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Achalasie

(Cardiospasme ; Apéristaltisme œsophagien ; Mégaœsophage)

Par

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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L’achalasie est un trouble dans lequel les contractions rythmiques de l’œsophage (ce que l’on appelle péristaltisme) sont absentes ou anormales, le sphincter œsophagien inférieur ne se relâche pas normalement et la pression au repos du sphincter œsophagien inférieur est augmentée.

  • La cause de cette affection est en général inconnue, mais elle peut survenir après une exposition à certains virus.

  • Les troubles de la déglutition constituent le principal symptôme de l’achalasie.

  • Le diagnostic repose sur les résultats d’une manométrie et de radiographies au baryum.

  • Le traitement a pour objectif de soulager les symptômes en dilatant le sphincter inférieur de l’œsophage avec un ballonnet ou en sectionnant les fibres musculaires du sphincter, et parfois en injectant de la toxine botulique.

L’œsophage est le tube creux qui relie la gorge (pharynx) à l’estomac. (Voir aussi Présentation de l’œsophage.) Le sphincter inférieur de l’œsophage est l’anneau musculaire maintenant l’extrémité inférieure de l’œsophage fermée afin que les aliments et l’acide gastrique ne remontent pas dans l’œsophage. Lorsque les personnes déglutissent, ce sphincter se relâche normalement pour laisser passer les aliments dans l’estomac.

Comment fonctionne l’œsophage

Lorsqu’une personne déglutit, les aliments sont transportés de la bouche vers la gorge, également appelée le pharynx (1). Le sphincter supérieur de l’œsophage s’ouvre (2) pour que les aliments puissent entrer dans l’œsophage où les ondes de contractions musculaires, appelées le péristaltisme, les propulsent vers le bas (3). Ensuite, les aliments traversent le sphincter inférieur de l’œsophage (4) et parviennent dans l’estomac (5).

Comment fonctionne l’œsophage

L’achalasie peut se manifester à n’importe quel âge, mais elle commence en général, de manière sournoise, entre 20 et 60 ans et évolue progressivement sur plusieurs mois ou années.

Causes de l’achalasie

L’achalasie est la conséquence d’un fonctionnement anormal des nerfs (dénervation) qui contrôlent le péristaltisme de l’œsophage. La cause de la dénervation n’est généralement pas connue, bien qu’une origine virale et auto-immune soit suspectée. Certaines tumeurs peuvent provoquer un trouble ressemblant à une achalasie en comprimant (rétrécissant) directement le sphincter œsophagien inférieur ou en infiltrant les nerfs de l’œsophage. La maladie de Chagas, infection qui entraîne la destruction de réseaux de cellules nerveuses (ganglions autonomes), peut également conduire à une achalasie.

Symptômes

Le rétrécissement du sphincter œsophagien inférieur entraîne progressivement une importante distension de l’œsophage sus-jacent. Cette dilatation est responsable de nombreux symptômes, La difficulté à avaler (dysphagie) tant les solides que les liquides est le principal symptôme. Bien que moins fréquente, une douleur thoracique peut se manifester lors de la déglutition ou sans raison évidente. Environ un tiers des personnes atteintes d’achalasie recrachent (régurgitent) des aliments non digérés au cours du sommeil. Si les patients inhalent les aliments dans les poumons, il peut en résulter une toux, une infection des voies respiratoires, une bronchectasie ou une pneumonie d’inhalation.

On peut également observer une perte de poids légère à modérée. Lorsque les personnes perdent beaucoup de poids, notamment les personnes âgées dont les symptômes de dysphagie se sont rapidement développés, les médecins envisagent et recherchent généralement une tumeur à la jonction gastro-œsophagienne (entre l’œsophage et l’estomac).

