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Démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson

Par

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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La démence à corps de Lewy est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement de corps de Lewy dans les cellules nerveuses. La démence de la maladie de Parkinson est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement de corps de Lewy chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

  • Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy fluctuent entre vigilance et somnolence et peuvent avoir des hallucinations, des difficultés à dessiner et des difficultés à se mouvoir qui sont identiques à celles dues à la maladie de Parkinson.

  • La démence de la maladie de Parkinson se développe habituellement 10 à 15 ans après l’apparition d’autres symptômes de la maladie de Parkinson.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • Des stratégies sont utilisées pour prolonger le fonctionnement aussi longtemps que possible, et les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer peuvent aider.

La démence à corps de Lewy est le troisième type de démence le plus fréquent. La démence à corps de Lewy se développe généralement chez des personnes de plus de 60 ans.

Environ 40 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson Maladie de Parkinson (MP) Le cerveau est composé de substance grise et blanche contenant des millions de cellules nerveuses. Ces cellules nerveuses, ou neurones, communiquent par la libération de substances chimiques... en apprendre davantage développent une démence de la maladie de Parkinson. La démence se développe habituellement après l’âge de 70 ans et environ 10 à 15 ans après le diagnostic de la maladie de Parkinson.

La démence se distingue du syndrome confusionnel Syndrome confusionnel Le syndrome confusionnel est un trouble soudain, fluctuant et en général réversible de la fonction cognitive. Il est caractérisé par une incapacité à prêter attention, une désorientation, une... en apprendre davantage , qui est caractérisé par une incapacité à prêter attention, une désorientation, une incapacité à penser clairement et des fluctuations du niveau de vigilance.

  • La démence perturbe principalement la mémoire, alors que le syndrome confusionnel touche principalement l’attention.

  • La démence commence généralement de manière progressive et ne présente pas de point de départ précis. Le syndrome confusionnel commence de manière subite et présente généralement un point de départ précis.

Modifications dans le cerveau

Dans la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson, des dépôts ronds anormaux d’une protéine (appelés corps de Lewy) se forment dans les cellules nerveuses. Les corps de Lewy se traduisent par la mort des cellules nerveuses.

Dans la démence à corps de Lewy, des corps de Lewy se forment sur la couche externe du cerveau (substance grise ou cortex cérébral). Le cortex cérébral, qui est la partie la plus grande du cerveau, est responsable de la pensée, de la perception et de l’utilisation et de la compréhension du langage.

Dans la démence de la maladie de Parkinson, les corps de Lewy ont tendance à se former dans une partie du cerveau appelée substance noire, la partie touchée par la maladie de Parkinson. La substance noire se situe au plus profond du tronc cérébral et aide à rendre les mouvements fluides. Le tronc cérébral relie le cerveau à la moelle épinière.

La démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson peuvent être des variantes de la même pathologie. Dans cette pathologie, la synucléine (protéine du cerveau qui permet aux cellules nerveuses de communiquer) change de forme (mauvais repliement) et s’accumule lentement surtout dans le cerveau, mais également dans le tube digestif et le cœur. Ces dépôts anormaux de synucléine sont appelés corps de Lewy. La synucléine mal repliée dans les corps de Lewy déclenche un mauvais repliement de la synucléine et la formation de nouveaux corps de Lewy. L’accumulation des corps de Lewy entraîne des lésions cérébrales. Les protéines mal repliées entraînant des lésions cérébrales de cette manière sont appelées prions Présentation des maladies à prions Les maladies à prions sont des maladies cérébrales (et rarement, touchant d’autres organes) dégénératives rares, progressives, fatales et actuellement incurables qui sont dues aux transformations... en apprendre davantage . Les prions entraînent d’autres pathologies cérébrales, telles que la maladie de Creutzfeld-Jacob Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie à prions caractérisée par une détérioration progressive des capacités cognitives, menant à la démence, à des spasmes involontaires des muscles... en apprendre davantage .

