(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula los procesos fisiológicos. La regulación ocurre sin control consciente, es decir, con un carácter autónomo. Las 2 divisiones principales son Sistema simpático... obtenga más información 
).
La insuficiencia neurovegatativa pura, antes denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston, designa un fallo neurovegetativo generalizado sin alteración del sistema nervioso central. Este trastorno difiere de la atrofia multisistémica Atrofia multisistémica La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo implacablemente progresivo que origina una disfunción piramidal, cerebelosa y neurovegetativa. Incluye 3 trastornos que antes se consideraban... obtenga más información porque carece de afectación central o preganglionar. La insuficiencia neurovegetativa pura afecta más a las mujeres, suele comenzar durante la quinta o sexta década de vida y no conduce a la muerte.
La insuficiencia autónoma pura es una sinucleinopatía La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente... obtenga más información (secundaria al depósito de sinucleína); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo lentamente progresivo caracterizado por temblor de reposo, rigidez, lentitud y disminución de los movimientos (bradicinesia) y, finalmente... obtenga más información , atrofia multisistémica Atrofia multisistémica La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo implacablemente progresivo que origina una disfunción piramidal, cerebelosa y neurovegetativa. Incluye 3 trastornos que antes se consideraban... obtenga más información o demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información . (La sinucleína es una proteína de las neuronas y las células gliales que puede unirse en fibrillas insolubles y formar los cuerpos de Lewy.) Algunos pacientes con insuficiencia neurovegetativa pura finalmente desarrollan atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy.
Signos y síntomas
El síntoma principal es
Puede haber otros síntomas neurovegetativos, como una reducción de la sudoración, intolerancia al calor, retención urinaria Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información , espasmos vesicales (que posiblemente causen incontinencia Incontinencia urinaria en adultos La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina; algunos expertos consideran que existe sólo cuando el paciente la percibe como un problema. El trastorno suele reconocerse poco... obtenga más información ), disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil es la incapacidad para lograr o mantener una erección satisfactoria para una relación sexual. La mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares, neurológicos... obtenga más información , incontinencia fecal Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la defecación involuntaria. (Véase también Evaluación de los trastornos anorrectales). La incontinencia fecal puede deberse a lesiones o enfermedades de la médula espinal... obtenga más información o estreñimiento Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la defecación involuntaria. (Véase también Evaluación de los trastornos anorrectales). La incontinencia fecal puede deberse a lesiones o enfermedades de la médula espinal... obtenga más información y alteraciones pupilares.
Puede ocurrir un trastorno de conducta del sueño asociado con movimientos oculares rápidos (REM) Trastorno de conducta del sueño asociado con el sueño con movimientos oculares rápidos (REM) Las parasomnias son conductas inconvenientes que ocurren al comienzo del sueño, durante éste o al despertar. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede incluir fármacos y psicoterapia.... obtenga más información .
Diagnóstico
El diagnóstico de insuficiencia autónoma pura se realiza por exclusión. La concentración de noradrenalina suele ser < 100 pg/mL en decúbito dorsal y no aumenta al pararse. El síndrome de taquidardia postural ortostática Síndrome de taquicardia ortostática postural La hipotensión ortostática (postural) es un descenso excesivo de la presión arterial cuando un individuo se pone de pie. La definición convencional indica que la hipotensión ortostática es un... obtenga más información puede diferenciarse porque adoptar la bipedestación no produce hipotensión, la concentración de noradrenalina aumenta y la frecuencia cardíaca se incrementa en > 30 latidos/min o hasta 120 latidos/min dentro de los 10 min.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia autonómica pura es sintomático:
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Hipotensión ortostática Tratamiento La hipotensión ortostática (postural) es un descenso excesivo de la presión arterial cuando un individuo se pone de pie. La definición convencional indica que la hipotensión ortostática es un... obtenga más información : expansión de volumen, vasopresores y medias compresivas
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Estreñimiento Tratamiento El estreñimiento es el tránsito difícil o infrecuente de materia fecal, el aumento de la dureza de ésta o una sensación de evacuación incompleta. (Véase también Estreñimiento en niños). No hay... obtenga más información : dieta con alto contenido en fibras y reblandecedores de la materia fecal
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Alteraciones de la sudoración: evitar los ambientes cálidos
Conceptos clave
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La insuficiencia neurovegetativa pura es una sinucleinopatía, igual que la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica y la demencia con cuerpos de Lewy.
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El síntoma principal es la hipotensión ortostática.
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Diagnóstico por exclusión de otras enfermedades que causan síntomas similares.
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Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.
