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Maladie de Behçet

(Maladie de Behçet)

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
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Ressources du sujet

La maladie de Behçet est une inflammation chronique des vaisseaux sanguins (vascularite) qui provoque des lésions buccales et génitales douloureuses, des lésions cutanées et des problèmes oculaires. Les articulations, le système nerveux et le tube digestif peuvent également être inflammatoires.

  • En général, les ulcérations apparaissent, disparaissent et réapparaissent dans la bouche, sur les organes génitaux et sur la peau.

  • Les médecins basent leur diagnostic sur des critères établis.

  • Le traitement dépend des zones touchées, mais implique généralement des corticoïdes et, parfois, d’autres immunosuppresseurs.

La maladie de Behçet est présente dans le monde entier, mais elle est surtout fréquente le long de la route de la soie, qui relie la Méditerranée à la Chine. Elle est relativement rare aux États-Unis. Elle touche de façon quasi identique l’homme et la femme, en commençant dans la vingtaine, mais elle tend à être plus grave chez l’homme. Le syndrome peut parfois se manifester chez l’enfant. La cause de la maladie de Behçet est inconnue. Le risque semble être plus élevé chez les personnes qui présentent certaines caractéristiques génétiques, comme les personnes porteuses d’un gène Gènes Les gènes sont des segments d’acide désoxyribonucléique (ADN) qui contiennent le code pour une protéine spécifique qui fonctionne dans un ou plusieurs types de cellules de l’organisme. Les chromosomes... en apprendre davantage Gènes appelé HLA-B51.

Symptômes de la maladie de Behçet

Presque toutes les personnes atteintes de la maladie de Behçet présentent des ulcérations buccales récidivantes et douloureuses, semblables à des aphtes sévères (stomatite aphteuse récurrente Stomatite aphteuse récurrente La stomatite aphteuse récurrente (aphtes, ulcérations aphteuses) est constituée par la présence de petits aphtes douloureux (ulcères) à l’intérieur de la bouche qui débutent typiquement au cours... en apprendre davantage Stomatite aphteuse récurrente ). Les ulcérations buccales constituent généralement le premier symptôme de la maladie de Behçet. Les ulcérations apparaissent à n’importe quel endroit de la bouche, sur la langue, les gencives et la muqueuse buccale. Elles forment parfois des amas. Les ulcérations sont rondes ou ovales, d’un diamètre de 1 à 10 centimètres, superficiels ou profonds et jaunâtres en leur centre. Les ulcérations durent 1 à 2 semaines.

Même si d’autres types d’ulcérations buccales sont très fréquentes (par exemple, les boutons de fièvre causés par le virus de l’herpès buccal), les ulcérations causées par la maladie de Behçet tendent à durer plus longtemps et à être plus graves.

Les ulcérations apparaissent également sur les organes génitaux. Les ulcérations localisées sur le pénis, les bourses ou la vulve tendent à être douloureuses. Les ulcérations situées à l’intérieur du vagin peuvent être indolores.

Les personnes peuvent avoir de la fièvre et ressentir un malaise général. D’autres symptômes apparaissent des jours ou des années plus tard :

Diagnostic de la maladie de Behçet

  • Critères établis

  • Analyses de sang

Aucune analyse de laboratoire ne peut confirmer la maladie de Behçet, mais les médecins peuvent baser leur diagnostic sur un ensemble de critères établis. Les médecins suspectent la maladie chez les personnes, surtout des adultes jeunes, présentant trois poussées d’aphtes buccaux en un an et deux des critères suivants :

  • Aphtes génitaux récidivants

  • Problèmes oculaires caractéristiques

  • Lésions cutanées semblables à des protubérances sous la peau, de l’acné ou des ulcérations

  • Protubérances cutanées ou vésicules déclenchées par une légère lésion

Cependant, les symptômes peuvent s’apparenter à ceux de nombreuses autres maladies, dont l’arthrite réactionnelle Arthrite réactionnelle L’arthrite réactionnelle (anciennement appelée « syndrome de Reiter ») est une spondylarthrite causant une inflammation des articulations et des fixations des tendons aux articulations, souvent... en apprendre davantage Arthrite réactionnelle (anciennement « syndrome de Reiter »), le lupus (lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage Lupus érythémateux systémique (LES) ), la maladie de Crohn Maladie de Crohn La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin qui implique habituellement la partie inférieure de l’intestin grêle, le gros intestin ou les deux, mais peut affecter... en apprendre davantage Maladie de Crohn , l’herpès Infections par le virus herpès simplex (HSV) L’infection par le virus herpès simplex est responsable d’épisodes récurrents d’apparition de petites vésicules, douloureuses et remplies de liquide, sur la peau, la bouche, les lèvres (bouton... en apprendre davantage Infections par le virus herpès simplex (HSV) et la rectocolite hémorragique Rectocolite hémorragique La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin chronique dans laquelle le gros intestin (côlon) devient enflammé et ulcéré (grêlé ou érodé), entraînant des... en apprendre davantage . Le diagnostic peut prendre des mois, car les médecins examinent l’évolution des symptômes qui régressent (« rémission ») et récidivent (« rechute ») afin d’identifier le syndrome. Les lésions buccales peuvent faire penser à d’autres lésions, plus fréquentes, comme les vésicules de bouton de fièvre (causé par le virus herpes simplex).

