(Voir aussi Présentation des affections des plasmocytes Présentation des maladies des plasmocytes Les maladies des plasmocytes sont rares. Elles commencent lorsqu’un seul plasmocyte se multiplie excessivement. Le groupe résultant de cellules génétiquement identiques (appelées un clone) produit... en apprendre davantage .)
Les plasmocytes se développent à partir des lymphocytes B lymphocytes B L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage , un type de globules blancs qui produit, en temps normal, des anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage
(immunoglobulines). Les anticorps sont des protéines qui aident l’organisme à lutter contre les infections. Lorsqu’un seul plasmocyte lymphocytes B L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage
se multiplie de façon excessive, le groupe résultant de cellules génétiquement identiques (appelées un clone) produit une grande quantité d’un type unique d’ anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage
. Comme cet anticorps est fabriqué par un clone unique, il est appelé anticorps monoclonal et est également connu sous le nom de protéine M. Les personnes qui ont une grande quantité de la protéine M ont souvent des taux réduits d’autres anticorps. Parfois, l’anticorps produit est incomplet et n’est composé que de chaînes légères ou de chaînes lourdes, alors qu’un anticorps fonctionnel comporte normalement deux paires de chaînes différentes, appelées chaînes légères et chaînes lourdes.
Il existe 5 classes d’anticorps : IgM, IgG, IgA, IgE et IgD. Chaque classe possède son propre type de chaîne lourde.
Les maladies des chaînes lourdes sont classées selon le type de chaîne lourde produite :
Alpha (des IgA)
Gamma (des IgG)
Mu (des IgM)
Maladie des chaînes lourdes alpha
La maladie des chaînes lourdes de type alpha (maladie des chaînes lourdes IgA) touche surtout les jeunes adultes originaires du Moyen-Orient ou de la Méditerranée. L’infiltration de la paroi intestinale par les plasmocytes cancéreux empêche l’absorption des nutriments présents dans les aliments (malabsorption Présentation de la malabsorption Le syndrome de malabsorption est observé dans plusieurs affections où les nutriments provenant des aliments ne sont pas absorbés correctement dans l’intestin grêle. Certains troubles, infections... en apprendre davantage ), provoquant une diarrhée sévère et une perte de poids. Il existe une forme rare qui touche les voies respiratoires.
Des analyses de sang sont réalisées lorsqu’une maladie des chaînes lourdes alpha est suspectée. Ces analyses comprennent l’électrophorèse des protéines sériques (EPPS), le dosage des immunoglobulines et l’immunoélectrophorèse. L’EPPS est un test qui mesure la concentration de protéines particulières dans le plasma Plasma Les principaux composants du sang incluent : Plasma globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage afin d’identifier certaines maladies. L’immunoélectrophorèse, une version plus spécialisée de ce test, sépare les protéines et permet leur identification sur la base de réactions immunologiques détectables qu’elles produisent. Des analyses d’urine peuvent également être nécessaires et, parfois, du tissu provenant de l’intestin est prélevé et examiné (biopsie).
La maladie des chaînes lourdes alpha évolue rapidement et certaines personnes atteintes décèdent en 1 à 2 ans. Chez d’autres, un traitement par cyclophosphamide, prednisone (un corticoïde) et des antibiotiques peuvent ralentir la progression de la maladie ou permettre la rémission.
Maladie des chaînes lourdes gamma
La maladie des chaînes lourdes gamma (maladie des chaînes lourdes IgG) touche principalement les hommes âgés. Certains patients qui souffrent de cette maladie sont asymptomatiques. Certaines personnes peuvent aussi être atteintes d’autres affections du système immunitaire, comme la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage , le syndrome de Sjögren Syndrome de Sjögren Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune du tissu conjonctif fréquente. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses. Les globules... en apprendre davantage
ou le lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage
(lupus). Chez d’autres, l’infiltration de la moelle osseuse par les plasmocytes cancéreux entraîne des infections récurrentes, comme des épisodes de fièvre et frissons, associés à une diminution des globules blancs, ainsi qu’une asthénie et une faiblesse, associées à une anémie Présentation de l’anémie L’anémie est une affection dans laquelle le nombre de globules rouges est faible. Les globules rouges contiennent de l’hémoglobine, une protéine qui leur permet de transporter l’oxygène depuis... en apprendre davantage sévère. Les plasmocytes cancéreux peuvent également provoquer une hypertrophie du foie et de la rate.
Des analyses de sang et d’urine sont nécessaires pour poser le diagnostic.
Les personnes symptomatiques peuvent répondre à la chimiothérapie, aux corticoïdes et à la radiothérapie. La maladie des chaînes lourdes gamma évolue rapidement et la moitié des personnes touchées environ meurt en moins d’un an.
Maladie des chaînes lourdes mu
La maladie des chaînes lourdes mu (maladie des chaînes lourdes IgM), la plus rare des trois maladies des chaînes lourdes, touche le plus souvent les personnes de plus de 50 ans. Elle peut entraîner une hypertrophie du foie et de la rate, ainsi qu’une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans l’abdomen. Des fractures peuvent aussi se produire.
On effectuera le plus souvent des analyses de sang et d’urine. Un myélogramme est généralement nécessaire pour poser le diagnostic.
Les médicaments de chimiothérapie et les corticoïdes sont les traitements le plus souvent utilisés. La durée de la survie et la réponse au traitement varient considérablement.