Le lymphome de Burkitt est un lymphome B non hodgkinien agressif qui se manifeste chez les enfants et les adultes. Il existe des formes endémiques, sporadiques et liées à un déficit immunitaire.
(Voir aussi Revue générale des lymphomes et Lymphomes non hodgkiniens.)
Le lymphome de Burkitt classique est endémique en Afrique centrale et représente 30% des lymphomes de l'enfant aux États-Unis. La forme endémique africaine se manifeste souvent par une augmentation de volume des os de la mâchoire ou du visage.
Cette photo montre une grosse tumeur de la mâchoire chez un patient atteint d'un lymphome de Burkitt.
M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dans le lymphome de Burkitt sporadique, l'atteinte abdominale prédomine, souvent localisée dans la région de la valvule iléo-caecale ou du mésentère. La tumeur peut provoquer une occlusion intestinale. Des sites extranodaux tels que le cerveau ou d'autres organes solides peuvent également être atteints. Chez l'adulte, la masse tumorale peut être importante et la maladie généralisée, souvent avec une atteinte massive du foie, de la rate et de la moelle osseuse. L'atteinte du système nerveux central (SNC) est souvent présente au diagnostic ou lors d'une rechute du lymphome.
Le lymphome de Burkitt lié à l'immunodéficience est principalement observé en cas d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et moins fréquemment chez les patients greffés de moelle osseuse ou d'un organe solide ou qui ont d'autres causes de déficit immunitaire. Chez les patients infectés par le VIH, le lymphome de Burkitt est considéré comme un cancer classant SIDA.
Comme chez les sujets immunocompétents, le lymphome de Burkitt a un aspect en "ciel étoilé" en raison des nombreux macrophages contenant des débris (indiquant un renouvellement cellulaire rapide). La tumeur présente également un index mitotique élevé.
By permission of the publisher. From Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Available at www.images.md.
Le lymphome de Burkitt est la tumeur humaine à croissance la plus rapide, et l'anatomopathologie révèle un index mitotique élevé, une prolifération monoclonale de lymphocytes B et un aspect en "ciel étoilé" de macrophages bénins qui ont phagocyté des lymphocytes malins apoptotiques. Sur les scintigraphies FDG-PET (tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose), les tumeurs sont hypermétaboliques. Il existe une translocation génétique caractéristique impliquant le gène c-MYC sur le chromosome 8 et la chaîne lourde des immunoglobulines du chromosome 14.
La maladie est étroitement associée à l'infection par le virus Epstein-Barr dans le lymphome endémique; cependant, le rôle étiologique du virus Epstein-Barr reste incertain.
Diagnostic du lymphome de Burkitt
Biopsie ganglionnaire ou biopsie de moelle osseuse
Rarement, laparoscopie
Le diagnostic histopathologique repose sur la biopsie d'un ganglion ou d'un tissu provenant d'un autre site suspect, tel que la moelle osseuse. Rarement, une laparoscopie peut être pratiquée à la fois pour le diagnostic et pour le traitement.
Le bilan d'extension doit être accéléré car la tumeur se développe rapidement. Le bilan d'extension comprend l'imagerie tumorale par tomographie par émission de positons (PET) au fluorodésoxyglucose (FDG)/TDM; en cas d'indisponibilité, une TDM du thorax, de l'abdomen et du bassin peut être effectuée à la place.
Les patients doivent également subir une biopsie de la moelle osseuse, une cytologie du liquide céphalorachidien et des examens de laboratoire comprenant la LDH (lactate déshydrogénase).
Traitement du lymphome de Burkitt
Chimiothérapie intensive
Le traitement doit être initié rapidement parce que ces tumeurs se développent rapidement. Une polychimiothérapie intensive alternée de cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, méthotrexate, ifosfamide, étoposide, cytarabine (CODOX-M/IVAC) plus rituximab est utilisée avec succès chez l'enfant et l'adulte de < 60 ans (1). Dans le cas de patients sélectionnés de < 60 ans et de nombreux patients de > 60 ans, des schémas tels que rituximab plus étoposide, prednisone, vincristine (Oncovin) et doxorubicine (R-EPOCH à doses ajustées) sont également couramment utilisés avec succès. Chez les patients qui n'ont pas d'atteinte du système nerveux central, la prophylaxie du système nerveux central (p. ex., par méthotrexate systémique et/ou intrathécal et/ou cytarabine) est essentielle.
Un syndrome de lyse tumorale est fréquent au cours du traitement et les patients doivent recevoir une hydratation IV, de l'allopurinol souvent avec de la rasburicase et une alcalinisation des urines (en l'absence d'hyperphosphatémie), associés à une surveillance étroite de l'ionogramme (notamment potassium, phosphore et calcium). La rasburicase est contre-indiquée en cas de déficit en G6PD parce qu'elle peut provoquer une anémie hémolytique chez ces patients. Certains patients peuvent nécessiter une dialyse pour une hyperkaliémie.
En cas d'occlusion intestinale d'origine tumorale, même lorsque la tumeur a été complètement réséquée lors de la laparotomie initiale thérapeutique ou diagnostique, un traitement agressif reste indiqué, mais un nombre inférieur de cycles peut être nécessaire. À la fin du traitement, les patients doivent avoir une réponse métabolique complète documentée par PET ou une réponse complète documentée par TDM et biopsie de la moelle osseuse.
L'évolution est défavorable chez les patients chez qui l'induction échoue ou qui rechutent (généralement au cours des 12 premiers mois). Une thérapie de sauvetage ou des essais cliniques doivent être envisagés.
Référence pour le traitement
1. Chamuleau MED, Stenner F, Chitu DA, et al. R-CODOX-M/R-IVAC versus DA-EPOCH-R in patients with newly diagnosed Burkitt lymphoma (HOVON/SAKK): final results of a multicentre, phase 3, open-label, randomised trial. Lancet Haematol 2023;10(12):e966-e975. doi:10.1016/S2352-3026(23)00279-X
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