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Aplasie pure des globules rouges

Par

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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L'aplasie pure des globules rouges est un trouble des précurseurs érythroïdes qui entraîne une anémie normocytaire isolée. Les globules blancs et les plaquettes ne sont pas affectés. Les symptômes résultent de l'anémie et comprennent de la fatigue, une léthargie, une diminution de la tolérance à l'effort et une pâleur. Le diagnostic nécessite la mise en évidence d'une anémie normocytaire périphérique et une biopsie médullaire normocytaire qui montre une absence des précurseurs érythroïdes dans la moelle osseuse. Le traitement comprend généralement le traitement de la cause sous-jacente et, dans certains cas, la thymectomie ou l'immunosuppression.

Étiologie de l'aplasie pure des globules rouges

L'aplasie pure des globules rouges est le plus souvent due à une réponse immunitaire inappropriée entraînant la suppression de l'érythropoïèse. Les causes bien connues comprennent

Symptômes de l'aplasie pure des globules rouges

Les symptômes de l'aplasie érythrocytaire pure sont généralement bénins et dépendent du degré de l'anémie ou de la maladie sous-jacente. L'apparition de l'anémie pure des globules rouges est généralement insidieuse, se développant souvent pendant des semaines ou des mois. Les symptômes liés à l'anémie comprennent de la fatigue, une léthargie, une diminution de la tolérance à l'effort et une pâleur.

Diagnostic de l'aplasie pure des globules rouges

  • NFS, numération des réticulocytes

  • Examen de la moelle osseuse

L'aplasie pure des globules rouges se manifeste par une anémie normocytaire, mais une numération leucocytaire et plaquettaire normale. Les réticulocytes sont diminués.

La moelle osseuse révèle une cellularité normale avec un arrêt de la maturation au stade de proérythroblaste. Dans l'infection par le parvovirus B19, des pronoblastes géants peuvent être présents. Si possible, un test dit de burst forming units-erythroid (BFU-E) médullaire (Progéniteur immature de la lignée érythroïde déjà engagée dans la différenciation érythroïde) doit être effectué pour différencier les causes bénignes d'aplasie pure des globules rouges d'un syndrome myélodysplasique (1 Référence pour le diagnostic L'aplasie pure des globules rouges est un trouble des précurseurs érythroïdes qui entraîne une anémie normocytaire isolée. Les globules blancs et les plaquettes ne sont pas affectés. Les symptômes... en apprendre davantage ).

La TDM thoracique est indiquée pour évaluer le thymome en l'absence d'une autre cause identifiée.

Référence pour le diagnostic

Traitement de l'aplasie pure des globules rouges

  • Immunosuppression

  • Parfois immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou thymectomie

L'aplasie érythrocytaire pure a été traitée avec succès par des immunosuppresseurs (prednisone, cyclosporine, ou cyclophosphamide), en particulier quand un mécanisme auto-immun est suspecté

L'aplasie pure des globules rouges secondaire à l'infection par le parvovirus est traitée par les immunoglobulines intraveineuses.

La thymectomie est réalisée en cas d'aplasie pure des globules rouges associée au thymome; la plupart des patients s'améliorent mais tous ne sont pas guéris.

Points clés de l'aplasie pure des globules rouges

    • L'aplasie pure des globules rouges est due à une hypoplasie érythroïde isolée.

    • La suppression immunitaire de la lignée cellulaire érythroïde en est la cause la plus probable.

    • La cellularité de la moelle osseuse est normale avec un arrêt de la maturation érythroïde provoquant une anémie normocytaire.

    • Traitement direct de la cause sous-jacente par thymectomie, immunoglobulines IV (IgIV) ou immunosuppression.

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