Diagnostic

  • Manométrie

  • Radiographies au baryum

Généralement, les médecins insèrent un petit tube dans l’œsophage pour mesurer la pression de l’œsophage et du sphincter inférieur de l’œsophage (manométrie œsophagienne). Souvent, les médecins examinent l’œsophage au moyen d’une sonde d’observation souple (œsophagoscopie). Au cours d’une œsophagoscopie, le médecin peut réaliser une biopsie (prélèvement d’échantillons de tissu pour examen microscopique) afin de s’assurer que les symptômes ne sont pas dus à un cancer de la partie distale de l’œsophage.

Des radiographies de l’œsophage prises pendant que la personne avale du baryum (déglutition barytée) montrent une absence de contractions rythmiques normales de l’œsophage. En général, l’œsophage est modérément distendu, même si, parfois, il peut atteindre des proportions énormes, avec rétrécissement du sphincter inférieur.

Certaines affections, telles que le cancer à la jonction gastro-œsophagienne, peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux de l’achalasie. Par conséquent, les médecins peuvent réaliser des tests supplémentaires pour exclure ces autres affections. Le cancer de la jonction gastro-œsophagienne peut être diagnostiqué au moyen d’une tomodensitométrie (TDM) du thorax et de l’abdomen ou d’une échographie endoscopique (sonde d’échographie située à l’extrémité d’un endoscope, que l’on introduit par la bouche jusque dans l’estomac).

Traitement

  • Dilatation par ballonnet ou myotomie

  • Parfois, injections de toxine botulique

Aucun traitement ne restaure le péristaltisme de l’œsophage. L’objectif du traitement est d’améliorer la symptomatologie en diminuant la pression dans le sphincter œsophagien inférieur.

Il existe deux principales options thérapeutiques pour soulager les symptômes de l’achalasie. Elles sont efficaces et donnent des résultats similaires.

La dilatation par ballonnet est la première option. Cette option implique de dilater le sphincter mécaniquement en y gonflant un ballonnet de grande taille. Cette procédure est efficace dans plus de 85 % des cas, mais des dilatations répétées peuvent être nécessaires. Très rarement, il arrive que l’œsophage se perfore au cours de la procédure de dilatation. La perforation œsophagienne génère une inflammation thoracique sévère autour de l’œsophage (médiastinite) et peut, dans de rares cas, être mortelle si elle n’est pas traitée de manière appropriée. Le traitement de la perforation consiste en une intervention chirurgicale immédiate pour refermer la rupture de la paroi de l’œsophage.

La myotomie est la seconde option thérapeutique. Cette option implique une intervention chirurgicale pour sectionner les fibres musculaires du sphincter inférieur de l’œsophage. La procédure est généralement réalisée à l’aide d’un laparoscope ou, moins fréquemment, avec un thoracoscope. Elle peut également être réalisée avec un endoscope inséré dans l’œsophage. La myotomie est également efficace dans plus de 85 % des cas. Tout comme avec la procédure de dilatation par ballonnet, dans de très rares cas, il arrive que l’œsophage se perfore au cours de la procédure de myotomie.

L’injection de toxine botulique dans le sphincter inférieur de l’œsophage peut être une alternative à la dilatation par ballonnet ou à la myotomie. Ce traitement est presque aussi efficace que la dilatation par ballonnet, mais le soulagement peut ne durer que de 6 mois à 1 an.

Après toutes ces procédures, environ 20 % des personnes présentent un reflux acide (reflux gastro-œsophagien) dans l’œsophage. Une intervention visant à prévenir le reflux d’acide de l’estomac (appelée fundoplicature) est généralement réalisée en même temps que la myotomie.

Certains médicaments peuvent aider à relâcher le sphincter. Ils ont une efficacité limitée mais peuvent prolonger la durée entre deux dilatations par ballonnet ou injections de toxine botulique. Les médicaments les plus fréquents sont les nitrates (par exemple, dinitrate isosorbide placé sous la langue avant les repas) ou les inhibiteurs calciques (par exemple, nifédipine prise 30 à 45 minutes avant un repas).

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