Les maladies intestinales inflammatoires (MICI), qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique, constituent un groupe d'affections récidivantes et rémittentes caractérisées par une inflammation chronique de différents sites du tube digestif, qui entraînent une diarrhée et des douleurs abdominales.
L'inflammation résulte d'une réponse immunitaire à médiation cellulaire au niveau de la muqueuse digestive. L'étiologie exacte de la maladie intestinale inflammatoire est inconnue mais les données actuelles suggèrent que la flore intestinale normale déclenche une réaction immunitaire inappropriée chez des patients qui ont une prédisposition génétique multifactorielle (impliquant peut-être des anomalies de la barrière épithéliale et des défenses immunitaires au niveau de la muqueuse) (1). Aucune cause environnementale, alimentaire ou infectieuse spécifique n'a été identifiée, bien que des facteurs de risque épidémiologiques aient été identifiés (voir Épidémiologie, ci-dessous). La réaction immunitaire implique la libération des médiateurs inflammatoires, dont des cytokines, des interleukines et le TNF (Tumor Necrosis Factor).
Bien que la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique possèdent des caractères communs, elles peuvent être différenciées dans la plupart des cas (voir tableau ). Environ 5 à 11% des cas de colite ne sont pas distinguables et sont appelés non classés; si un spécimen pathologique chirurgical ne peut pas être classifié, il est appelé maladie inflammatoire de l'intestin-non classifiée (2–4). Le terme de colite ne doit être appliqué qu'aux maladies inflammatoires du côlon (p. ex., hémorragique, granulomateuse, ischémique, radique, infectieuse). Colite spasmodique (muqueuse) est un terme inapproprié quelquefois utilisé pour un trouble fonctionnel, correspondant au syndrome du côlon irritable.
Diagnostic différentiel de la maladie de Crohn et de la rectocolite ulcéro-hémorragique
Maladie de Crohn | Rectocolite ulcéro-hémorragique |
|---|---|
L'intestin grêle est atteint dans 80% des cas.* | La maladie ne touche que le côlon. |
Le rectum est souvent épargné; l'atteinte colique est habituellement droite. | Le rectum est toujours atteint; ainsi habituellement que le côlon gauche. |
Les rectorragies sont rares dans l'ensemble, sauf en cas de Crohn colique. | Les rectorragies sont constamment retrouvées. |
Les fistules et les abcès sont fréquents. | Les fistules ne se produisent pas. |
Les lésions périanales sont significatives dans environ 20–25% des cas.†, ‡, § | Aucune lésion périnanale significative ne se produit. |
À l'imagerie, la paroi intestinale est atteinte de façon asymétrique et segmentaire, avec des zones saines entre les segments atteints. | La paroi intestinale est touchée de façon symétrique et sans interruption à partir du rectum. |
L'aspect endoscopique est irrégulier, avec de petites ulcérations séparées par des segments de muqueuse saine. | L'inflammation est uniforme et diffuse. |
L'inflammation microscopique et les fissures s'étendent de façon transmurale; les lésions sont habituellement de distribution très focale. | L'inflammation est limitée à la muqueuse, sauf dans les cas les plus sévères. |
Des granulomes épithélioïdes (pseudo sarcoïdosiques) sont détectés dans la paroi intestinale ou les ganglions dans ≤ 20% des cas (lésions pathognomoniques lorsqu'elles sont présentes).¶ | On n'observe pas de granulomes épithélioïdes typiques. |
