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Maladie de Behçet

(Maladie de Behçet)

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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La maladie de Behçet est une inflammation chronique des vaisseaux sanguins (vascularite) qui provoque des lésions buccales et génitales douloureuses, des lésions cutanées et des problèmes oculaires. Les articulations, le système nerveux et le tube digestif peuvent également être inflammatoires.

  • En général, les ulcérations apparaissent, disparaissent et réapparaissent dans la bouche, sur les organes génitaux et sur la peau.

  • Les médecins basent leur diagnostic sur des critères établis.

  • Le traitement dépend des zones touchées, mais implique généralement des corticoïdes et, parfois, d’autres immunosuppresseurs.

La maladie de Behçet est présente dans le monde entier, mais elle est surtout fréquente le long de la route de la soie, qui relie la Méditerranée à la Chine. Elle est relativement rare aux États-Unis. Elle touche de façon quasi identique l’homme et la femme, en commençant dans la vingtaine, mais elle tend à être plus grave chez l’homme. Le syndrome peut parfois se manifester chez l’enfant. La cause de la maladie de Behçet est inconnue. Le risque semble être plus élevé chez les personnes qui présentent certaines caractéristiques génétiques, comme les personnes porteuses d’un gène appelé HLA-B51.

Symptômes

Presque toutes les personnes atteintes de cette maladie présentent des ulcérations buccales récidivantes et douloureuses, semblables à des aphtes sévères (stomatite aphteuse récurrente). Les ulcérations buccales constituent généralement le premier symptôme de la maladie de Behçet. Les ulcérations apparaissent à n’importe quel endroit de la bouche, sur la langue, les gencives et la muqueuse buccale. Elles forment parfois des amas. Les ulcérations sont rondes ou ovales, d’un diamètre de 1 à 10 centimètres, superficiels ou profonds et jaunâtres en leur centre. Les ulcérations durent 1 à 2 semaines.

Même si d’autres types d’ulcérations buccales sont très fréquentes (par exemple, les boutons de fièvre causés par le virus de l’herpès buccal), les ulcérations causées par la maladie de Behçet tendent à durer plus longtemps et à être plus graves.

Les ulcérations apparaissent également sur les organes génitaux. Les ulcérations localisées sur le pénis, les bourses ou la vulve tendent à être douloureuses. Les ulcérations situées à l’intérieur du vagin peuvent être indolores.

Les personnes peuvent avoir de la fièvre et ressentir un malaise général. D’autres symptômes apparaissent des jours ou des années plus tard :

  • Yeux : Les yeux sont touchés chez 25 à 75 % des personnes. Une partie des yeux présente une inflammation par intermittence. Cette inflammation (iridocyclite récidivante ou uvéite) entraîne, pour les yeux, des douleurs, une rougeur, une photosensibilité et une vision altérée. Différents autres problèmes oculaires peuvent apparaître. En l’absence de traitement, une cécité peut se développer.

  • Peau : Des vésicules cutanées et des panaris remplis de pus se développent chez 80 % des personnes. Une légère lésion, même une ponction avec une seringue hypodermique, peut entraîner une petite rougeur ou la formation de protubérances remplies de pus. Des protubérances rouges violacées douloureuses, appelées érythème noueux, peuvent apparaître sur les jambes.

  • Articulations : Chez la moitié des personnes concernées, les genoux et les autres grosses articulations deviennent douloureux. Cette inflammation relativement modérée (arthrite) n’évolue pas et n’altère pas les tissus.

  • Vaisseaux sanguins : L’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) dans tout l’organisme peut entraîner la formation de caillots de sang dans les artères et des renflements (anévrismes) sur les parois des vaisseaux sanguins affaiblis. La vascularite peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux si les artères du cerveau sont touchées. Elle peut causer une atteinte rénale si les artères des reins sont touchées. Si les artères des poumons sont touchées, des saignements peuvent se produire et les personnes peuvent avoir une toux sanguinolente.

  • Tube digestif : Les symptômes peuvent inclure une gêne et des douleurs abdominales, des crampes, une diarrhée et des ulcérations au niveau des intestins. Les symptômes peuvent faire penser à ceux de la maladie inflammatoire chronique de l’intestin (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique).

  • Système nerveux central : L’inflammation du cerveau ou de la colonne vertébrale est moins fréquente, mais entraîne des conséquences graves. Les personnes peuvent souffrir d’abord de céphalées. Les autres symptômes sont la fièvre et une raideur du cou (symptômes de la méningite), la confusion et la perte de la coordination. Des changements de personnalité et des pertes de mémoire peuvent apparaître des années plus tard.