Les corps de Lewy se développent chez certaines personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, même si les dégénérescences neurofibrillaires et les plaques séniles semblent être la source principale de lésion. Des enchevêtrements neurofibrillaires et des plaques séniles, typiques dans la maladie d’Alzheimer Maladie d’Alzheimer La maladie d’Alzheimer est un déclin progressif et irrémédiable du fonctionnement cognitif, caractérisé par la dégénérescence du tissu cérébral, avec une perte des cellules nerveuses, l’accumulation... en apprendre davantage , se développent parfois chez des personnes atteintes de démence à corps de Lewy. La démence à corps de Lewy, la démence de la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer se recoupent considérablement, et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour éclaircir les liens qu’elles entretiennent.

Symptômes

Démence à corps de Lewy

Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont très similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer. Ils comprennent : perte de mémoire, désorientation et problèmes de mémoire, de pensée, de compréhension, de communication et de contrôle du comportement. Cependant, la démence à corps de Lewy peut se différencier par :

Dans la démence à corps de Lewy, les hallucinations sont en général visuelles et sont souvent complexes et détaillées. Elles peuvent comprendre des animaux ou des personnes reconnaissables. Les hallucinations sont souvent effrayantes. Plus de la moitié des personnes atteintes de démence à corps de Lewy présentent des délires complexes et bizarres. Souvent, au lieu de soulager ces symptômes, les médicaments antipsychotiques Médicaments antipsychotiques La schizophrénie est un trouble mental caractérisé par la perte de contact avec la réalité (psychose), des hallucinations (en général, le fait d’entendre des voix), de fausses croyances auxquelles... en apprendre davantage les aggravent ainsi que d’autres symptômes, ou bien ont des effets secondaires sévères parfois mortels, comme le syndrome malin des neuroleptiques Syndrome malin des neuroleptiques Le syndrome malin des neuroleptiques est une confusion ou une absence de réponse, une rigidité musculaire, une température corporelle élevée et d’autres symptômes survenant lorsque certains... en apprendre davantage .

Comme les parkinsoniens, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy présentent une raideur musculaire, se déplacent lentement et maladroitement, traînent des pieds, et sont courbées. L’équilibre est facilement perdu, rendant les chutes plus probables. Des tremblements se développent également, mais en général plus tard et provoquent moins de problèmes que dans la maladie de Parkinson. Les problèmes de la pensée et les problèmes musculaires et des mouvements commencent en général dans l’année d’apparition des uns ou des autres.

Le système nerveux autonome Présentation du système nerveux autonome Le système nerveux autonome régule certains processus physiologiques, comme la tension artérielle et le rythme de respiration. Ce système fonctionne automatiquement (de façon autonome), sans... en apprendre davantage Présentation du système nerveux autonome peut mal fonctionner, en empêchant l’organisme de réguler les fonctions internes comme la tension artérielle et la température corporelle. Par conséquent, les personnes peuvent s’évanouir, transpirer trop ou pas assez, avoir la bouche sèche ou des problèmes urinaires ou être constipées.

Une fois les symptômes apparus, les personnes vivent en général de 6 à 12 ans.

Démence de la maladie de Parkinson

Dans la démence de la maladie de Parkinson (contrairement à la démence à corps de Lewy), la fonction cognitive commence à se détériorer environ 10 à 15 ans après l’apparition des problèmes musculaires et moteurs.

Comme dans d’autres démences, de nombreuses fonctions cognitives peuvent être touchées. La mémoire est affaiblie et les personnes ont des difficultés à prêter attention et à traiter les informations. Les personnes pensent plus lentement. Les problèmes de planification et de réalisation de tâches complexes surviennent plus tôt et sont plus fréquents que dans la maladie d’Alzheimer.

Les hallucinations et les délires sont moins fréquents et/ou moins sévères que dans la démence à corps de Lewy.

Dans la démence de la maladie de Parkinson, les problèmes d’équilibre et de marche, ainsi que les chutes, sont plus fréquents, et les problèmes musculaires (comme la raideur et la lenteur des mouvements) s’aggravent plus rapidement que dans la maladie de Parkinson sans démence.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique

Les médecins doivent déterminer si une personne est atteinte de démence et, le cas échéant, s’il s’agit d’une démence à corps de Lewy ou d’une démence de la maladie de Parkinson.

