Le lymphome de Burkitt est un lymphome B non-Hodgkinien agressif qui se manifeste chez l'enfant et les adultes. Il existe des formes endémiques (africaines), sporadiques (non africaines) et liées à un déficit immunitaire.
(Voir aussi Revue générale des lymphomes et Lymphomes non hodgkiniens.)
Le lymphome de Burkitt classique est endémique en Afrique centrale et représente 30% des lymphomes de l'enfant aux États-Unis. La forme endémique africaine débute souvent par une augmentation de volume des os de la mâchoire ou du visage.
M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dans le lymphome de Burkitt non africain sporadique, l'atteinte abdominale prédomine, souvent localisée dans la région de la valvule iléo-caecale ou du mésentère. La tumeur peut provoquer une obstruction de l'intestin. Des sites extranodaux tels que le cerveau ou d'autres organes solides peuvent également être atteints. Chez l'adulte, la masse tumorale peut être importante et la maladie généralisée avec atteinte du foie, de la rate et de la moelle osseuse. L'atteinte du système nerveux central est souvent présente au diagnostic ou au moment de la rechute du lymphome.
By permission of the publisher. D'après Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponible à www.images.md.
Le lymphome de Burkitt est la tumeur humaine à croissance la plus rapide dont l'anatomopathologie révèle un taux mitotique élevé, une prolifération monoclonale de lymphocytes B, et un motif "en ciel étoilé" de macrophages bénins qui ont englouti des lymphocytes malins apoptotiques. Sur les scintigraphies FDG-PET (fluorodeoxyglucose-positron emission tomography), les tumeurs sont hypermétaboliques. Il existe une translocation génétique caractéristique impliquant le gène C-myc sur le chromosome 8 et le gène de chaîne lourde des immunoglobulines sur le chromosome 14. La maladie est étroitement associée au virus Epstein-Barr dans le lymphome endémique; cependant, le rôle étiologique du virus Epstein-Barr reste incertain. Le lymphome de Burkitt est fréquent au cours du VIH/SIDA et est une affection définissant le SIDA.
Diagnostic du lymphome de Burkitt
Biopsie ganglionnaire ou biopsie de moelle osseuse
Rarement, laparoscopie
Le diagnostic histopathologique repose sur la biopsie d'un ganglion ou d'un organe éventuellement atteint, comme la moelle osseuse. Rarement, une laparoscopie peut être pratiquée à la fois pour le diagnostic et pour le traitement.
La classification par stades doit être accélérée car la tumeur se développe rapidement. La classification par stades utilise la tomographie par émission de positron au fluorodésoxyglucose (FDG)-(PET)/TDM; si non disponible, une TDM du thorax, de l'abdomen et du bassin peut être effectuée en lieu et place. Les patients doivent également subir une biopsie de la moelle osseuse, une cytologie du liquide céphalorachidien et des études en laboratoire comprenant la LDH (lactate déshydrogénase).
Traitement du lymphome de Burkitt
Chimiothérapie intensive
Le traitement doit être initié rapidement parce que ces tumeurs se développent rapidement. Une polychimiothérapie intensive alternée de cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, méthotrexate, ifosfamide, étoposide, cytarabine (CODOX-M/IVAC) plus rituximab donne un taux de guérison > 80% chez l'enfant et l'adulte < 60 ans. Pour les patients de > 60 ans, des schémas tels que rituximab plus étoposide, prednisone, vincristine (Oncovin) et doxorubicine (à doses R-EPOCH ajustées) sont également couramment utilisés avec succès. Chez les patients qui n'ont pas de métastases du SNC, la prophylaxie du SNC (p. ex., par méthotrexate systémique et/ou intrathécal et/ou cytarabine) est essentielle.
Un syndrome de lyse tumorale est fréquent au cours du traitement et les patients doivent recevoir une hydratation IV, de l'allopurinol souvent avec de la rasburicase et une alcalinisation des urines (en l'absence d'hyperphosphatémie), associés à une surveillance étroite de l'ionogramme (notamment potassium, phosphore et calcium). La rasburicase est contre-indiquée en cas de déficit en G6PD parce qu'il peut provoquer une anémie hémolytique chez ces patients. Certains patients peuvent nécessiter une dialyse pour une hyperkaliémie.
En cas d'occlusion intestinale d'origine tumorale, même lorsque la tumeur a été complètement réséquée lors de la laparotomie initiale thérapeutique ou diagnostique, un traitement agressif reste indiqué, mais un nombre inférieur de cycles peut être nécessaire. Les patients en fin de traitement doivent avoir une réponse métabolique complète documentée à la PET ou une réponse complète documentée à la TDM et dans la moelle osseuse. L'évolution est défavorable chez les 20% de patients chez qui l'induction échoue ou qui rechutent (généralement au cours des 12 premiers mois). Une thérapie de sauvetage ou des essais cliniques doivent être envisagés.
Plus d'information
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