* Data from Esaki M, Sakata Y. Clinical Impact of Endoscopic Evaluation of the Small Bowel in Crohn's Disease. Digestion. 2023;104(1):51-57. doi:10.1159/000527352 † Data from Everhov ÅH, Sachs MC, Malmborg P, et al. Changes in inflammatory bowel disease subtype during follow-up and over time in 44,302 patients. Scand J Gastroenterol. 2019;54(1):55-63. doi:10.1080/00365521.2018.15643611 ‡ Data from Dolinger M, Torres J, Vermeire S. Crohn's disease. Lancet. 2024;403(10432):1177-1191. doi:10.1016/S0140-6736(23)02586-2 § Data from Tsai L, McCurdy JD, Ma C, Jairath V, Singh S. Epidemiology and Natural History of Perianal Crohn's Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis of Population-Based Cohorts. Inflamm Bowel Dis. 2022;28(10):1477-1484. doi:10.1093/ibd/izab287 ¶ Data from Johnson CM, Hartman DJ, Ramos-Rivers C, et al. Epithelioid Granulomas Associate With Increased Severity and Progression of Crohn's Disease, Based on 6-Year Follow-Up. Clin Gastroenterol Hepatol. 2018;16(6):900-907.e1. doi:10.1016/j.cgh.2017.12.034 | |
Références générales
1. Chang JT. Pathophysiology of Inflammatory Bowel Diseases. N Engl J Med. 2020;383(27):2652-2664. doi:10.1056/NEJMra2002697
2. Burisch J, Zammit SC, Ellul P, et al. Disease course of inflammatory bowel disease unclassified in a European population-based inception cohort: An Epi-IBD study. J Gastroenterol Hepatol. 2019;34(6):996-1003. doi:10.1111/jgh.14563
3. Everhov ÅH, Sachs MC, Malmborg P, et al. Changes in inflammatory bowel disease subtype during follow-up and over time in 44,302 patients. Scand J Gastroenterol. 2019;54(1):55-63. doi:10.1080/00365521.2018.15643611
4. Winter DA, Karolewska-Bochenek K, Lazowska-Przeorek I, et al. Pediatric IBD-unclassified Is Less Common than Previously Reported; Results of an 8-Year Audit of the EUROKIDS Registry. Inflamm Bowel Dis. 2015;21(9):2145-2153. doi:10.1097/MIB.0000000000000483
Épidémiologie
Les maladies inflammatoires de l'intestin (MII) touchent environ 0,7% de la population des États-Unis et environ 0,3% des populations d'Amérique du Nord, d'Océanie et d'Europe (1). L'incidence maximale se situe entre 15 et 30 ans (2–4). Les maladies intestinales inflammatoires peuvent avoir un second pic moins important d'incidence entre 50 et 70 ans; cependant, ce pic tardif pourrait inclure des cas de colite ischémique.
Les maladies inflammatoires du tube digestif sont les plus fréquentes en Amérique du Nord et en Europe du Nord (2). Elle est 2 à 4 fois plus fréquente chez les personnes d'ascendance juive ashkénaze d'Europe centrale ou orientale que chez les Blancs non juifs de la même zone géographique (5). L'incidence est plus faible en Europe de l'Est et du Sud (6, 7) qu'en Europe de l'Ouest et du Nord, et encore plus faible en Amérique du Sud, en Asie et en Afrique. Cependant, l'incidence est en augmentation chez les Noirs et les Sud-Américains vivant en Amérique du Nord. Les deux sexes sont touchés de manière à peu près égale, bien qu'il puisse y avoir des différences spécifiques selon l'âge, la région géographique et selon qu'il s'agisse de la rectocolite hémorragique ou de la maladie de Crohn (8, 9). Les parents au premier degré d'un patient qui présente une maladie intestinale inflammatoire ont un risque augmenté de 4 à 20 fois; et leur risque absolu est d'environ 5 à 7% (10, 11). La tendance familiale est beaucoup plus marquée dans la maladie de Crohn que dans la rectocolite ulcéro-hémorragique. Plusieurs mutations génétiques augmentant le risque de maladie de Crohn (mais également de rectocolite ulcéro-hémorragique) ont été identifiées.
Les facteurs de risque des maladies inflammatoires de l'intestin comprennent des antécédents de tabagisme, l'utilisation actuelle de contraceptifs oraux, le mode de vie urbain, l'exposition aux antibiotiques durant l'enfance et la carence en vitamine D (12, 13). D'autres facteurs, tels que l'allaitement maternel, l'infection par Helicobacter pylori et un taux élevé de folate, semblent être protecteurs.
Le tabac actuel semble contribuer à développer ou à aggraver une maladie de Crohn, mais diminue le risque de rectocolite ulcéro-hémorragique (12, 13). L'appendicectomie faite pour traiter l'appendicite semble également réduire le risque de rectocolite ulcéro-hémorragique mais peut être un facteur de risque de maladie de Crohn. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent aggraver les maladies intestinales inflammatoires.
