Le Manuel MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Rétinite pigmentaire

Par

Sonia Mehta

, MD, Vitreoretinal Diseases and Surgery Service, Wills Eye Hospital, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale juin 2020| Dernière modification du contenu juin 2020
Cliquez ici pour la version professionnelle

La rétinite pigmentaire est une dégénérescence rare, progressive de la rétine (structure transparente et sensible à la lumière qui se situe à l’arrière de l’œil) qui cause une perte de vision modérée à sévère.

Symptômes

Les cellules photoréceptrices (sensibles à la lumière) de la rétine qui permettent aux personnes de voir la nuit, dans le noir ou dans la lumière diffuse (appelées bâtonnets) se dégénèrent progressivement. Ainsi, voir la nuit, dans le noir ou dans la lumière diffuse devient difficile.

Les symptômes de rétinite pigmentaire débutent à différents âges, souvent dans l’enfance. Avec le temps, la vision périphérique se détériore progressivement et peut finir par entraîner une cécité au sens de la loi. Les personnes affectées peuvent perdre la faculté de voir la nuit ou dans la lumière diffuse. Aux stades tardifs de la maladie, le patient garde souvent une petite zone de vision centrale avec un reliquat de vision périphérique (vision tubulaire). À des stades avancés, la macula (la partie de la rétine responsable de la vision centrale) enfle. Ce gonflement est appelé œdème maculaire et peut affecter la vision centrale.

Diagnostic

  • Examen clinique de l’œil

  • Parfois, électrorétinographie

  • Examen des membres de la famille

Les médecins suspectent le diagnostic de rétinite pigmentaire chez les personnes qui présentent une vision nocturne faible ou un antécédent familial en ce sens. Lors de l’examen de la rétine à l’ophtalmoscope, le médecin recherche les anomalies typiques qui évoquent le diagnostic.

Des tests, comme l’électrorétinogramme Électrorétinographie Pour le confirmer ou pour déterminer l’étendue et la gravité de la maladie des yeux, on peut avoir recours à divers examens. Chaque œil doit être évalué séparément. En général, l’angiographie... en apprendre davantage , qui évaluent la réponse électrique de la rétine à la lumière, peuvent aider à confirmer le diagnostic et déterminer la sévérité de la progression de la maladie au fil du temps.

Les membres de la famille doivent être examinés afin d’identifier le modèle d’hérédité si possible. Si la maladie est présente chez d’autres membres de la famille, une consultation sur le plan génétique doit être envisagée avant d’avoir des enfants.

Traitement

  • Palmitate de vitamine A

  • Complètement d’acides gras oméga 3

  • Compléments associant lutéine et zéaxanthine

  • Parfois, médicaments appelés inhibiteurs de l’anhydrase carbonique

  • Parfois, puces informatiques implantées par voie chirurgicale

Aucun traitement ne peut réparer le dommage causé par la rétinite pigmentaire. La vitamine A palmitate peut aider à ralentir la progression de la maladie chez certaines personnes. Les compléments contenant des acides gras oméga 3 (par exemple, l’acide docosahexaénoïque) et une combinaison de lutéine et de zéaxanthine peuvent aussi ralentir la progression de la perte de vision. En cas de gonflement de la rétine (œdème maculaire), des médicaments appelés inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (généralement de l’acétazolamide ou du dorzolamide) sont administrés par voie orale ou sous forme de collyres.

Un nouveau médicament de thérapie génique appelé vorétigène neparovovec-ryzl pourrait permettre de rétablir la vision dans une certaine mesure chez les personnes porteuses d’une mutation spécifique, à condition qu’elles possèdent encore certaines cellules rétiniennes capables de survivre et de se reproduire.

Chez les personnes ayant entièrement ou presque entièrement perdu la vue, une puce électronique peut être implantée chirurgicalement dans l’œil, ce qui peut rétablir une certaine perception de la lumière et des formes.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Testez vos connaissances
Corps flottants oculaires
Parmi les causes suivantes, laquelle est la cause la plus fréquente de corps flottants oculaires ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
HAUT