Diagnostic de la démence

Un diagnostic de démence s’appuie sur les éléments suivants :

  • Des symptômes qui sont identifiés en posant des questions à la personne, aux membres de la famille ou aux autres soignants

  • Les résultats des examens physiques

  • Les résultats d’un test de l’état mental

  • Les résultats d’examens supplémentaires, comme la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les informations issues des sources ci-dessus aident généralement les médecins à écarter le syndrome confusionnel comme cause des symptômes (voir le tableau Comparaison du syndrome confusionnel et de la démence Comparaison du syndrome confusionnel et de la démence Le syndrome confusionnel et la démence sont les causes les plus fréquentes des troubles mentaux (cognitifs), l’incapacité à apprendre de nouvelles informations, à les stocker et à les restituer... en apprendre davantage ). C’est une étape essentielle, car le syndrome confusionnel, contrairement à la démence, peut être corrigé s’il est rapidement traité.

Il est particulièrement important de distinguer le syndrome confusionnel de la démence à corps de Lewy, car dans ces deux pathologies, les fonctions cognitives fluctuent également.

Diagnostic de la démence à corps de Lewy et de la démence de la maladie de Parkinson

Les médecins basent le diagnostic de démence à corps de Lewy sur ses symptômes caractéristiques. La démence à corps de Lewy est probable si la fonction cognitive fluctue chez des personnes qui ont des hallucinations visuelles et des symptômes musculaires et moteurs similaires à ceux provoqués par la maladie de Parkinson.

Une tomodensitométrie (TDM) et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être réalisées pour exclure d’autres causes de démence.

D’autres examens d’imagerie peuvent aider les médecins à diagnostiquer la démence à corps de Lewy. Ils incluent la tomographie par émission de positons Tomographie par émission de positons (TEP) La tomographie par émission de positons (TEP) est un type de scintigraphie radio-isotopique. Un radio-isotope est la forme radioactive d’un élément, c’est-à-dire un atome instable qui devient... en apprendre davantage Tomographie par émission de positons (TEP) (TEP) et la tomoscintigraphie par émission monophotonique Tomographie d’émission monophotonique (SPECT) Dans la scintigraphie radio-isotopique, des radio-isotopes sont utilisés pour produire des images. Un radio-isotope est la forme radioactive d’un élément, c’est-à-dire un atome instable qui... en apprendre davantage (TEM). Ces examens utilisent une substance contenant un marqueur radioactif qui, lorsqu’elle est injectée dans une veine, s’accumule dans un organe en particulier. Une caméra à rayons gamma reliée à un ordinateur détecte la radioactivité, et l’ordinateur produit une image de l’organe examiné.

Toutefois, même après des examens, la distinction entre la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson peut être difficile, car les symptômes sont similaires :

  • En général, la démence à corps de Lewy est plus probable si des problèmes moteurs et musculaires se développent en même temps ou peu de temps après le début du déclin de la fonction cognitive.

  • La démence de la maladie de Parkinson est plus probable si le déclin cognitif se produit des années après l’apparition des problèmes moteurs ou musculaires chez des personnes atteintes de la maladie de Parkinson et si les symptômes moteurs ou musculaires sont plus graves que le handicap mental.

Cependant, le diagnostic de ces démences ne peut être définitivement confirmé que lorsqu’un prélèvement de tissu cérébral est réalisé et examiné au microscope. Cette procédure est réalisée après le décès, lors d’une autopsie.

Traitement

  • Mesures de sécurité et d’assistance

  • Médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer

Le traitement de la démence à corps de Lewy et de la démence de la maladie de Parkinson implique des mesures générales pour fournir sécurité et aide, comme pour toutes les démences.

Mesures de sécurité et d’assistance

Généralement, l’environnement doit être lumineux, joyeux, sûr, stable et conçu pour faciliter l’orientation. Une stimulation, telle que la radio ou la télévision, est utile, mais toute stimulation excessive doit être évitée.

