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Vitiligo

Por

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Última modificación del contenido dic. 2020
Información: para pacientes
Recursos de temas

El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y autoinmunitarios. El diagnóstico suele ser obvio en el examen físico de la piel. Los tratamientos comunes incluyen los corticosteroides tópicos (a menudo combinados con calcipotriol), inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) y luz ultravioleta (UV) B de banda estrecha o psoraleno más luz UVA. La enfermedad generalizada puede responder a los tratamientos con UVB de banda estrecha. Para la pérdida de pigmento generalizada grave, se puede hacer despigmentación permanente de los parches residuales de piel normal (blanqueamiento) con éter monobencilo de hidroquinona. También se puede considerar el injerto quirúrgico de piel.

El vitiligo afecta hasta un 2% de la población.

Etiología

La etiología del vitiligo no es clara, aunque hay falta de melanocitos en algunas áreas. Los mecanismos propuestos incluyen la destrucción autoinmunitaria, disminución de la superviviencia y defectos primarios de los melanocitos.

El vitiligo puede ser familiar (autosómico dominante Autosómico Dominante Los trastornos genéticos determinados por un gen único (trastornos mendelianos) son más fáciles de analizar y la mayoría se comprende bien. Si la expresión de un rasgo requiere sólo una copia... obtenga más información , con penetrancia incompleta y expresión variable) o adquirido. Algunos pacientes tienen anticuerpos antimelanina. Hasta el 30% tiene otros anticuerpos autoinmunitarios (antitiroglobulina, células suprarrenales y parietales) o endocrinopatías autoinmunitarias (enfermedad de Addison Enfermedad de Addison La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información Enfermedad de Addison , diabetes mellitus Diabetes mellitus (DM) La diabetes mellitus se debe a la secreción anormal de insulina y a grados variables de resistencia periférica a la insulina, que conducen a la aparición de hiperglucemia. Los síntomas iniciales... obtenga más información , anemia perniciosa Gastritis atrófica metaplásica autoinmunitaria La gastritis atrófica metaplásica autoinmunitaria es una enfermedad autoinmunitaria hereditaria que afecta las células parietales, lo que provoca hipoclorhidria y menor producción de factor... obtenga más información Gastritis atrófica metaplásica autoinmunitaria y disfunción tiroidea). No obstante, la relación no es del todo clara y puede ser una coincidencia. La asociación más fuerte es con el hipertiroidismo Hipertiroidismo El hipertiroidismo se caracteriza por hipermetabolismo y aumento de las concentraciones séricas de hormonas tiroideas libres. Los síntomas son numerosos e incluyen taquicardia, cansancio, pérdida... obtenga más información Hipertiroidismo (enfermedad de Graves) y el hipotiroidismo (tiroiditis de Hashimoto Tiroiditis de Hashimoto La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica de la glándula tiroides con infiltrado linfocítico. Los hallazgos incluyen tiroideomegalia dolorosa y síntomas de hipotiroidismo. El diagnóstico... obtenga más información ).

En ocasiones, el vitiligo ocurre luego de una lesión física directa en la piel (p. ej., como respuesta a una quemadura solar). Los pacientes pueden establecer una asociación entre la aparición del vitiligo y el estrés emocional.

Signos y síntomas

El vitiligo se caracteriza por la presencia de áreas hipopigmentadas o despigmentadas, en general bien demarcadas y que suelen ser simétricas. La despigmentación puede ser localizada, comprometer 1 o 2 áreas puntuales o segmentos corporales enteros (vitiligo segmentario); raras veces puede ser generalizado, con compromiso de la mayoría de la superficie corporal (vitiligo universal). Sin embargo, el vitiligo afecta con más frecuencia la cara (sobre todo en las áreas periorificiales), dedos, dorso de las manos, superficies flexoras de las muñecas, codos y rodillas, pantorrillas, dorso de los tobillos, axilas, área inguinal, área anogenital, ombligo y pezones. La desfiguración estética puede ser especialmente grave y emocionalmente devastadora en los pacientes de piel oscura. El pelo de las áreas con vitiligo suele ser blanco.

Manifestaciones del vitiligo

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

La piel con falta de pigmentación suele ser evidente en el examen, especialmente en personas de piel oscura. Las lesiones hipopigmentadas o despigmentadas sutiles se acentúan en el examen con lámpara de Wood Luz de Wood Las pruebas diagnósticas están indicadas cuando la causa de una lesión o un trastorno cutáneo no resulta obvia luego de la anamnesis y el examen físico. Estas incluyen Prueba del parche Biopsia... obtenga más información Luz de Wood (365 nm) que muestra el aspecto blanquecino de la piel despigmentada.

El diagnóstico diferencial incluye hipopigmentación posinflamatoria, piebaldismo (un trastorno autosómico dominante poco frecuente en el que se observan zonas despigmentadas en parches rodeadas de zonas hiperpigmentadas, con mayor frecuencia en la frente, el cuello, la parte anterior del tronco y la parte media de las extremidades), morfea (esclerodermia localizada, en la que la piel suele ser esclerótica), lepra Lepra La lepra es una infección crónica generalmente causada por el bacilo ácido alcohol resistente Mycobacterium leprae, que presenta un tropismo específico hacia los nervios periféricos, la piel... obtenga más información Lepra (en la que las lesiones suelen ser hipoestésicas), liquen escleroso Liquen escleroso El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria de causa desconocida, posiblemente autoinmunitaria, que por lo general afecta la zona anogenital. Los primeros signos son fragilidad de la... obtenga más información Liquen escleroso , pitiriasis alba, leucodermia química y leucodermia debido a melanoma.

