La cutis laxa est une maladie rare du tissu conjonctif, où la peau s’étire facilement et pend en plis lâches, ridés et flasques.
Ce trouble est généralement dû à un gène défectueux, mais il peut survenir après certaines maladies ou suite à une réaction à un médicament.
Le principal symptôme est une peau très flasque.
Le diagnostic repose généralement sur les symptômes, l’examen clinique et les résultats de la biopsie cutanée et des tests génétiques.
La cutis laxa est incurable, mais une chirurgie esthétique peut améliorer l’aspect de la peau.
Les fibres qui permettent normalement l’étirement des tissus puis leur retour à la position de départ sont appelées fibres élastiques. Ces fibres font partie du tissu conjonctif. Le tissu conjonctif est un tissu résistant, souvent fibreux, qui maintient ensemble les différentes structures de l’organisme en leur fournissant un support et de l’élasticité.
Dans le cadre de la cutis laxa, les fibres élastiques se relâchent. Parfois seule la peau est affectée, mais tout l’organisme peut être concerné également.
La cutis laxa est, en général, héréditaire. Dans certains types de cutis laxa héréditaires, les gènes anormaux provoquent des problèmes cutanés, d’autres problèmes au niveau des articulations, du cœur, des poumons ou du tube digestif, ou un déficit intellectuel.
La cutis laxa peut se développer chez des personnes après une infection, une réaction allergique à un médicament (comme la pénicilline), une inflammation d’organes (comme la paroi des poumons ou du cœur), un érythème polymorphe (plaques cutanées rouges en relief) ou des maladies des plasmocytes.
Symptômes de la cutis laxa
Le principal symptôme de la cutis laxa est une peau excessivement lâche, ridée et flasque. Une fois la peau étirée, elle se remet lentement en place.
Les symptômes de la cutis laxa peuvent être modérés et affecter principalement la peau, ou sévères et toucher des organes internes. La peau peut soit être très lâche dès la naissance, soit le devenir au cours des années suivantes. La flaccidité de la peau est souvent plus visible au niveau du visage, avec un aspect de vieillissement précoce et un nez crochu.
Une insuffisance cardiaque et d’autres problèmes cardiaques peuvent survenir. Des hernies (renflements) d’organes internes tels que les intestins à travers la paroi abdominale et un emphysème (détérioration des alvéoles pulmonaires) peuvent survenir.
Cette photo montre des plis cutanés flasques chez un enfant atteint de cutis laxa.
Bien que les symptômes apparaissent en général peu après la naissance, ils peuvent débuter brusquement pendant l’enfance ou l’adolescence. Chez certains sujets, les troubles se développent progressivement à l’âge adulte.
Diagnostic de la cutis laxa
Examen clinique
Biopsie cutanée
Examens pour détecter les éventuelles complications
Analyse génétique
Le médecin pose le diagnostic de cutis laxa en examinant la peau.
Les médecins prélèvent un échantillon de tissu cutané afin d’examiner les fibres élastiques au microscope (biopsie).
D’autres examens, comme une échocardiographie, une tomodensitométrie (TDM) des poumons, une échographie de l’abdomen ou des radiographies de la colonne vertébrale, peuvent être réalisés.
Les personnes nées avec une cutis laxa ou l’ayant développé à un âge précoce ou qui ont des membres de leur famille atteints de cette pathologie doivent réaliser des analyses génétiques. Les résultats des analyses génétiques peuvent aider les médecins à déterminer s’il existe un risque pour que ces personnes transmettent la pathologie à leurs enfants et si des organes autres que la peau peuvent être affectés.
Traitement de la cutis laxa
Parfois, chirurgie esthétique
Il n’y a pas de traitement spécifique pour la cutis laxa. Les personnes doivent prendre soin de leur peau avec de la crème solaire et des crèmes hydratantes et ne doivent pas utiliser de produits à base de tabac.
La chirurgie esthétique peut améliorer l’aspect de la peau chez les personnes atteintes de cutis laxa héréditaire, mais elle est moins efficace chez les personnes qui développent une cutis laxa après une maladie ou une réaction à un médicament.
Les troubles associés n’affectant pas la peau, comme les affections cardiaques et pulmonaires, sont traités de manière appropriée avec des médicaments ou une chirurgie.
La kinésithérapie peut parfois aider à augmenter le tonus cutané.
Pronostic de la cutis laxa
La cutis laxa sévère peut entraîner des atteintes au cœur, aux poumons, aux artères ou aux intestins qui peuvent être mortelles.
Informations supplémentaires
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