(Voir aussi Revue générale des lymphomes Revue générale des lymphomes Les lymphomes représentent un groupe hétérogène de tumeurs affectant les systèmes réticulo-endothélial et lymphoïde. Les principaux types sont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien... en apprendre davantage .)
Le lymphome de Burkitt classique est endémique en Afrique centrale et représente 30% des lymphomes de l'enfant aux États-Unis. La forme endémique africaine débute souvent par une augmentation de volume des os de la mâchoire ou du visage.
Dans le lymphome de Burkitt non africain sporadique, l'atteinte abdominale prédomine, souvent localisée dans la région de la valvule iléo-caecale ou du mésentère. La tumeur peut provoquer une obstruction de l'intestin. Des sites extranodaux tels que le cerveau ou d'autres organes solides peuvent également être atteints. Chez l'adulte, la masse tumorale peut être importante et la maladie généralisée avec atteinte du foie, de la rate et de la moelle osseuse. L'atteinte du système nerveux central est souvent présente au diagnostic ou au moment de la rechute du lymphome.
Le lymphome de Burkitt est la tumeur humaine à croissance la plus rapide dont l'anatomopathologie révèle un taux mitotique élevé, une prolifération monoclonale de lymphocytes B, et un motif "en ciel étoilé" de macrophages bénins qui ont englouti des lymphocytes malins apoptotiques. Sur les scintigraphies FDG-PET (fluorodeoxyglucose-positron emission tomography), les tumeurs sont hypermétaboliques. Il existe une translocation génétique caractéristique impliquant le gène C-myc sur le chromosome 8 et le gène de chaîne lourde des immunoglobulines sur le chromosome 14. La maladie est étroitement associée au virus Epstein-Barr Mononucléose infectieuse La mononucléose infectieuse est due au virus Epstein-Barr (EBV, herpèsvirus humain de type 4), et se caractérise par une fatigue, de la fièvre, une pharyngite et des adénopathies. La fatigue... en apprendre davantage 
dans le lymphome endémique; cependant, le rôle étiologique du virus Epstein-Barr reste incertain. Le lymphome de Burkitt est fréquent au cours du VIH/SIDA et fait partie des affections le définissant.
Diagnostic du lymphome de Burkitt
Le diagnostic histopathologique repose sur la biopsie d'un ganglion ou d'un organe éventuellement atteint, comme la moelle osseuse. Rarement, une laparoscopie peut être pratiquée à la fois pour le diagnostic et pour le traitement.
La classification par stades comprend l'imagerie des tumeurs FDG-PET/TDM; si non disponible, une TDM du thorax, de l'abdomen et du bassin peut être effectuée à sa place. Les patients doivent également subir une biopsie de la moelle osseuse, une cytologie du LCR et des études en laboratoire comprenant la LDH (lactate déshydrogénase). Les procédures de classification doivent être exécutées rapidement en raison de la rapidité de croissance de la tumeur.
Traitement du lymphome de Burkitt
Le traitement doit être initié rapidement parce que ces tumeurs se développent rapidement. Une polychimiothérapie intensive alternée de cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, méthotrexate, ifosfamide, étoposide, cytarabine (CODOX-M/IVAC) plus rituximab donne un taux de guérison > 80% chez l'enfant et l'adulte < 60 ans. Pour les patients de > 60 ans, des schémas tels que rituximab plus étoposide, prednisone, vincristine (Oncovin) et doxorubicine (à doses R-EPOCH ajustées) sont également couramment utilisés avec succès. En l'absence de métastase du système nerveux central, la prophylaxie du système nerveux central est essentielle.
Un syndrome de lyse tumorale Syndromes de lyse tumorale et de libération de cytokines Les effets indésirables sont fréquents chez les patients recevant des traitements contre le cancer. Les patients peuvent également avoir des effets indésirables résultant de leur cancer. La... en apprendre davantage est fréquent au cours du traitement et les patients doivent recevoir une hydratation IV, de l'allopurinol souvent avec de la rasburicase et une alcalinisation, associés à une surveillance étroite de l'ionogramme (notamment potassium, phosphore et calcium). Certains patients peuvent nécessiter une dialyse Revue générale du traitement de suppléance rénale Le traitement de suppléance rénale remplace la fonction non endocrine rénale chez le patient souffrant d'insuffisance rénale et est parfois utilisé pour certaines formes d'intoxication. Les... en apprendre davantage pour une hyperkaliémie Hyperkaliémie L'hyperkaliémie est une concentration sérique de potassium > 5,5 mEq/L (> 5.5 mmol/L), résultant généralement d'une diminution de l'excrétion de potassium rénal ou d'un déplacement anormal de... en apprendre davantage .
En cas d'occlusion intestinale d'origine tumorale, même lorsque la tumeur a été complètement réséquée lors de la laparotomie initiale thérapeutique ou diagnostique, un traitement agressif reste indiqué, mais un nombre inférieur de cycles peut être nécessaire. Les patients en fin de traitement doivent avoir une réponse métabolique complète documentée à la PET ou une réponse complète documentée à la TDM et dans la moelle osseuse. L'évolution est défavorable chez les 20% de patients chez qui l'induction échoue ou qui rechutent (généralement au cours des 12 premiers mois). Une thérapie de sauvetage ou des essais cliniques doivent être envisagés.
Plus d'informations sur le lymphome de Burkitt
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Leukemia & Lymphoma Society fournit des ressources éducatives aux professionnels de santé