Aunque no existen pautas basadas en la evidencia, es razonable que los médicos indiquen hemograma completo, glucemia en ayunas, y pruebas de función tiroidea según corresponda de acuerdo con la clínica y en función de la revisión de sistemas.

Tratamiento

  • Protección de las áreas afectadas de la luz solar

  • Corticoides tópicos y calcipotrieno

  • Inhibidores de la calcineurina tópicos cuando hay compromiso de la cara o la ingle

  • Tratamiento con luz ultravioleta B (UVB) de banda estrecha o psoralenos con luz ultravioleta A (PUVA)

Las lesiones pequeñas y disperas pueden disimularse con maquillaje. En casos de afección más extensa, el tratamiento se dirige a la repigmentación. Sin embargo, poco se sabe sobre eficacias comparativas de estos tratamientos. El tratamiento tradicional de primera línea son los corticoides tópicos potentes, que pueden causar hipopigmentación o atrofia de la piel adyacente. Los inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) pueden ser alternativas particularmente útiles para tratar áreas de la piel (como la cara y la ingle) donde son más frecuentes los efectos adversos de los corticoides tópicos. El calcipotrieno mezclado con dipropionato de betametasona también puede ser útil y más exitoso que la monoterapia con cualquiera de los fármacos.

El PUVA oral y tópico suele ser exitoso, pero pueden ser necesarias más de cien sesiones terapéuticas, lo que puede aumentar el riesgo de cáncer de piel Generalidades sobre el cáncer de piel El cáncer de piel es el tipo más frecuente de cáncer y suele aparecer en áreas expuestas a la luz solar. La incidencia es mayor en los trabajan al aire libre, deportistas y quienes gustan de... obtenga más información . La UVB de banda estrecha es tan eficaz como el PUVA tópico y tiene menos efectos adversos, por lo que es preferible al PUVA. El tratamiento con UVB de banda estrecha es a menudo la terapia inicial de elección para el vitiligo generalizado. El láser excímero (308 nm) puede ser útil, sobre todo para la enfermedad localizada que no responde al tratamiento tópico inicial.

La cirugía es una opción razonable sólo para pacientes con enfermedad estable y limitada cuando ha fallado el tratamiento médico. Las terapias utilizadas incluyen microinjerto autólogo (1) Referencias del tratamiento El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y... obtenga más información Referencias del tratamiento , injerto con aspiración de ampollas y tatuaje; el tatuaje es especialmente útil en áreas difíciles de repigmentar como los pezones, labios y puntas de los dedos.

Puede realizarse la despigmentación de la piel no afectada para lograr un tono de piel más homogéneo con éter monobenzilo de hidroquinona al 20% aplicado 2 veces al día. Este tratamiento está indicado solo cuando la mayor parte de la piel está afectada y el paciente está preparado para la pérdida permanente de pigmento y el subsiguiente riesgo de daños cutáneos fotoinducidos (p. ej., cáncer de piel Generalidades sobre el cáncer de piel El cáncer de piel es el tipo más frecuente de cáncer y suele aparecer en áreas expuestas a la luz solar. La incidencia es mayor en los trabajan al aire libre, deportistas y quienes gustan de... obtenga más información , fotoenvejecimiento Fotoenvejecimiento Los efectos crónicos de la luz solar incluyen fotoenvejecimiento, queratosis actínicas y cáncer de piel. (Véase también Generalidades sobre los efectos de la luz solar). La exposición crónica... obtenga más información Fotoenvejecimiento ). Este tratamiento puede ser extremadamente irritante, de manera que debe probarse en un área pequeña antes de utilizarlo en áreas más extensas. Puede ser necesario prolongar el tratamiento durante 1 año.

Los inhibidores de la Janus cinasa (JAK) como el tofacitinib (inhibidores de JAK 1 y 3) y el ruxolitinib (inhibidores de JAK 1 y 2) están surgiendo como posibles opciones de tratamiento para el vitiligo (2) Referencias del tratamiento El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y... obtenga más información Referencias del tratamiento . Sin embargo, la despigmentación puede repetirse después de que estos agentes se suspenden.

Referencias del tratamiento

  • 1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007

  • 2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049

Conceptos clave

  • Algunos casos de vitiligo pueden implicar mutaciones genéticas o trastornos autoinmunitarios.

  • El vitiligo puede ser focal, segmentario, o, raras veces, generalizado.

  • Se diagnostica en base al examen de la piel, y se deben considerar pruebas como hemograma, glucemia en ayunas, y pruebas de función tiroidea.

  • Se debe considerar la posibilidad de tratamientos como calcipotriol tópico más dipropionato de betametasona, la monoterapia con corticoides tópicos, UVB de banda estrecha, o un inhibidor de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús).

  • Los inhibidores de la Janus cinasa son una modalidad de tratamiento emergente para el vitiligo.

Más información

El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.

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