Un schwannome vestibulaire (neurinome acoustique) est une tumeur dérivée des cellules de Schwann du 8e nerf crânien. Les symptômes comprennent une perte unilatérale de l'audition. Le diagnostic repose sur l'audiométrie et est confirmé par IRM. Lorsque nécessaire, le traitement est l'ablation chirurgicale et/ou la radiothérapie stéréotaxique.
Les schwannomes vestibulaires apparaissent presque toujours sur la branche vestibulaire de la 8e paire crânienne et représentent près de 8% de toutes les tumeurs intracrâniennes (1). En fonction des taux d'incidence variant entre 3 et 21 pour 100 000 individus dans tous les groupes d'âge, la prévalence au cours de la vie du développement de schwannomes vestibulaires sporadiques semble dépasser 1 pour 500 personnes dans le monde, ce qui est supérieur aux rapports antérieurs (2). Les schwannomes vestibulaires proviennent des composantes périneurales des cellules de Schwann et partagent des caractéristiques pathologiques similaires avec les schwannomes périphériques. À mesure que la tumeur s'étend, elle se projette du conduit auditif interne vers l'angle pontocérébelleux, comprimant ainsi les 7e et 8e nerfs crâniens. À mesure que la tumeur augmente de volume, le cervelet, le tronc cérébral et les nerfs crâniens à proximité (5e et 9e au 12e) peuvent également être comprimés.
Les schwannomes vestibulaires bilatéraux sont un signe fréquent de la neurofibromatose de type 2.
Références
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
2. Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, Caye-Thomasen P, Spear SA, Erbele ID. Global Incidence of Sporadic Vestibular Schwannoma: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):209-214. doi:10.1177/01945998211042006
Symptomatologie du schwannome vestibulaire
L'apparition lente et progressive d'une surdité neurosensorielle unilatérale est le symptôme principal du schwannome vestibulaire. Cependant, le début de la perte auditive peut être brutal et l'intensité de la surdité peut fluctuer. Les autres symptômes précoces incluent les acouphènes unilatéraux, les vertiges et le déséquilibre. Des effets de masse progressifs peuvent survenir (p. ex., céphalées, sensation de pression ou de pesanteur dans l'oreille, otalgie, névralgie du trijumeau et engourdissement ou faiblesse de la face dus à une atteinte du nerf facial).
Diagnostic du schwannome vestibulaire
Antécédents cliniques
Audiogramme
IRM rehaussée au gadolinium
Parfois, la tympanométrie, l'audiométrie du tronc cérébral et les tests caloriques
Parfois, tests génétiques
Une anamnèse de perte auditive progressive unilatérale doit faire suspecter un schwannome vestibulaire. Le plus souvent, un audiogramme est le premier test effectué pour diagnostiquer un schwannome vestibulaire. Il détecte habituellement une surdité neurosensorielle asymétrique et une atteinte de la discrimination vocale plus importante que ne le laisserait prévoir le déficit auditif. De tels résultats impliquent une imagerie, de préférence une IRM rehaussée au gadolinium. Cependant, certaines tumeurs sont découvertes accidentellement lorsque l'imagerie cérébrale est réalisée pour une autre raison.
D'autres signes peuvent comprendre la diminution du réflexe acoustique sur la tympanométrie. Les potentiels évoqués du tronc cérébral peuvent montrer une absence d'onde et/ou une augmentation de la latence de la 5e onde.
Bien qu'habituellement non nécessaire au bilan de routine d'un patient qui présente une perte d'audition neurosensorielle asymétrique, une stimulation calorique peut montrer une importante hyporéflectivité vestibulaire (parésie canalaire) du côté atteint.
Les patients de moins de 30 ans ayant des schwannomes unilatéraux ou ceux présentant des schwannomes bilatéraux doivent subir un test génétique pour les mutations de NF2 afin d'exclure la neurofibromatose (1).
Référence pour le diagnostic
1. Pathmanaban ON, Sadler KV, Kamaly-Asl ID, et al. Association of Genetic Predisposition With Solitary Schwannoma or Meningioma in Children and Young Adults. JAMA Neurol. 2017;74(9):1123-1129. doi:10.1001/jamaneurol.2017.1406
Traitement du schwannome vestibulaire
Observation
Parfois, ablation chirurgicale ou radiothérapie stéréotaxique dans des cas sélectionnés
Parfois réadaptation
Les schwannomes vestibulaires petits, asymptomatiques et non évolutifs ne nécessitent pas de traitement; de telles tumeurs peuvent être surveillées par des IRM en série et traitées si elles commencent à croître ou à provoquer des symptômes; cette approche a été appelée approche « wait-and-scan » (1). Le choix de la radiothérapie stéréotaxique (p. ex., gamma- ou cyberknife) ou de la microchirurgie conventionnelle dépend de nombreux facteurs, y compris du niveau de l'audition résiduelle, de la taille de la tumeur, de l'âge du patient et de sa santé, et des préférences du patient. La radiothérapie stéréotaxique peut être utilisée pour les tumeurs de petite ou moyenne taille sans compression significative du tronc cérébral. La radiothérapie tend à être utilisée chez les patients âgés ou ceux qui ne peuvent pas être opérés pour des raisons médicales. La microchirurgie peut impliquer une approche de conservation auditive (fosse cérébrale moyenne ou approche rétrosigmoïde) ou une approche translabyrinthique s'il n'y a pas d'audition résiduelle utile. Occasionnellement, certains patients ont besoin d'un traitement de réadaptation, en particulier ceux qui ont une paralysie prolongée du nerf facial, une perte auditive bilatérale ou des vertiges et un déséquilibre persistants.
Référence
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
Points clés
Le schwannome vestibulaire est généralement unilatéral mais peut être bilatéral en cas de neurofibromatose de type 2.
Une perte d'audition unilatérale, parfois avec des acouphènes et des vertiges, est typique.
Les tumeurs grosses et/ou symptomatiques sont traitées par radiochirurgie stéréotaxique ou microchirurgie conventionnelle.
Des tumeurs de petite taille, asymptomatiques et qui n'évoluent pas peuvent être surveillées par des IRM en série.
