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Myélite transverse aiguë

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale févr. 2020| Dernière modification du contenu févr. 2020
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La myélite transverse aiguë est une inflammation de la moelle épinière sur toute sa largeur (transversalement) qui bloque ainsi la transmission d’impulsions nerveuses le long de la moelle épinière.

  • La myélite transverse aiguë peut se développer chez des personnes qui sont atteintes de certaines maladies, comme la sclérose en plaques, une neuromyélite optique, la maladie de Lyme ou un lupus, ou qui prennent certains médicaments.

  • Les personnes ont une douleur dorsale soudaine et ressentent une bande de resserrement autour de la zone touchée, parfois suivies de symptômes graves, comme une paralysie.

  • L’imagerie par résonance magnétique peut aider les médecins à poser le diagnostic, mais une ponction lombaire peut être nécessaire.

  • Environ un tiers des personnes se rétablissent, environ un tiers continuent d’avoir des problèmes et environ un tiers ne se rétablissent que très peu.

  • La cause est traitée si possible, ou le traitement peut comprendre des corticoïdes, ou parfois une plasmaphérèse thérapeutique.

Aux États-Unis, on estime que la myélite transverse aiguë touche environ 1 400 personnes chaque année. En outre, il est estimé que près de 33 000 personnes sont atteintes d’un type d’invalidité due à cette maladie.

Dans la myélite transverse aiguë, la totalité de la largeur d’une ou plusieurs régions de la moelle épinière, le plus souvent dans la poitrine (région thoracique), devient enflammée.

Causes de la myélite transverse aiguë

On ne sait pas ce qui déclenche la myélite transverse aiguë, mais celle-ci peut provenir d’une réaction auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage (lorsque le système immunitaire identifie les tissus de l’organisme comme étrangers et produit des anticorps qui attaquent et endommagent les tissus). Dans le cas de la myélite transverse aiguë, les tissus endommagés se situent dans la moelle épinière.

Une myélite transverse aiguë peut se développer chez les personnes dans les situations suivantes :

Elle se présente parfois après une infection virale modérée ou un vaccin.

Symptômes de la myélite transverse aiguë

En principe, les symptômes de la myélite transverse aiguë commencent avec une douleur dorsale soudaine et une sensation de resserrement comme un élastique autour de la zone du corps touchée (comme le thorax ou l’abdomen). Les personnes atteintes de cette pathologie peuvent également ressentir une douleur au niveau de la tête ou du cou.

Au bout de quelques heures ou quelques jours, un picotement, un engourdissement et une faiblesse musculaire se font ressentir dans les pieds, et se propagent vers le haut. La miction devient difficile, bien que certaines personnes ressentent un besoin urgent d’uriner (urgence). Les symptômes peuvent s’aggraver sur quelques jours et devenir graves, avec des paralysies, une perte de sensibilité, une rétention d’urine et une perte du contrôle vésical et intestinal.

La gravité de l’atteinte clinique dépend de la localisation (niveau) de l’inflammation dans la moelle épinière et de la gravité de cette inflammation.

Diagnostic de la myélite transverse aiguë

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Ponction lombaire

  • Autres examens pour rechercher les causes

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière est réalisée en premier. L’IRM permet d’éliminer d’autres causes possibles pouvant être traitées, telles qu’une compression médullaire. Si la myélite est sévère, l’IRM révèle habituellement un gonflement de la moelle épinière dû à l’inflammation.

On peut réaliser une ponction lombaire Réalisation d’une ponction lombaire Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic suggéré par des antécédents médicaux et par l’examen neurologique. L’électroencéphalographie (EEG) est une procédure... en apprendre davantage Réalisation d’une ponction lombaire (rachicentèse) pour prélever un échantillon de liquide céphalorachidien. En cas de myélite transverse aiguë, le nombre de certains globules blancs et le niveau de protéines dans le liquide céphalorachidien sont augmentés.

Des examens, comme une radiographie du thorax et des analyses de sang, sont également effectués pour rechercher la cause. Les médecins interrogent également les personnes sur la prise de médicaments susceptibles de provoquer une myélite transverse aiguë.

Pronostic de la myélite transverse aiguë

Parfois, le trouble se reproduit chez les personnes atteintes de sclérose en plaques ou de lupus. La sclérose en plaques se développe à un certain point chez près de 10 à 20 % des personnes atteintes de myélite transverse dont la cause n’a pas été identifiée.

En général, plus le trouble progresse rapidement, plus les perspectives sont mauvaises. Des douleurs graves suggèrent une inflammation importante. L’issue est répartie de manière égale :

  • Environ un tiers des personnes se rétablissent.

  • Environ un tiers des patients continuent de présenter une certaine faiblesse musculaire et des problèmes urinaires (urgence ou perte du contrôle vésical).

  • Environ un tiers des personnes ne se rétablissent que très peu. Elles restent confinées dans un fauteuil roulant ou au lit, continuant à présenter des problèmes vésicaux ou intestinaux et nécessitant de l’aide pour les activités quotidiennes.

Traitement de la myélite transverse aiguë

  • Traitement de la cause, sous réserve d’identification

  • Parfois, corticoïdes

  • Parfois, plasmaphérèse

Si la myélite transverse est due à un autre trouble, celui-ci est traité.

Si la cause ne peut pas être identifiée, d’importantes doses de corticoïdes, comme la prednisone, sont souvent administrées pour diminuer la réaction immunitaire, qui peut être impliquée dans la pathogénie de la myélite transverse aiguë.

Une plasmaphérèse thérapeutique Aphérèse de plaquettes (don de plaquettes) Outre les procédures de don de sang et de transfusion ordinaires, des procédures spéciales sont parfois utilisées. Dans l’aphérèse de plaquettes, le donneur donne uniquement ses plaquettes et... en apprendre davantage (le retrait d’une grande quantité de plasma, la partie liquide du sang, et des transfusions de plasma) peut aussi être réalisée. Le but est de retirer du sang les anticorps qui attaquent et endommagent la moelle épinière.

Cependant, on ignore si les corticoïdes et la plasmaphérèse sont utiles.

Les symptômes sont traités.

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