Diagnostic

  • Critères établis

  • Analyses de sang

Aucune analyse de laboratoire ne peut confirmer la maladie de Behçet, mais les médecins peuvent baser leur diagnostic sur un ensemble de critères établis. Les médecins suspectent la maladie chez les personnes, surtout des adultes jeunes, présentant trois poussées d’aphtes buccaux en un an et deux des critères suivants :

  • Aphtes génitaux récidivants

  • Problèmes oculaires caractéristiques

  • Lésions cutanées semblables à des protubérances sous la peau, de l’acné ou des ulcérations

  • Protubérances cutanées ou vésicules déclenchées par une légère lésion

Cependant, les symptômes peuvent s’apparenter à ceux de nombreuses autres maladies, dont l’arthrite réactionnelle (anciennement « syndrome de Reiter »), le lupus (lupus érythémateux systémique), la maladie de Crohn, l’herpès et la rectocolite hémorragique. Le diagnostic peut prendre des mois, car les médecins examinent l’évolution des symptômes qui régressent (« rémission ») et récidivent (« rechute ») afin d’identifier le syndrome. Les lésions buccales peuvent faire penser à d’autres lésions, plus fréquentes, comme les vésicules de bouton de fièvre (causé par le virus herpes simplex).

Des analyses de sang sont effectuées. Ils ne peuvent pas identifier la maladie, mais peuvent confirmer la présence de l’inflammation.

Le diagnostic de la maladie de Behçet est difficile à confirmer lorsque les personnes ne présentent que des aphtes buccaux et, éventuellement, des aphtes sur les parties génitales ou la peau. Le diagnostic est plus facile à poser lorsqu’il existe d’autres symptômes, comme une inflammation des yeux ou des vaisseaux sanguins.

Pronostic

Les symptômes peuvent apparaître et disparaître de façon imprévisible, ce qui est très perturbant. Les périodes avec des symptômes et asymptomatiques (rémission) peuvent durer des semaines, des années ou des décennies. Un grand nombre de personnes finit par être en rémission. Les atteintes du système nerveux, du tube digestif ou des vaisseaux sanguins sont parfois fatales. Le risque de décès est plus élevé chez l’homme jeune et les personnes présentant une maladie des artères ou de nombreuses poussées. Avec le temps, la maladie semble se calmer.

Traitement

  • Corticoïdes et autres immunosuppresseurs

  • Autres médicaments, selon les symptômes

La maladie de Behçet est incurable, mais le traitement peut généralement soulager des symptômes spécifiques. Les médicaments utilisés dépendent de l’organe touché et de la gravité de la maladie. Voici, par exemple, les médicaments qui peuvent être utilisés.

  • Pour l’inflammation des yeux et les lésions cutanées : Un corticoïde (utilisé pour réduire l’inflammation) peut être appliqué sur les yeux ou la peau. L’azathioprine (immunosuppresseur) permet de préserver l’acuité visuelle, de prévenir la formation de nouvelles lésions oculaires et de faciliter la cicatrisation des lésions existantes. Le méthotrexate pris par voie orale peut permettre de réduire l’inflammation oculaire. L’interféron alpha et les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) administrés par injection peuvent aider les personnes atteintes de problèmes oculaires.

  • Pour l’inflammation grave des yeux ou du système nerveux : L’immunosuppresseur cyclosporine peut être utilisé en cas d’inflammation oculaire grave ou lorsque la prednisone, un corticoïde, ne contrôle pas les symptômes de façon appropriée.

  • Pour les lésions buccales et génitales, ainsi que les douleurs articulaires : Il est possible d’appliquer des crèmes à base de corticoïdes, des préparations anesthésiantes locales et du sucralfate sur les lésions. La colchicine (utilisée pour traiter la goutte) peut être prise par voie orale pour prévenir l’apparition de nouveaux aphtes et peut réduire les douleurs articulaires. La dapsone est prise par voie orale et peut réduire le nombre de lésions buccales et génitales ainsi que leur durée. La thalidomide est prise par voie orale et permet de soigner les ulcérations buccales, génitales et cutanées, mais elles récidivent à l’arrêt du médicament. L’azathioprine est administrée par voie orale et peut également permettre de guérir les ulcérations buccales et génitales et de réduire les douleurs articulaires. L’étanercept, un inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (qui a donc un effet immunosuppresseur) permet de prévenir l’apparition de nouvelles ulcérations buccales. Il est administré par injection. Un autre inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (infliximab ou, éventuellement, adalimumab) est parfois utilisé à la place de l’étanercept. Si la colchicine ne marche pas, on peut également donner de l’interféron alpha par injection. L’aprémilast peut être utilisé pour réduire la douleur et le nombre d’aphtes buccaux.

Le cyclophosphamide et le chlorambucil sont utilisés en cas d’inefficacité d’autres médicaments ou lorsque de graves complications oculaires, du système nerveux ou menaçant le pronostic vital se développent.

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