El penfigoide ocular es una enfermedad autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios En los trastornos autoinmunitarios, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra un antígeno endógeno (autoantígeno). Las siguientes reacciones de hipersensibilidad pueden estar involucradas... obtenga más información en la que el depósito de anticuerpos antimembrana basal de la conjuntiva produce inflamación conjuntival. No está relacionado con el penfigoide ampolloso Penfigoide ampolloso El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmunitaria crónica que produce erupciones ampollosas pruriginosas generalizadas en pacientes ancianos. La afección de las membranas mucosas... obtenga más información 
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(Véase también Penfigoide de las membranas mucosas Penfigoide de las membranas mucosas Se denomina penfigoide de las membranas mucosas a un grupo heterogéneo de trastornos autoinmunitarios crónicos muy poco frecuentes que tienden a provocar en las membranas mucosas lesiones ampollosas... obtenga más información ).
Signos y síntomas
Por lo general, el penfigoide ocular comienza con una conjuntivitis crónica con hiperemia inespecífica sin secreción en ciertos cuadrantes y progresa de la siguiente manera:
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Fibrosis subconjuntival
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Encogimiento conjuntival con pérdida del fondo de saco inferior
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Simblefarón (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar)
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Queratoconjuntivitis seca Queratoconjuntivitis seca, keratoconjunctivitis Sicca La queratoconjuntivitis seca es una resecación crónica de la conjuntiva y la córnea de ambos ojos debido a una película lagrimal insuficiente. Sus síntomas consisten en prurito, quemazón, irritación... obtenga más información
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Defectos del epitelio corneano e infección bacteriana de la córnea
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Neovascularización, opacificación y queratinización de la córnea y ceguera
Es frecuente la afectación de la mucosa bucal con ulceración y cicatrización, aunque la afectación cutánea, caracterizada por ampollas cicatriciales y placas eritematosas, es poco habitual.
Diagnóstico
El diagnóstico del penfigoide ocular se sospecha clínicamente por la presencia de cicatrización conjuntival con cambios corneales, simbléfaron o ambos. El diagnóstico diferencial de cicatrización conjuntival progresiva incluye la exposición previa a radiación y la enfermedad atópica. Por lo tanto, el diagnóstico clínico de penfigoide cicatrizal se realiza cuando hay progresión de un simbléfaron sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave. El diagnóstico se confirma mediante biopsia conjuntival que muestra el depósito lineal de anticuerpos sobre la membrana basal. Un resultado negativo de la biopsia no descarta el diagnóstico.
Tratamiento
En las personas con penfigoide ocular, las lágrimas artificiales y la depilación, la criodepilación o la electrodepilación de las pestañas que crecen hacia adentro pueden mejorar la comodidad y reducir el riesgo de infección ocular, cicatrización corneal secundaria y disminución de la visión. Para la triquiasis progresiva, la cicatrización conjuntival o la opacificación corneana, o para los defectos del epitelio corneano que no cicatrizan está indicada la inmunosupresión sistémica (p. ej., con dapsona, metotrexato, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa [IGIV], o rituximab).
Conceptos clave
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El penfigoide ocular es una cicatrización autoinmunitaria crónica de la conjuntiva con opacificación de la córnea.
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Los hallazgos incluyen simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar), triquiasis (inversión de las pestañas), queratoconjutivitis seca, neovascularización, opacificación y queratinización corneanas, queratinización y contracción conjuntivales.
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El diagnóstico habitualmente se realiza por el hallazgo de un siméfaron progresivo sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave.
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El tratamiento puede incluir sustitutos de las lágrimas, la depilación de las pestañas invertidas, y a menudo la inmunosupresión sistémica.
