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La queratitis ulcerativa periférica es una ulceración corneana grave que a menudo aparece en enfermedades del tejido conjuntivo autoinmunitarias activa o de larga evolución, como artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citocinas, quimiocinas y... obtenga más información 
, granulomatosis con poliangeítis Granulomatosis con poliangeítis La granulomatosis con poliangeítis se caracteriza por una inflamación granulomatosa necrosante, vasculitis de vasos pequeños y medianos y glomerulonefritis necrosante focal, a menudo con formación... obtenga más información 
(antes denominada granulomatosis de Wegener) y policondritis recidivante Policondritis recidivante La policondritis recidivante es una enfermedad rara, episódica inflamatoria y destructiva que afecta sobre todo el cartílago de la oreja y de la nariz, pero puede afectar también los ojos, al... obtenga más información 
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Con frecuencia, los pacientes tienen disminución de la agudeza visual, fotofobia y sensación de cuerpo extraño. Se desarrolla una opacificación semilunar en la periferia corneal debido al infiltrado con leucocitos. La ulceración, que se tiñe con fluoresceína, se desarrolla poco después de la opacificación. Esta manifestación se opone a la úlcera infecciosa habitual, que comienza con una solución de continuidad epitelial y más tarde desarrolla opacificación. Deben descartarse causas infecciosas como bacterias, hongos y virus herpes simple mediante el cultivo de la úlcera y los bordes palpebrales.
Entre los pacientes con enfermedad autoinmunitaria del tejido conectivo y queratitis ulcerativa periférica, la tasa de mortalidad a los 10 años es de alrededor del 40% (habitualmente debida a infarto de miocardio) sin tratamiento y alrededor del 8% con terapia citotóxica sistémica.
Todo paciente con queratitis ulcerativa periférica debe ser derivado rápidamente a un oftalmólogo. La ciclofosfamida sistémica, otros agentes inmunosupresores o los agentes biológicos como el rituximab tratan la queratitis, la vasculitis potencialmente fatal y la enfermedad autoinmune subyacente. El tratamiento también incluye abordajes focales para controlar la inflamación (p. ej., adhesivo tisular y lentes de contacto de vendaje) y reparar el daño (p. ej., injertos parcheados). Otros agentes posiblemente útiles incluyen inhibidores de la colagenasa como tetraciclina sistémica o N-acetilcisteína al 20% tópica.