Références épidémiologiques
1. Ng SC, Shi HY, Hamidi N, et al. Worldwide incidence and prevalence of inflammatory bowel disease in the 21st century: a systematic review of population-based studies. Lancet. 2017;390(10114):2769-2778. doi:10.1016/S0140-6736(17)32448-0
2. Lewis JD, Parlett LE, Jonsson Funk ML, et al. Incidence, Prevalence, and Racial and Ethnic Distribution of Inflammatory Bowel Disease in the United States. Gastroenterology. 2023;165(5):1197-1205.e2. doi:10.1053/j.gastro.2023.07.003
3. Abraham C, Cho JH. Inflammatory bowel disease. N Engl J Med. 2009;361(21):2066-2078. doi:10.1056/NEJMra0804647
4. Dolinger M, Torres J, Vermeire S. Crohn's disease. Lancet. 2024;403(10432):1177-1191. doi:10.1016/S0140-6736(23)02586-2
5. Schiff ER, Frampton M, Semplici F, et al. A new look at familial risk of inflammatory bowel disease in the Ashkenazi Jewish population. Dig Dis Sci. 63(11):3049-3057, 2018. doi: 10.1007/s10620-018-5219-9
6. Shivananda S, Lennard-Jones J, Logan R, et al. Incidence of inflammatory bowel disease across Europe: is there a difference between north and south? Results of the European Collaborative Study on Inflammatory Bowel Disease (EC-IBD). Gut. 1996;39(5):690-697. doi:10.1136/gut.39.5.690
7. Burisch J, Pedersen N, Čuković-Čavka S, et al. East-West gradient in the incidence of inflammatory bowel disease in Europe: the ECCO-EpiCom inception cohort. Gut. 2014;63(4):588-597. doi:10.1136/gutjnl-2013-304636
8. Shah SC, Khalili H, Gower-Rousseau C, et al. Sex-Based Differences in Incidence of Inflammatory Bowel Diseases-Pooled Analysis of Population-Based Studies From Western Countries. Gastroenterology. 2018;155(4):1079-1089.e3. doi:10.1053/j.gastro.2018.06.043
9. Shah SC, Khalili H, Chen CY, et al. Sex-based differences in the incidence of inflammatory bowel diseases-pooled analysis of population-based studies from the Asia-Pacific region. Aliment Pharmacol Ther. 2019;49(7):904-911. doi:10.1111/apt.15178
10. Podolsky DK. Inflammatory bowel disease. N Engl J Med. 2002;347(6):417-429. doi:10.1056/NEJMra020831
11. Rufo PA, Denson LA, Sylvester FA, et al. Health supervision in the management of children and adolescents with IBD: NASPGHAN recommendations. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012;55(1):93-108. doi:10.1097/MPG.0b013e31825959b8
12. van der Sloot KWJ, Amini M, Peters V, Dijkstra G, Alizadeh BZ. Inflammatory Bowel Diseases: Review of Known Environmental Protective and Risk Factors Involved. Inflamm Bowel Dis. 2017;23(9):1499-1509. doi:10.1097/MIB.0000000000001217
13. Piovani D, Danese S, Peyrin-Biroulet L, Nikolopoulos GK, Lytras T, Bonovas S. Environmental Risk Factors for Inflammatory Bowel Diseases: An Umbrella Review of Meta-analyses. Gastroenterology. 2019;157(3):647-659.e4. doi:10.1053/j.gastro.2019.04.016
Manifestations extra-intestinales des maladies intestinales inflammatoires
La maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique touchent d'autres organes que le tube digestif. La plupart des manifestations extra-intestinales sont plus fréquentes en cas de rectocolite ulcéro-hémorragique ou de maladie de Crohn colique qu'en cas de maladie de Crohn limitée à l'intestin grêle. Les manifestations extra-intestinales de la maladie intestinale inflammatoire sont classées en 3 catégories:
1. Manifestations évoluant habituellement de façon parallèle (c'est-à-dire, vont et viennent) avec les acutisations de la maladie inflammatoire de l'intestin: celles-ci comprennent les arthrites périphériques, les épisclérites, l'aphtose buccale et l'érythème noueux. L'arthrite a tendance à impliquer les grosses articulations et à migrer avec parfois des résolutions spontanées.
