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Atrésie œsophagienne et fistule trachéo-œsophagienne

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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Les faits en bref
Ressources du sujet

L’

atrésie œsophagienne est une malformation congénitale Présentation des malformations congénitales Les malformations congénitales, également appelées anomalies à la naissance, sont des malformations physiques déjà présentes avant la naissance. Elles sont généralement apparentes dès la première... en apprendre davantage dans le cadre de laquelle l’œsophage se rétrécit ou se termine en cul-de-sac. La plupart des nouveau-nés qui ont une atrésie œsophagienne présentent également une connexion anormale entre l’œsophage et la trachée, appelée fistule trachéo-œsophagienne.

L’œsophage Gorge et œsophage La gorge (pharynx, Gorge) se trouve dans la partie postérieure et inférieure de la bouche. Lorsque les aliments et les liquides quittent la bouche, ils passent dans la gorge. La déglutition... en apprendre davantage est le long organe en forme de tube qui relie la bouche à l’estomac. Dans le cadre de l’atrésie œsophagienne, l’œsophage se rétrécit ou se présente sous forme de deux sections distinctes non reliées (atrésie). En raison de la malformation, le passage des aliments et des liquides de l’œsophage à l’estomac est retardé ou impossible.

La trachée Présentation du système respiratoire Pour se maintenir en vie, l’organisme doit produire une quantité d’énergie suffisante. Cette énergie est obtenue par la combustion des molécules apportées par l’alimentation, selon un processus... en apprendre davantage est la principale voie respiratoire menant aux poumons. Normalement, l’œsophage et la trachée sont séparés. Cependant, dans le cadre de la fistule trachéo-œsophagienne, une connexion anormale (fistule) se forme entre l’œsophage et la trachée. En raison de la malformation, les aliments et les liquides passent dans la trachée et les poumons.

L’atrésie œsophagienne et la fistule trachéo-œsophagienne surviennent souvent ensemble.

Les médecins ne savent pas ce qui est à l’origine de l’atrésie œsophagienne et de la fistule trachéo-œsophagienne, mais de nombreux enfants atteints de ces malformations congénitales présentent également d’autres anomalies, telles que des malformations de la colonne vertébrale Présentation des malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière Les malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière peuvent se produire à un stade précoce ou tardif du développement fœtal. Classiquement, les symptômes consistent en un déficit... en apprendre davantage , du cœur Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage , des reins Malformations rénales Plusieurs malformations congénitales peuvent toucher les reins (les deux organes qui filtrent les déchets du sang pour produire l’urine). Ces malformations ne sont généralement pas détectables... en apprendre davantage , des organes génitaux Malformations congénitales des organes génitaux Les malformations génitales peuvent affecter le pénis, le scrotum ou les testicules chez les garçons ; le vagin et les lèvres chez les filles. Parfois les organes génitaux sont ambigus, c’est-à-dire... en apprendre davantage Malformations congénitales des organes génitaux , des oreilles Malformations de l’oreille Les oreilles peuvent être absentes, déformées ou incomplètement développées à la naissance. (Voir aussi Présentation des malformations congénitales du visage, des os, des articulations et des... en apprendre davantage Malformations de l’oreille et des membres Membres manquants ou incomplètement développés Des membres peuvent être absents, déformés ou incomplètement développés à la naissance. Les membres peuvent se développer de façon anormale. Par exemple, les os de la main et de l’avant-bras... en apprendre davantage Membres manquants ou incomplètement développés , ainsi qu’un retard du développement mental et/ou physique.

Atrésie et fistule : malformations de l’œsophage

Dans l’atrésie œsophagienne, l’œsophage se rétrécit ou se termine en cul-de-sac. Il n’est pas relié à l’estomac comme c’est le cas normalement. Une fistule trachéo-œsophagienne correspond à une communication anormale entre l’œsophage et la trachée (conduisant aux poumons).

Atrésie et fistule : malformations de l’œsophage

Symptômes

Un nouveau-né souffrant d’atrésie œsophagienne tousse, s’étouffe et bave après avoir essayé de déglutir quand on le nourrit.

La présence d’une fistule trachéo-œsophagienne est dangereuse car les aliments déglutis et la salive passent au travers de la fistule vers les poumons, provoquant des accès de toux, une suffocation, des difficultés respiratoires et, parfois, une pneumonie d’aspiration Pneumonie par inhalation et pneumopathie chimique La pneumonie par inhalation est une infection pulmonaire causée par l’inhalation de sécrétions buccales, du contenu de l’estomac, ou les deux. La pneumopathie chimique est une irritation pulmonaire... en apprendre davantage (causée par l’inhalation de nourriture ou de salive). La présence d’aliments ou de liquide dans les poumons peut compromettre l’oxygénation du sang, conduisant à une coloration bleutée anormale de la peau (cyanose Cyanose La cyanose est une coloration anormale bleutée de la peau, due à l’oxygénation insuffisante du sang. La cyanose apparaît lorsque du sang appauvri en oxygène (désoxygéné) et de couleur bleuâtre... en apprendre davantage ).

Diagnostic

  • Avant la naissance, échographie prénatale

  • Après la naissance, introduction d’une sonde dans l’œsophage et radiographies

Les médecins peuvent suspecter une atrésie œsophagienne et une fistule trachéo-œsophagienne avant la naissance sur la base des résultats d’une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage , ou après la naissance d’après les symptômes.

Si ces malformations sont suspectées après la naissance, les médecins essayent de faire passer une sonde dans l’œsophage du nourrisson. Si la sonde est bloquée, des radiographies sont alors réalisées pour confirmer le diagnostic et identifier l’emplacement de l’obstruction.

Traitement

  • Chirurgie

Avant de pouvoir pratiquer l’intervention chirurgicale visant à corriger les malformations, il est essentiel de bien la préparer afin d’éviter les complications, telles qu’une pneumonie d’aspiration. D’abord, l’alimentation orale est arrêtée et une sonde est introduite dans la partie supérieure de l’œsophage pour aspirer de manière continue la salive avant que celle-ci n’atteigne les poumons. L’enfant est ensuite alimenté par voie intraveineuse.

Une intervention chirurgicale doit être rapidement réalisée après la naissance afin de rétablir la connexion normale entre l’œsophage et l’estomac et de fermer la fistule.

Certaines complications peuvent se développer après la chirurgie. Les problèmes les plus fréquents sont la fuite et la formation de tissu cicatriciel à l’endroit où l’œsophage a été raccordé. Beaucoup d’enfants ont des difficultés à s’alimenter. Environ la moitié des enfants qui ont des difficultés à s’alimenter développent un reflux gastro-œsophagien Reflux gastro-œsophagien chez l’enfant Le reflux gastro-œsophagien est la remontée des aliments et des acides gastriques de l’estomac à l’œsophage et, parfois, à la bouche. Le reflux peut être causé par la position du nourrisson... en apprendre davantage (remontée des aliments et de l’acide gastrique de l’estomac dans l’œsophage). Les médecins peuvent donc administrer des médicaments qui suppriment l’acide gastrique chez les nouveau-nés qui présentent une atrésie œsophagienne. Si les médicaments ne contrôlent pas le reflux, une procédure appelée fundoplicature est réalisée. Lors de la fundoplication, le chirurgien enveloppe la partie supérieure de l’estomac autour de l’extrémité inférieure de l’œsophage pour en renforcer la jonction et diminuer le reflux.

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