Un environnement structuré et la mise en place de routines permettent aux personnes de s’orienter et de se sentir en sécurité, procurant un sentiment de stabilité. Tout changement de l’environnement, des routines ou des soignants doit être clairement et simplement expliqué aux personnes.

Suivre une routine quotidienne pour les tâches comme la toilette, les repas et le coucher peut aider les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer à se souvenir. Suivre une routine régulière au moment du coucher peut les aider à mieux dormir.

Des activités exécutées régulièrement peuvent aider les personnes à se sentir indépendantes et à focaliser leur attention sur des tâches utiles ou agréables. Ces activités doivent inclure des activités physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en petites parties ou simplifiées au fur et à mesure que la démence s’aggrave.

Médicaments

Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson : Le cerveau est composé de substance grise et blanche contenant des millions de cellules nerveuses. Ces cellules nerveuses, ou neurones, communiquent par la libération de substances chimiques... en apprendre davantage peuvent soulager les symptômes de la maladie de Parkinson (comme la raideur musculaire et les tremblements) dans les deux démences. Cependant, dans la démence à corps de Lewy, ces médicaments peuvent aggraver la confusion, les hallucinations et les délires.

La pimavansérine, un antipsychotique, peut être utilisée pour traiter les hallucinations et les délires chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

Soins des soignants

Les soins des personnes atteintes de démence sont stressants et exigeants et les soignants peuvent faire une dépression et s’épuiser, souvent en négligeant leur propre santé mentale et physique. Les mesures suivantes peuvent aider les soignants (voir le tableau Soins des soignants Soins des soignants La démence est un déclin lent et progressif des fonctions cognitives avec une altération du système mnésique, de la pensée, du jugement et de l’apprentissage. En général, les symptômes comprennent... en apprendre davantage ) :

  • Apprendre à comprendre et satisfaire les besoins des personnes qui souffrent de démence et ce que l’on peut attendre d’elles : les soignants peuvent obtenir ces informations auprès du personnel infirmier, des travailleurs sociaux, d’organisations et de documents imprimés ou publiés en ligne.

  • Demander de l’aide lorsque cela est nécessaire : les soignants peuvent parler aux travailleurs sociaux (notamment ceux de l’hôpital local) au sujet des possibilités d’aide adaptées, telles que les programmes d’hospitalisation de jour, les visites à domicile des infirmiers D.E., l’aide ménagère à temps partiel ou complet et l’aide à domicile. Une aide psychologique et des groupes de soutien peuvent également être utiles.

  • Auto-protection : le soignant doit prendre soin de sa propre santé. Il ne doit pas cesser de voir ses amis, arrêter de pratiquer ses loisirs et ses activités.

Problèmes de la phase terminale

Avant que les personnes atteintes de démence à corps de Lewy ou de démence de la maladie de Parkinson ne soient frappées d’incapacité, des décisions doivent être prises concernant les soins médicaux et des accords financiers et juridiques doivent être conclus. Ces dispositions sont appelées directives anticipées Directives préalables Les directives préalables en matière de soins de santé sont des documents juridiques qui indiquent les souhaits d’une personne au sujet des décisions de soins de santé dans le cas où elle deviendrait... en apprendre davantage . Les personnes doivent désigner une personne qui est légalement autorisée à prendre des décisions thérapeutiques pour leur compte (procuration relative aux soins). Elles doivent discuter de leurs souhaits en matière de soins Les choix de traitement en phase terminale Souvent, en ce qui concerne les choix de soins de fin de vie disponibles, la personne doit choisir entre une mort plus rapide, mais sereine, et une relative prolongation de la vie grâce à des... en apprendre davantage avec cette personne et leur médecin. Ces problèmes doivent être abordés de manière approfondie avant qu’il soit nécessaire de prendre ces décisions.

À un stade avancé de la démence, le traitement doit améliorer le confort de la personne et non tenter de prolonger sa vie.

Informations supplémentaires

Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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