La mayoría de los tumores paratiroideos son benignos.
Los tumores paratiroideos secretan hormona paratiroidea (PTH). Los niveles elevados de hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo) causan hipercalcemia.
Adenoma paratiroideo
Los adenomas paratiroideos son tumores benignos que secretan cantidades excesivas de hormona paratiroidea (PTH), lo que provoca hiperparatiroidismo, que causa hipercalcemia, hipofosfatemia, y resorción ósea excesiva (con osteoporosis resultante).
Los adenomas paratiroideos son a menudo solitarios y son más comunes entre las mujeres mayores. Sin embargo, el adenoma paratiroideo puede ocurrir como parte de un síndrome hereditario en pacientes con neoplasia endocrina múltiple.
La mayoría de los adenomas paratiroideos no causan síntomas y se identifican cuando los análisis de sangre realizados por otra razón revelan niveles elevados de calcio. Pueden aparecer síntomas de hiperparatiroidismo, que suelen deberse a hipercalcemia o cálculos renales.
El diagnóstico de hiperparatiroidismo se basa en la presencia de un nivel elevado de PTH en pacientes con hipercalcemia. En pacientes con niveles elevados de PTH, es necesario realizar estudios adicionales, como la medición de las concentraciones de calcio y fósforo y estudios de diagnóstico por imágenes para evaluar la densidad ósea y determinar la presencia de cálculos renales.
A veces se localiza el tejido paratiroideo antes de la cirugía, en especial cuando se planea una cirugía mínimamente invasiva. Se han utilizado varias técnicas, y todas son muy precisas:
TC de alta resolución, con o sin biopsia bajo guía tomográfica
RM
Ecografía de alta resolución
Angiografía por sustracción digital
Gammagrafía con tecnecio-99 sestamibi
Tomografía computarizada por emisión de fotón único con sestamibi (SPECT o MIBI-SPECT)
La técnica con tecnecio-99 sestamibi, un radionúclido usado para evaluar las paratiroides, es más sensible y específica que otros métodos y puede ser útil para identificar los adenomas solitarios.
La SPECT con MIBI (tomografía computarizada por emisión de fotón único con sestamibi) proporciona una imagen tridimensional que mejora la localización de glándulas ectópicas en comparación con la gammagrafía planar.
El tratamiento suele ser la extirpación quirúrgica de la glándula paratiroidea afectada. La cirugía paratiroidea debe ser realizada por un cirujano con experiencia en la operación de las glándulas paratiroides.
En ocasiones, se administra el calciomimético, cinacalcet, para disminuir la secreción de PTH.
Cáncer paratiroideo
El cáncer de paratiroides es raro.
Los factores de riesgo para el cáncer de paratiroides incluyen:
Radioterapia en el cuello
Antecedentes familiares de tumores paratiroideos
Los carcinomas paratiroideos causan un hiperparatiroidismo similar al de los adenomas, excepto que el hiperparatiroidismo y la hipercalcemia secundarios al carcinoma paratiroideo son más graves. Los niveles de calcio de 14 a 15 mg/dL (3,5 a 3,7 mmol/L) deben hacer sospechar un carcinoma.
Los síntomas se deben a hipercalcemia.
El diagnóstico incluye análisis de sangre para detectar niveles elevados de PTH y estudios por imágenes para localizar tumores.
En casos seleccionados, se puede realizar el cribado genético de los familiares.
Los cánceres paratiroideos suelen extirparse con cirugía. A veces radioterapia y/o quimioterapia también son necesarias
Los carcinomas paratiroideos suelen ser de crecimiento lento. Si la cirugía inicial es capaz de extirpar toda la glándula sin romper la cápsula, suele lograrse una elevada supervivencia a largo plazo sin recurrencia. El cáncer recurrente suele ser de crecimiento lento y se disemina localmente en el cuello. En ocasiones, los cánceres paratiroideos son más agresivos y tienen metástasis a distancia.
El descubrimiento de diversas mutaciones en genes oncogénicos conocidos en células del carcinoma paratiroideo sugiere que los fármacos de acción específica desarrollados para otros tipos de cáncer pueden resultar útiles. También se han descubierto mutaciones inesperadas de la línea germinal en una minoría de pacientes con cáncer paratiroideo (1, 2).
Referencias
1. Sharretts JM, Simonds WF. Clinical and molecular genetics of parathyroid neoplasms. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2010;24(3):491-502. doi:10.1016/j.beem.2010.01.003
2. Shattuck TM, Välimäki S, Obara T, et al. Somatic and germ-line mutations of the HRPT2 gene in sporadic parathyroid carcinoma. N Engl J Med. 2003;349(18):1722-1729. doi:10.1056/NEJMoa031237
Conceptos clave
Los tumores paratiroideos secretan hormona paratiroidea (PTH) y causan hiperparatiroidismo e hipercalcemia.
Los adenomas paratiroideos son con mayor frecuencia adenomas solitarios, pero a veces coexisten con otros tumores endocrinos como parte de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple.
Los cánceres paratiroideos causan hiperparatiroidismo e hipercalcemia, que a menudo es más grave que en los adenomas.
La resección quirúrgica suele ser curativa tanto para el adenoma paratiroideo como para el carcinoma.
