La pitiriasis rubra pilaris es una trastorno crónico raro que causa un cuadro de hiperqueratosis amarillenta en la piel, que incluye el tronco, los miembros y, en particular, las palmas y las plantas. Pápulas foliculares de color rojo coalescen en forma típica para formar placas escamosas de color rojo-anaranjado y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones. El diagnóstico es clínico. El tratamiento está destinado a aliviar los síntomas.
La pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis papuloescamosa inflamatoria rara y crónica caracterizada por la presencia de pápulas foliculares hiperqueratósicas, queratodermia palmoplantar y placas descamativas rojo-anaranjadas con "islas de piel conservada" bien delimitadas. Hay un ligero predominio masculino (1).
La causa de la pitiriasis rubra pilaris es en gran medida idiopática (2). Se cree que las mutaciones genéticas contribuyen, en particular las mutaciones de ganancia de función en el gen CARD14 y más raramente, las mutaciones de pérdida de función en KRT32. Sin embargo, se ha asociado con infecciones, enfermedades autoinmunitarias y neoplasias malignas.
La patogenia implica la desregulación del eje Th17 y causa una señalización aberrante de NF-κB y niveles aumentados de IL-23, de modo que se superpone con los mecanismos observados en la psoriasis.
Las 2 formas más frecuentes del trastorno son:
Clásica juvenil (caracterizada por la herencia autosómica dominante y la aparición en la infancia)
Clásica adulta (aparice en la edad adulta y no esta relacionada con la herencia)
Existen formas atípicas (no clásicas) en ambos grupos etarios. Las formas atípicas se caracterizan por morfología inusual, cronicidad y resistencia a la terapia en comparación con la pitiriasis rubra pilaris clásica. La luz del sol, el VIH u otra infección, trauma menor, o un trastorno autoinmune pueden desencadenar un brote.
La pitiriasis rubra pilaris puede manifestarse como una coloración amarillenta hiperqueratósica de las palmas y plantas.
La pitiriasis rubra pilaris puede manifestarse como una coloración amarillenta hiperqueratósica de las palmas y plantas
Image provided by Thomas Habif, MD.
La pitiriasis rubra pilaris se puede manifestar con pápulas foliculares de color rojo que coalescen para formar placas escamosas de color rojo-anaranjado y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones.
La pitiriasis rubra pilaris se puede manifestar con pápulas foliculares de color rojo que coalescen para formar placas
Image provided by Thomas Habif, MD.
Esta imagen muestra hiperqueratosis como la única característica de la pitiriasis rubra pilaris.
Esta imagen muestra hiperqueratosis como la única característica de la pitiriasis rubra pilaris.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
La pitiriasis rubra pilaris puede manifestarse como una coloración amarillenta hiperqueratósica de las palmas y plantas.
La pitiriasis rubra pilaris puede manifestarse como una coloración amarillenta hiperqueratósica de las palmas y plantas
Image provided by Thomas Habif, MD.
La pitiriasis rubra pilaris se puede manifestar con pápulas foliculares de color rojo que coalescen para formar placas escamosas de color rojo-anaranjado y áreas confluentes de eritema con islotes de piel sana entre las lesiones.
La pitiriasis rubra pilaris se puede manifestar con pápulas foliculares de color rojo que coalescen para formar placas
Image provided by Thomas Habif, MD.
Esta imagen muestra hiperqueratosis como la única característica de la pitiriasis rubra pilaris.
Esta imagen muestra hiperqueratosis como la única característica de la pitiriasis rubra pilaris.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Referencias generales
1. Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al. Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol. 2016;152(6):670-675. doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M. Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. doi:10.1007/s40257-023-00836-x
Diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris
Principalmente anamnesis y examen físico
En ocasiones, biopsia
El diagnóstico de la pitiriasis rubra pilaris se basa en la apariencia clínica y puede confirmarse con biopsia y examen histopatológico que muestre ortoqueratosis y paraqueratosis alternantes en un patrón de tablero de ajedrez, con disqueratosis acantolítica focal (1).
La biopsia se realiza cuando el diagnóstico clínico no está claro (p. ej., cuando el paciente está eritrodérmico en el momento de la presentación). La pitiriasis rubra pilaris a menudo se diagnostica incorrectamente y pueden realizarse múltiples biopsias antes de establecer el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial de la pitiriasis rubra pilar incluye las siguientes entidades:
Dermatitis seborreica (en ninõs)
Psoriasis (cuando la enfermedad se presenta en el cuero cabelludo, los codos y las rodillas)
Referencia del diagnóstico
1. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
Tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris
Alivio de los síntomas (p. ej., con emolientes, ácido láctico tópico y glucocorticoides tópicos)
A veces terapia sistémica (p. ej., retinoides orales, metotrexato, ciclosporina, micofenolato de mofetilo [MMF], azatioprina)
A veces biológicos (p. ej., guselkumab, ixekizumab, secukinumab)
El tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris es extremadamente desafiante y a menudo empírico (1). El paciente puede mejorar, pero casi nunca curarse; las formas clásicas de la enfermedad resuelven lentamente en el transcurso de 3 años, mientras que las no clásicas persisten.
La descamación puede disminuir con la aplicación de emolientes o ácido láctico al 12% bajo un apósito oclusivo, seguido de glucocorticoides tópicos.
Los retinoides por vía oral (p. ej., acitretina, isotretinoína, etretinato) se consideran de primera línea, con empleo ocasional de corticosteroides sistémicos para el control a corto plazo. Los agentes biológicos dirigidos contra IL-23 (p. ej., guselkumab, risankizumab, ustekinumab) e IL-17 (ixekizumab, secukinumab, o ambos) han sido promisorios en casos refractarios (1, 2). Los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa también pueden ser útiles (3).
La fototerapia tiene una tasa de respuesta variable y puede usarse con precaución debido al riesgo de fotoexacerbación (una respuesta isomórfica también conocida como "Koebnerización"). También se ha utilizado vitamina A por vía oral, ciclosporina, MMF y azatioprina (4).
La remisión espontánea ocurre en hasta el 80% de los casos adultos clásicos dentro de 1 a 3 años (5).
Referencias del tratamiento
1. Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al. Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365. doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. doi:10.1111/ddg.13718
4. Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
