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Lymphome de Burkitt

Par

Thomas E. Witzig

, MD,

  • Mayo Medical School

Dernière révision totale avr. 2018| Dernière modification du contenu avr. 2018
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Le lymphome de Burkitt est un lymphome B agressif qui se manifeste chez l'enfant et les adultes. Il existe des formes endémiques (africaines), sporadiques (non africaines) et liées à un déficit immunitaire.

Le lymphome de Burkitt classique est endémique en Afrique centrale et représente 30% des lymphomes de l'enfant aux États-Unis. La forme endémique africaine débute souvent par une augmentation de volume des os de la mâchoire ou du visage.

Dans le lymphome de Burkitt non africain sporadique, l'atteinte abdominale prédomine, souvent localisée dans la région de la valvule iléo-caecale ou du mésentère. La tumeur peut provoquer une obstruction de l'intestin. Des sites extranodaux tels que le cerveau ou d'autres organes solides peuvent également être atteints. Chez l'adulte, la masse tumorale peut être importante et la maladie généralisée avec atteinte du foie, de la rate et de la moelle osseuse. L'atteinte du système nerveux central est souvent présente au diagnostic ou au moment de la rechute du lymphome.

Le lymphome de Burkitt est la tumeur humaine à croissance la plus rapide dont l'anatomopathologie révèle un taux mitotique élevé, une prolifération monoclonale de lymphocytes B, et un motif "en ciel étoilé " de macrophages bénins qui ont englouti des lymphocytes malins apoptotiques. Sur les scintigraphies FDG-PET, les tumeurs sont hautement hyper-métaboliques. Il existe une translocation génétique caractéristique impliquant le gène C-myc sur le chromosome 8 et le gène de chaîne lourde des immunoglobulines sur le chromosome 14. La maladie est étroitement associée au virus Epstein-Barr dans le lymphome endémique; cependant, le rôle étiologique du virus Epstein-Barr reste incertain. Le lymphome de Burkitt est fréquent au cours du VIH/SIDA et fait partie des affections le définissant.

Diagnostic

  • Biopsie ganglionnaire ou biopsie de moelle osseuse

  • Rarement, laparoscopie

Le diagnostic repose sur la biopsie d'un ganglion ou d'un organe éventuellement atteint, comme la moelle osseuse. Rarement, une laparoscopie peut être pratiquée à la fois pour le diagnostic et pour le traitement. La classification par stades comprend l'imagerie des tumeurs FDG-PET/TDM; si non disponible, une TDM du thorax, de l'abdomen et du bassin peut être effectuée à sa place. Les patients doivent également subir une biopsie de la moelle osseuse, une cytologie du LCR et des études en laboratoire comprenant la LDH. Les procédures de classification doivent être exécutées rapidement en raison de la rapidité de croissance de la tumeur.

Traitement

  • Chimiothérapie intensive

Le traitement doit être initié rapidement parce que les tumeurs se développent rapidement. Une polychimiothérapie intensive alternée de cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, méthotrexate, ifosfamide, étoposide, cytarabine (CODOX-M/IVAC) plus rituximab donne un taux de guérison > 80% chez l'enfant et l'adulte < 60 ans. Pour les patients de > 60 ans, des schémas tels que rituximab plus étoposide, prednisone, vincristine (Oncovin) et doxorubicine (à doses R-EPOCH ajustées) sont également couramment utilisés avec succès. En l'absence de métastase du système nerveux central, la prophylaxie du système nerveux central est essentielle.

Un syndrome de lyse tumorale est fréquent au cours du traitement et les patients doivent recevoir une hydratation IV, de l'allopurinol souvent avec de la rasburicase et une alcalinisation, associés à une surveillance étroite de l'ionogramme (notamment K, P et Ca). Certains patients peuvent nécessiter une dialyse pour une hyperkaliémie.

En cas d'occlusion intestinale d'origine tumorale, même lorsque la tumeur a été complètement réséquée lors de la laparotomie initiale thérapeutique ou diagnostique, un traitement agressif reste indiqué, mais un nombre inférieur de cycles peut être nécessaire. Les patients en fin de traitement doivent avoir une réponse métabolique complète à la PET ou une réponse complète à la TDM et dans la moelle osseuse. Les 20% de patients dont l'induction est un échec ou qui rechutent (généralement au cours des 12 premiers mois) ont un mauvais pronostic. Une thérapie de sauvetage ou de nouveaux essais cliniques doivent être envisagés.

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