2. Manifestations associées à la maladie intestinale inflammatoire mais évoluant indépendamment de l'activité de celle-ci: celles-ci comprennent la spondylarthrite ankylosante, la sacro-iléite, l'uvéite, le pyoderma gangrenosum et la cholangite sclérosante primitive. La spondylarthrite ankylosante est plus fréquente chez les patients atteints de maladie intestinale inflammatoire avec l'antigène leucocytaire humain B27 (HLA-B27). La plupart des patients présentant une atteinte sacro-iliaque ou vertébrale ont une uvéite et vice-versa. La cholangite sclérosante primitive, facteur de risque de cancer des voies biliaires, est très fortement associée à la rectocolite ulcéro-hémorragique ou à la maladie de Crohn colique. L'angiocholite peut se manifester avant ou simultanément à la maladie intestinale ou survenir même 20 ans après la colectomie. Les maladies hépatiques (p. ex., le plus souvent la stéatose hépatique, mais aussi l'hépatite auto-immune, la péricholangite et la cirrhose) surviennent chez environ un quart des patients atteints de maladies inflammatoires du tube digestif (1, 2). Certaines de ces manifestations (p. ex., cholangite sclérosante primitive) peuvent précéder de nombreuses années la maladie intestinale inflammatoire et, lorsqu'elles sont diagnostiquées, il faut rechercher systématiquement une maladie intestinale inflammatoire.
3. Manifestations en rapport avec des perturbations de la physiologie intestinale: celles-ci sont principalement observées dans les formes sévères de maladie de Crohn de l'intestin grêle. La malabsorption peut être due à une résection iléale étendue et entraîner des carences en vitamines liposolubles, en vitamine B12, et en minéraux, aboutissant à une anémie, à une hypocalcémie, à une hypomagnésémie, à des troubles de la coagulation et à une déminéralisation osseuse. Chez l'enfant, la malabsorption freine la croissance et le développement. Les autres complications comprennent les calculs rénaux en rapport avec une absorption alimentaire excessive d'oxalate de calcium, une urétérohydronéphrose par compression de l'uretère par un processus inflammatoire intestinal, des calculs biliaires liés à la diminution de la réabsorption iléale des sels biliaires et une amyloïdose secondaire à une maladie inflammatoire et suppurative ancienne.
Un accident thrombo-embolique peut survenir du fait de multiples facteurs résultant des 3 catégories de troubles.
Références pour les manifestations extra-intestinales des maladies inflammatoires intestinales
1. Navarro P, Gutiérrez-Ramírez L, Tejera-Muñoz A, Arias Á, Lucendo AJ. Systematic Review and Meta-Analysis: Prevalence of Non-Alcoholic Fatty Liver Disease and Liver Fibrosis in Patients with Inflammatory Bowel Disease. Nutrients. 2023;15(21):4507. Published 2023 Oct 24. doi:10.3390/nu15214507
2. Keetha Rao N, Ghodous S, Gurram A, et al. Prevalence and Associated Factors of Nonalcoholic Fatty Liver Disease in Patients with Inflammatory Bowel Disease: An Updated Global Systematic Review and Meta-Analysis of over 1.5 Million Individuals. Inflamm Bowel Dis. Published online October 17, 2025. doi:10.1093/ibd/izaf226
Traitement de la maladie intestinale inflammatoire
Soins de support
Acide 5-aminosalicylique (seulement pour la rectocolite hémorragique)
Agents biologiques (médicaments anticytokines et anti-intégrines) et agents à petites molécules
Plusieurs classes de médicaments sont utiles dans les maladies intestinales inflammatoires. Les détails de leur sélection et de leur utilisation sont traités dans chaque trouble et dans Médicaments des maladies inflammatoires intestinales.
Soins de support
La plupart des patients et de leurs familles sont intéressés par les régimes alimentaires et la prise en charge du stress. L'American Gastroenterological Association recommande que tous les patients atteints de MII suivent un régime méditerranéen riche en fruits et légumes frais, en graisses monoinsaturées, en glucides complexes et en protéines maigres, tout en limitant les aliments ultra-transformés, les sucres ajoutés et le sel (1). La prise en charge du stress peut être utile.