Des analyses de sang sont effectuées. Ils ne peuvent pas identifier la maladie, mais peuvent confirmer la présence de l’inflammation.

Le diagnostic de la maladie de Behçet est difficile à confirmer lorsque les personnes ne présentent que des aphtes buccaux et, éventuellement, des aphtes sur les parties génitales ou la peau. Le diagnostic est plus facile à poser lorsqu’il existe d’autres symptômes, comme une inflammation des yeux ou des vaisseaux sanguins.

Pronostic de la maladie de Behçet

Les symptômes de la maladie de Behçet peuvent apparaître et disparaître de façon imprévisible, ce qui est très perturbant. Les périodes avec des symptômes et asymptomatiques (rémission) peuvent durer des semaines, des années ou des décennies. Un grand nombre de personnes finit par être en rémission. Les atteintes du système nerveux, du tube digestif ou des vaisseaux sanguins sont parfois fatales. Le risque de décès est plus élevé chez l’homme jeune et les personnes présentant une maladie des artères ou de nombreuses poussées. Avec le temps, la maladie semble se calmer.

Traitement de la maladie de Behçet

  • Corticoïdes et autres immunosuppresseurs

  • Autres médicaments, selon les symptômes

La maladie de Behçet est incurable, mais le traitement peut généralement soulager des symptômes spécifiques. Les médicaments utilisés dépendent de l’organe touché et de la gravité de la maladie. Voici, par exemple, les médicaments qui peuvent être utilisés.

  • Pour l’inflammation des yeux et les lésions cutanées : Un corticoïde (utilisé pour réduire l’inflammation) peut être appliqué sur les yeux ou la peau. L’azathioprine (médicament supprimant le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage [immunosuppresseur]) permet de préserver l’acuité visuelle, de prévenir la formation de nouvelles lésions oculaires et de faciliter la cicatrisation des lésions existantes. Le méthotrexate pris par voie orale peut permettre de réduire l’inflammation oculaire. L’interféron alpha et les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) administrés par injection peuvent aider les personnes atteintes de problèmes oculaires.

  • Pour l’inflammation grave des yeux ou du système nerveux : L’immunosuppresseur cyclosporine peut être utilisé en cas d’inflammation oculaire grave ou lorsque la prednisone, un corticoïde, ne contrôle pas les symptômes de façon appropriée.

  • Pour les lésions buccales et génitales, ainsi que les douleurs articulaires : Il est possible d’appliquer des crèmes à base de corticoïdes, des préparations anesthésiantes locales et du sucralfate sur les lésions. La colchicine (utilisée pour traiter la goutte) peut être prise par voie orale pour prévenir l’apparition de nouveaux aphtes et peut réduire les douleurs articulaires. La dapsone est prise par voie orale et peut réduire le nombre de lésions buccales et génitales ainsi que leur durée. La thalidomide est prise par voie orale et permet de soigner les ulcérations buccales, génitales et cutanées, mais elles récidivent à l’arrêt du médicament. L’azathioprine est administrée par voie orale et peut également permettre de guérir les ulcérations buccales et génitales et de réduire les douleurs articulaires. L’étanercept, un inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (qui a donc un effet immunosuppresseur) permet de prévenir l’apparition de nouvelles ulcérations buccales. Il est administré par injection. Un autre inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (infliximab ou, éventuellement, adalimumab) est parfois utilisé à la place de l’étanercept. Si la colchicine ne marche pas, on peut également donner de l’interféron alpha par injection. L’aprémilast peut être utilisé pour réduire la douleur et le nombre d’aphtes buccaux.

Le cyclophosphamide et le chlorambucil sont utilisés en cas d’inefficacité d’autres médicaments ou lorsque de graves complications oculaires, du système nerveux ou menaçant le pronostic vital se développent.

Informations supplémentaires sur la maladie de Behçet

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  • Vasculitis Foundation : Fournit des informations pour les patients à propos de la vascularite, y compris la façon de trouver un médecin, d’en apprendre davantage sur les études de recherche et de rejoindre des groupes de défense des patients

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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