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Malformations de la paroi abdominale (omphalocèle et gastroschisis)

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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Les faits en bref

En cas de malformations de la paroi abdominale, les parois musculaires de la cavité abdominale sont vulnérables ou présentent des brèches, entraînant la protrusion des intestins.

Les deux malformations de la paroi abdominale les plus fréquentes sont l’omphalocèle et le gastroschisis.

Omphalocèle

L’omphalocèle est une ouverture (malformation) de la partie centrale de la paroi abdominale au niveau du nombril (ombilic). La peau, les muscles et le tissu fibreux sont absents. Les intestins, recouverts d’une fine membrane, se déversent (hernie) par cette ouverture. La malformation est centrée sur le cordon ombilical.

L’omphalocèle est fréquemment associée à d’autres malformations congénitales (telles que des malformations cardiaques Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage et des malformations rénales Malformations rénales Plusieurs malformations congénitales peuvent toucher les reins (les deux organes qui filtrent les déchets du sang pour produire l’urine). Ces malformations ne sont généralement pas détectables... en apprendre davantage ) et à certains syndromes génétiques (tels que le syndrome de Down Trisomie 21 (Syndrome de Down) Le syndrome de Down est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 21 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques. Il est dû à la... en apprendre davantage Trisomie 21 (Syndrome de Down) , la trisomie 18 Trisomie 18 La trisomie 18 est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 18 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques. Elle est due à la présence... en apprendre davantage Trisomie 18 , la trisomie 13 Trisomie 13 La trisomie 13 est une anomalie chromosomique, causée par la présence d’un chromosome 13 supplémentaire, qui entraîne un déficit intellectuel et des anomalies physiques sévères. Elle est due... en apprendre davantage Trisomie 13 et le syndrome de Beckwith-Wiedemann).

Gastroschisis

Le gastroschisis est également une ouverture anormale de la paroi abdominale. En cas de gastroschisis, l’ouverture se situe à côté du nombril (généralement à sa droite), pas directement sur celui-ci (comme dans l’omphalocèle). Comme dans l’omphalocèle, l’ouverture laisse les intestins se déverser, mais ceux-ci ne sont pas recouverts d’une fine membrane.

Comme les intestins ne sont pas protégés par une membrane, l’exposition au liquide amniotique peut les avoir abîmés avant la naissance, en provoquant une inflammation. Cette inflammation irrite l’intestin et entraîne des complications, telles que des problèmes de digestion, l’apparition de tissu cicatriciel et une occlusion intestinale Occlusion intestinale Une occlusion intestinale est une obstruction complète ou partielle (associée à une perturbation importante) du passage des aliments, des liquides, des sécrétions digestives et des gaz dans... en apprendre davantage .

Diagnostic des malformations de la paroi abdominale

  • Analyses de sang

  • Généralement, échographie prénatale

Le gastroschisis et l’omphalocèle sont généralement diagnostiqués avant la naissance à l’occasion d’une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage de routine. Si ce n’est pas le cas, ces deux malformations sont évidentes au moment de l’accouchement.

Traitement des malformations de la paroi abdominale

  • Chirurgie

Après l’accouchement, les intestins exposés sont recouverts d’un pansement stérile afin de conserver leur humidité et de les protéger, et l’enfant reçoit des liquides et des antibiotiques par voie intraveineuse. Une longue sonde fine est introduite par le nez, puis positionnée dans l’estomac ou dans l’intestin (sonde nasogastrique) pour drainer le liquide digestif qui s’accumule dans l’estomac.

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour replacer les intestins dans la cavité abdominale et refermer l’ouverture. Si possible, une intervention chirurgicale est réalisée pour corriger la malformation peu après la naissance. Cependant, il est souvent nécessaire d’étirer la peau de la paroi abdominale pendant quelques jours avant une intervention chirurgicale afin de s’assurer de disposer d’une quantité suffisante de tissu pour recouvrir l’ouverture. Si la malformation est importante, il est possible que les médecins doivent créer des lambeaux cutanés pour la refermer. Si une grande partie des intestins se trouve exposée, ils sont enveloppés d’une gaine protectrice (silo) afin qu’ils rentrent progressivement dans la cavité abdominale, en quelques jours ou quelques semaines. Une fois les intestins replacés dans la cavité abdominale, l’ouverture est refermée chirurgicalement.

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