvent le cœur et les reins.

  • Ostéoporose, hypercalcémie, anémie, ou pancytopénie: des cellules clonales peuvent infiltrer la matrice et/ou la moelle osseuse.

Les maladies plasmocytaires sont hétérogènes, allant de la découverte fortuite de l'Ig monoclonale asymptomatique et stable (dans lequel seule la protéine monoclonale est présente) à une présentation tumorale rapidement évolutive (p. ex., myélome multiple, voir tableau Classification des troubles plasmocytaires). Certaines maladies plasmocytaires ont une symptomatologie transitoire, en particulier en cas d'hypersensibilité médicamenteuse (p. ex., sulfamides, phénylhydantoïne et pénicilline), au cours de certaines infections virales et au cours d'une chirurgie ou d'une transplantation cardiaque.

Tableau
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Classification des troubles plasmocytaires

Symptômes

Description

Exemples

Gammapathies monoclonales de signification indéterminée

Asymptomatiques, habituellement non évolutives

Survenant chez des patients en apparente bonne santé et chez ceux qui présentent d'autres affections

Associé à des cancers des lymphocytes B mais également à des tumeurs non lymphophiles

Myélome multiple, lymphome B, leucémie lymphoïde chronique ou, moins fréquemment, carcinomes mammaires, de l'arbre biliaire, du tractus gastro-intestinal, des reins et de la prostate

Associées à des maladies chroniques, inflammatoires ou infectieuses

Associées à diverses autres affections

Hypercholestérolémie familiale, maladie de Gaucher, sarcome de Kaposi, lichen myxœdémateux, maladies du foie, myasthénie, anémie pernicieuse, hyperthyroïdie

Affections plasmocytaires malignes

Asymptomatiques, progressives

Habituellement, des molécules d'immunoglobulines monoclonales intactes (IgG, IgA, IgM, IgD) avec ou sans chaînes légères monoclonales (protéines de Bence Jones) dans l'urine et/ou dans le sérum)

Symptomatiques et évolutives

Production excessive d'IgM

Le plus souvent IgG, IgA ou chaînes légères (Bence Jones) uniquement

Habituellement, des molécules d'immunoglobulines intactes (IgG, IgA, IgM, IgD) avec ou sans chaînes légères monoclonales (protéines de Bence Jones) dans l'urine et/ou le sérum)

Chaînes lourdes

maladie des chaînes lourdes IgD

Troubles transitoires des plasmocytes

Pas nécessairement symptomatiques

Associées à une hypersensibilité médicamenteuse, des infections virales ou après chirurgie ou transplantation cardiaque

Hypersensibilité aux sulfamides, à la phénylhydantoïne ou à la pénicilline

Diagnostic

Les troubles plasmocytaires peuvent être suspectés sur des manifestations cliniques, le plus souvent ceux d'une maladie osseuse, d'une insuffisance rénale et sur une numération formule sanguine basse, ou par une découverte fortuite d'une élévation des protéines sériques ou d'une protéinurie qui mène à une évaluation plus poussée avec une électrophorèse des protéines sériques ou urinaires. L'électrophorèse détecte souvent une protéine M et/ou des chaînes légères libres sériques en quantité élevée. Ces résultats sont ultérieurement évalués par électrophorèse par immunofixation pour identifier les classes de chaînes lourdes et légères.

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