e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómitos y diarrea, aunque en general con menos hipovolemia. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y las pruebas de laboratorio, que revelan una concentración plasmática baja de ACTH e hipocortisolemia. El tratamiento depende de la causa, pero en general requiere hidrocortisona.(Véase también Generalidades sobre la función suprarrenal Generalidades sobre la función suprarrenal Las glándulas suprarrenales, ubicadas sobre el polo superior de cada riñón (véase figura: Glándulas suprarrenales), están formadas por Corteza Médula La corteza y la médula suprarrenal tienen... obtenga más información ).
La insuficiencia suprarrenal secundaria puede ocurrir en
La producción inadecuada de ACTH también puede deberse a una falla hipotalámica para estimular la síntesis hipofisaria de ACTH, que en ocasiones se denomina insuficiencia suprarrenal terciaria.
El panhipopituitarismo El hipopituitarismo generalizado produce síndromes de deficiencia endocrinológica secundarios a una pérdida parcial o total de la función del lóbulo anterior de la hipófisis. Las manifestaciones... obtenga más información puede ser secundario a tumores hipofisarios, otros diversos tumores, granulomas y, rara vez, infecciones o traumatismos que destruyen el tejido hipofisario. En las personas más jóvenes, el panhipopituitarismo puede ser secundario a un craneofaringioma.
Los pacientes que reciben corticoides durante > 4 semanas pueden secretar una cantidad insuficiente de ACTH en situaciones de estrés metabólico para estimular a las glándulas suprarrenales con el fin de que produzcan cantidades adecuadas de corticoides o estos pacientes pueden tener glándulas suprarrenales atrofiadas que no responden al ACTH. Estos problemas pueden persistir hasta 1 año después de la suspensión del tratamiento con corticoides.
Signos y síntomas
Los signos y los síntomas son similares a los de la enfermedad de Addison Signos y síntomas La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómitos y diarrea. Las características clínicas o de laboratorio general que permiten distinguir los dos cuadros son la ausencia de hiperpigmentación y la concentración relativamente normal de electrolitos y nitrógeno ureico en sangre. Si aparece una hiponatremia, suele ser dilucional.
Los pacientes con panhipotuitarismo revelan una depresión de las funciones tiroidea y gonadal e hipoglucemia Hipoglucemia La hipoglucemia no relacionada con la insulinoterapia exógena es un síndrome clínico infrecuente que se caracteriza por hipoglucemia, estimulación sintomática del sistema nervioso simpático... obtenga más información . Puede presentarse coma en presencia de insuficiencia suprarrenal secundaria sintomática. Si se administra tratamiento exclusivo para un solo trastorno endocrino, en particular con tiroxina sin reposición de hidrocortisona, el paciente tiene grandes probabilidades de experimentar una crisis suprarrenal.
Diagnóstico
Las pruebas que permiten distinguir la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria se analizarán en la sección Enfermedad de Addison Diagnóstico La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información . Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria confirmada (véase tabla Prueba serológica confirmatoria para la insuficiencia suprarrenal secundaria Prueba serológica confirmatoria para la insuficiencia suprarrenal secundaria La insuficiencia suprarrenal secundaria es una hipofunción suprarrenal generada por falta de hormona adrenocorticotrófica (ACTH). Los síntomas son los mismos que los de la enfermedad de Addison... obtenga más información ) deben someterse a una TC o una RM del encéfalo para excluir un tumor o una atrofia hipofisaria.
Es posible confirmar si el eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal Generalidades sobre el sistema endocrino El sistema endocrino coordina el funcionamiento de los diferentes órganos, aparatos y sistemas a través de hormonas, que son compuestos químicos que se secretan a la circulación sanguínea desde... obtenga más información funciona adecuadamente durante la disminución o la suspensión de un tratamiento de larga data con corticoides mediante la inyección de 250 mcg de cosintropina por vía intravenosa o intramuscular. Después de 30 minutos, la cortisolemia debe ser > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); los niveles específicos varían un poco dependiendo del método de laboratorio utilizado. El método estándar para evaluar la integridad del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal en muchos centros es una prueba de estrés con insulina para inducir hipoglucemia y aumentar la cortisolemia pero requiere monitorización minuciosa para evitar la hipoglucemia grave prolongada.
La prueba de la hormona liberadora de corticotropina (CRH) puede utilizarse para distinguir las causas hipotalámicas de las hipofisarias y rara vez se indica en la práctica clínica. Después de la administración de 100 mcg (o 1 mcg/kg) de CRH por vía intravenosa, la respuesta normal consiste en un aumento de la concentración sérica de ACTH de entre 30 y 40 pg/mL (6,6 a 8,8 pmol/L); los pacientes con disfunción hipofisaria no responden de esta manera, mientras que aquellos con enfermedad hipotalámica suelen responder.
Tratamiento
La reposición de glucocorticoides es similar a la mencionada para la enfermedad de Addison Tratamiento La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información . El tratamiento de cada paciente varía de acuerdo con el tipo y el grado de deficiencia hormonal específica. En condiciones normales, la concentración máxima de cortisol se secreta durante la mañana y la concentración mínima, durante la noche. En consecuencia, la hidrocortisona (idéntica al cortisol) debe administrarse en 2 o 3 dosis divididas, con dosis diarias totales de entre 15 y 30 mg. Un régimen consiste en la administración de la mitad de la dosis durante la mañana y la otra mitad dividida entre la hora del almuerzo y la tarde (p. ej., 10, 5 y 5 mg). Otros profesionales administran dos terceras partes de la dosis por la mañana y una tercera parte por la tarde. Deben evitarse las dosis justo antes de acostarse porque pueden causar insomnio. En forma alternativa, puede indicarse la administración 4 a 5 mg de prednisona por vía oral durante la mañana y posiblemente el agregado de 2,5 mg por vía oral por la noche. Durante enfermedades febriles agudas o traumatismos, los pacientes que reciben corticoides para enfermedades no endocrinas pueden requerir dosis suplementarias para estimular su producción endógena de hidrocortisona.
No se necesita fludrocortisona porque las glándulas suprarrenales sanas producen aldosterona.
En el panhipopituitarismo, deben tratarse otras deficiencias hipofisarias Deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias Las deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias pueden representar un estadio temprano del desarrollo de un hipopituitarismo más generalizado. Los pacientes deben ser controlados en busca... obtenga más información en forma apropiada.
Conceptos clave
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La insuficiencia suprarrenal secundaria implica deficiencia de ACTH debido a causas hipofisarias o, con menor frecuencia, causas hipotalámicas (incluyendo la supresión por el uso de corticosteroides a largo plazo).
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Pueden coexistir otras deficiencias endocrinas (p. ej., el hipotiroidismo, la deficiencia de hormona de crecimiento).
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A diferencia de la enfermedad de Addison, no se produce hiperpigmentación y los niveles séricos de sodio y potasio son relativamente normales.
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Los niveles de ACTH y cortisol son bajos.
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Se requiere el reemplazo de glucocorticoides, pero los mineralocorticoides (p. ej., fludrocortisona) no son necesarios.
