Le Manuel MSD

Please confirm that you are a health care professional

Chargement

Aplasie pure des globules rouges

Par

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
Cliquez ici pour l’éducation des patients

L'aplasie pure des globules rouges est un trouble des précurseurs érythroïdes qui entraîne une anémie normocytaire isolée. Les globules blancs et les plaquettes ne sont pas affectés. Les symptômes résultent de l'anémie et comprennent de la fatigue, une léthargie, une diminution de la tolérance à l'effort et une pâleur. Le diagnostic nécessite la mise en évidence d'une anémie normocytaire périphérique et une biopsie médullaire normocytaire qui montre une absence des précurseurs érythroïdes dans la moelle osseuse. Le traitement comprend généralement le traitement de la cause sous-jacente et, dans certains cas, la thymectomie ou l'immunosuppression.

L'aplasie congénitale pure des globules rouges (anémie de Diamond-Blackfan) est discutée ailleurs.

Étiologie

L'aplasie pure des globules rouges est le plus souvent due à une réponse immunitaire inappropriée entraînant la suppression de l'érythropoïèse. Les causes bien connues comprennent

  • Thymomes

  • Médicaments (p. ex., tranquillisants, anticonvulsivants)

  • Toxines (phosphates organiques)

  • Déficit en riboflavine

  • Grossesse

  • Infection par le VIH

  • Maladies lymphoprolifératives (leucémie lymphoïde chronique, leucémie à grans lymphocytes granulaires, leucémie myéloïde chronique, lymphome de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, myélome multiple)

  • Greffe de moelle osseuse non appariée ABO

  • Maladies auto-immunes

  • Maladies vasculaires du collagène

  • Tumeurs solides

  • Parvovirus B19, en particulier chez les patients immunodéprimés tels que ceux qui ont une infection par le VIH (le parvovirus se lie à l'antigène du groupe sanguin P sur les précurseurs érythroïdes et est directement cytotoxique pour les cellules)

Symptômes

Les symptômes de l'aplasie érythrocytaire pure sont généralement bénins et dépendent du degré de l'anémie ou de la maladie sous-jacente. L'apparition de l'anémie pure des globules rouges est généralement insidieuse, se développant souvent pendant des semaines ou des mois. Les symptômes liés à l'anémie comprennent de la fatigue, une léthargie, une diminution de la tolérance à l'effort et une pâleur.

Diagnostic

  • NFS, numération des réticulocytes

  • Examen de la moelle osseuse

L'aplasie pure des globules rouges se manifeste par une anémie normocytaire, mais une numération leucocytaire et plaquettaire normale. Les réticulocytes sont diminués.

La moelle osseuse révèle une cellularité normale avec un arrêt de la maturation au stade de proérythroblaste. Dans l'infection par le parvovirus B19, des pronoblastes géants peuvent être présents. Si possible, un test dit de burst forming units-erythroid (BFU-E) médullaire (Progéniteur immature de la lignée érythroïde déjà engagée dans la différenciation érythroïde) doit être effectué pour différencier les causes bénignes d'aplasie pure des globules rouges d'un syndrome myélodysplasique (1).

La TDM thoracique est indiquée pour évaluer le thymome en l'absence d'une autre cause identifiée.

Références pour le diagnostic

Traitement

  • Immunosuppression

  • Parfois immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou thymectomie

L'aplasie érythrocytaire pure a été traitée avec succès par des immunosuppresseurs (prednisone, cyclosporine, ou cyclophosphamide), en particulier quand un mécanisme auto-immun est suspecté

L'aplasie pure des globules rouges secondaire à l'infection par le parvovirus est traitée par les immunoglobulines intraveineuses.

La thymectomie est réalisée en cas d'aplasie pure des globules rouges associée au thymome; la plupart des patients s'améliorent mais tous ne sont pas guéris.

Points clés

    • L'aplasie pure des globules rouges est due à une hypoplasie érythroïde isolée.

    • La suppression immunitaire de la lignée cellulaire érythroïde en est la cause la plus probable.

    • La cellularité de la moelle osseuse est normale avec un arrêt de la maturation érythroïde provoquant une anémie normocytaire.

    • Traitement direct de la cause sous-jacente par thymectomie, immunoglobulines IV (IgIV) ou immunosuppression.

Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public
Voir les

Également intéressant

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT