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Trastornos de la transmisión neuromuscular

(Trastornos de la unión neuromuscular)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última modificación del contenido dic. 2020
Información: para pacientes

Los trastornos de la transmisión neuromuscular afectan la unión neuromuscular; con frecuencia causan debilidad muscular fluctuantes sin déficits sensitivos.

Los trastornos de la transmisión neuromuscular pueden incluir

El trastorno más común que afecta la transmisión neuromuscular es la miastenia grave.

Síndrome de Eaton-Lambert

El síndrome de Eaton-Lambert Síndromes paraneoplásicos neurológicos Los síndromes paraneoplásicos son síntomas que aparecen en localizaciones alejadas de un tumor o sus metástasis. Aunque no se ha esclarecido la patogenia, estos síntomas pueden ser secundarios... obtenga más información Síndromes paraneoplásicos neurológicos se debe a una alteración de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas. La evaluación nerviosa repetitiva a frecuencias rápidas (20 a 50 hertzios [Hz]) o una sola estimulación supramáxima antes y después de 10 segundos de ejercicio isométrico máximo muestran una respuesta incremental de hasta 400%. Los aumentos > 100% se consideran diagnósticos de un trastorno en la transmisión neuromuscular presináptica, pero un incremento ≥ 60% es altamente sugestivo.

Botulismo

El botulismo Botulismo El botulismo es la intoxicación que se debe a la toxina de Clostridium botulinum y que afecta a los nervios periféricos. El botulismo puede aparecer sin la infección si se ingiere, se inyecta... obtenga más información que se debe al deterioro de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas aparece cuando las esporas producidas por Clostridium botulinum se unen irreversiblemente a un receptor específico (sinaptotagmina II) sobre las terminaciones nerviosas colinérgicas del terminal presináptico. El resultado es una debilidad grave, a veces con compromiso respiratorio y dificultad para la deglución. Otros síntomas sistémicos pueden incluir midriasis, sequedad de boca, estreñimiento, retención urinaria y taquicardias debidas a una actividad sin oposición del sistema nervioso simpático (síndrome anticolinérgico). Estos hallazgos sistémicos están ausentes en la miastenia grave.

En el botulismo, la electromiografía detecta una respuesta decremental leve a la estimulación nerviosa repetitiva de baja frecuencia (2- a 3-Hz) pero una respuesta incremental pronunciada después de 10 segundos de ejercicio o con la estimulación repetitiva rápida (50 Hz).

Fármacos o sustancias químicas tóxicas

Los antibióticos aminoglucósidos y polipeptídicos disminuyen la liberación presináptica de acetilcolina y la sensibilidad de la membrana postsináptica a acetilcolina. Con altas concentraciones en suero, estos antibióticos pueden disminuir el bloqueo muscular en los pacientes con miastenia grave latente. El tratamiento prolongado con peniciliamina puede causar un síndrome reversible que se asemeja clínica y electromiográficamente a la miastenia grave Miastenia grave La miastenia grave incluye debilidad muscular episódica y fatigabilidad fácil causada por la destrucción de los receptores de acetilcolina mediada por destrucción de anticuerpos y células. Es... obtenga más información . El magnesio excesivo por vía oral o IV (con concentraciones sanguíneas que se aproximan a 8 a 9 mg/dL [4 a 4,5 mmol/L]) también puede inducir una debilidad grave que se asemeja a un síndrome miasténico. Los inhibidores del punto de control inmunitario (p. ej., ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab), una clase de medicamentos contra el cáncer, producen efectos adversos relacionados con el sistema inmunitario en < 1% de los pacientes; sin embargo, aún se informan estos efectos adversos (que incluyen miastenia grave).

El tratamiento consiste en eliminar el fármaco o la sustancia química tóxica y proporcionar el apoyo respiratorio y los cuidados de enfermería intensivos necesarios. La administración de 0,4 a 0,6 mg de atropina por vía oral 3 veces al día disminuye las secreciones bronquiales en los pacientes con un exceso colinérgico. Pueden ser necesarias dosis más altas (p. ej., 2 a 4 mg IV cada 5 minutos) para la intoxicación por insecticidas organofosforados o gases nerviosos.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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