Référence pour le traitement
1. Hashash JG, Elkins J, Lewis JD, Binion DG. AGA Clinical Practice Update on Diet and Nutritional Therapies in Patients With Inflammatory Bowel Disease: Expert Review. Gastroenterology. 2024;166(3):521-532. doi:10.1053/j.gastro.2023.11.303
Maintien de l'état de santé en cas de maladie intestinale inflammatoire
Vaccinations
Les patients qui ont une maladie intestinale inflammatoire doivent chaque année être vaccinés contre la grippe. Les patients atteints de maladies inflammatoires du tube digestif > 50 ans doivent recevoir une vaccination antipneumococcique. La vaccination antipneumococcique est également recommandée chez les patients adultes atteints de maladies intestinales inflammatoires âgés de 19 à 49 ans qui reçoivent un traitement immunomodulateur et n'ont pas reçu de vaccination antipneumococcique préalable. Chez tous les adultes ≥ 50 ans atteints de maladies intestinales inflammatoires, la vaccination contre le zona est également recommandée. Les personnes âgées de 19 à 49 ans recevant une thérapie immunomodulatrice doivent recevoir le vaccin recombinant contre le zona. Ce vaccin doit être administré avant de débuter un traitement immunosuppresseur lorsque cela est possible (1).
Les vaccinations de routine telles que tétanos-diphtérie, hépatite A, hépatite B, et papillomavirus humain doivent être administrées selon les recommandations de l'Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP).
L'American College of Gastroenterology (ACG) et la Canadian Association of Gastroenterology recommandent aux patients atteints de maladies intestinales inflammatoires, dont ceux sous traitement immunosuppresseur, de recevoir un vaccin COVID-19 à ARNm (1, 2).
Tests de dépistage
Tous les patients atteints de maladie inflammatoire de l'intestin doivent faire l'objet d'une surveillance du cancer colorectal à partir de 8 ans après l'apparition des symptômes, quel que soit leur âge. Une exception concerne les patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP) qui doivent débuter une surveillance annuelle immédiatement au moment du diagnostic, quelle que soit la durée de la maladie inflammatoire de l'intestin (3). Les intervalles de surveillance sont déterminés par la stratification du risque; en général, les patients à faible risque (absence de signes endoscopiques ou histologiques d'inflammation active) subissent une coloscopie tous les 2 à 5 ans et les patients à haut risque nécessitent une surveillance annuelle. Les patients à haut risque comprennent ceux présentant une cholangite sclérosante primitive, une inflammation active, des antécédents familiaux de cancer colorectal diagnostiqué avant l'âge de 50 ans, des sténoses coliques ou une dysplasie antérieure (4).
Les patientes qui ne reçoivent pas de traitement immunosuppresseur doivent subir un dépistage du cancer du col de l'utérus tous les 3 ans. Les patientes recevant un traitement immunosuppresseur doivent faire l'objet d'un dépistage annuel du cancer du col de l'utérus dans l'année suivant le début de l'activité sexuelle et, si elles ont moins de 30 ans, doivent poursuivre le dépistage annuel jusqu'à l'obtention de 3 années consécutives de tests négatifs avant d'augmenter l'intervalle de dépistage à 1 fois tous les 3 ans (1).
Les patients atteints de maladies intestinales inflammatoires doivent faire l'objet d'un dépistage annuel du mélanome, indépendamment de l'utilisation d'une biothérapie. Tous les patients qui prennent des médicaments immunomodulateurs ou des agents biologiques doivent être examinés annuellement à la recherche d'un cancer cutané autre que le mélanome.
Les patients présentant un risque d'ostéoporose doivent subir une absorptiométrie à rayons X à double énergie (DXA).
Références pour le maintien de l'état de santé
1. Farraye FA, Melmed GY, Lichtenstein GR, et al. ACG Clinical Guideline Update: Preventive Care in Inflammatory Bowel Disease. Am J Gastroenterol. 2025;120(7):1447-1473. Published 2025 Jul 2. doi:10.14309/ajg.0000000000003541
2.Tse F, Moayyedi P, Waschke KA, et al. COVID-19 Vaccination in Patients With Inflammatory Bowel Disease: Communiqué From the Canadian Association of Gastroenterology. J Can Assoc Gastroenterol. 2021;4(1):49. Published 2021 Jan 27. doi:10.1093/jcag/gwaa046
3. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Colorectal Cancer Screening, version 2.2025–June 24, 2025. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/colorectal_screening.pdf. Accessed February 2, 2025.
4. Rex DK, Anderson JC, Butterly LF, et al. Colorectal cancer screening: recommendations for physicians and patients from the U.S. Multi-Society Task Force on Colorectal Cancer. Gastrointest Endosc. 2024;100(3):352-381.
