El penfigoide de la membrana mucosa ocular es un trastorno autoinmune crónico que causa cicatrización y contracción bilateral y progresiva de la conjuntiva con opacificación de la córnea. Los síntomas iniciales son hiperemiae irritación; al progresar se ven afectados los párpados y la córnea, y a veces puede culminar en ceguera. El diagnóstico a veces se confirma mediante biopsia. El tratamiento a menudo requiere terapia sistémica con dapsona o inmunosupresores.
El penfigoide de la membrana mucosa ocular es una enfermedad autoinmunitaria en la que el depósito de anticuerpos antimembrana basal de la conjuntiva produce inflamación conjuntival (1). No está relacionado con el penfigoide ampolloso.
(Véase también Penfigoide de las membranas mucosas y Generalidades sobre los trastornos conjuntivales y esclerales.)
Referencia general
1. Xu HH, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP. Mucous membrane pemphigoid. Dent Clin North Am. 2013;57(4):611-630. doi:10.1016/j.cden.2013.07.003
Síntomas y signos del penfigoide de la membrana mucosa ocular
El penfigoide de membrana mucosa ocular en general comienza como una conjuntivitis crónica con hiperemia inespecífica sin secreción en ciertos cuadrantes. La progresión lleva a lo siguiente:
Fibrosis subconjuntival
Encogimiento conjuntival con pérdida del fondo de saco inferior
Simblefarón (adherencias entre la conjuntiva palpebral y bulbar)
Triquiasis (pestañas invertidas)
Defectos del epitelio corneano e infección bacteriana de la córnea
Neovascularización, opacificación y queratinización de la córnea y ceguera
Es frecuente la afectación de la mucosa bucal con ulceración y cicatrización, aunque la afectación cutánea, caracterizada por ampollas cicatriciales y placas eritematosas, es poco habitual.
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Diagnóstico del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Examen ocular
En ocasiones, biopsia
El diagnóstico del penfigoide de las membranas mucosas oculares se sospecha clínicamente en pacientes con cicatrización conjuntival, así como cambios corneales o simbléfaros (adhesiones entre la conjuntiva palpebral y la bulbar), o ambos (1). Otras causas de cicatrización conjuntival progresiva son la exposición previa a radiación y la enfermedad atópica. Por lo tanto, el diagnóstico clínico de penfigoide cicatrizal ocular se realiza cuando hay progresión hacia un simbléfaron sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente grave.
El diagnóstico se confirma mediante biopsia conjuntival que muestra el depósito lineal de anticuerpos sobre la membrana basal. Un resultado negativo de la biopsia no descarta el diagnóstico.
Referencia del diagnóstico
1. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Tratamiento del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Engrase tópico
Terapia antiinflamatoria tópica (p. ej., corticosteroides, ciclosporina)
Epilación en caso de triquiasis (pestañas que se curvan hacia adentro)
A menudo terapia sistémica con dapsona o inmunosupresores
En las personas con penfigoide de la membrana mucosa ocular, las lágrimas artificiales y la depilación, la criodepilación o la electrodepilación de la triquiasis pueden mejorar la comodidad y reducir el riesgo de infección ocular, cicatrización corneal secundaria y disminución de la visión.
Para la triquiasis progresiva, la cicatrización conjuntival o la opacificación corneana, o para los defectos del epitelio corneano que no cicatrizan, está indicada la terapia sistémica con dapsona (1) o inmunosupresores (p. ej., metotrexato, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa [IGIV], rituximab) (2).
Los pacientes con defectos epiteliales que no cicatrizan también pueden beneficiarse con trasplante de membrana amniótica.
Referencias del tratamiento
1. Branisteanu DC, Stoleriu G, Branisteanu DE, et al. Ocular cicatricial pemphigoid (Review). Exp Ther Med. 2020;20(4):3379-3382. doi:10.3892/etm.2020.8972
2. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Conceptos clave
El penfigoide de la membrana mucosa ocular es una cicatrización autoinmunitaria crónica de la conjuntiva con opacificación de la córnea.
Los hallazgos incluyen simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar), triquiasis (inversión de las pestañas), queratoconjutivitis seca, neovascularización, opacificación y queratinización corneanas, queratinización y contracción conjuntivales.
El diagnóstico habitualmente se realiza por el hallazgo de un siméfaron progresivo sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave.
El tratamiento puede incluir sustitutos de las lágrimas, terapia antiinflamatoria tópica, depilación de triquiasis y, a menudo, terapia sistémica con dapsona o inmunosupresores.
