Muerte súbita inesperada del lactante y síndrome de muerte súbita del lactante

La mayoría de los investigadores en el campo considera que el SMSL es un trastorno heterogéneo que se presenta como muerte súbita, predominantemente relacionada con el sueño, en un lactante aparentemente sano. Su etiología implica una interacción entre amenazas externas generalmente superables, amenazas externas leves para la respiración y vulnerabilidades intrínsecas no aparentes en un lactante (1). Por ejemplo, la posición de sueño en decúbito prono no es letal en la gran mayoría de los lactantes, pero está fuertemente asociada con el SMSL y su reducción se asocia con menores tasas de SMSL (2). Aunque estas muertes suscitan preocupación sobre la protección infantil y conducen a investigaciones forenses obligatorias, una investigación posterior encontró evidencia de daño no accidental en < 4% de los casos (3). Los estudios de heredabilidad repetidos muestran un riesgo aumentado más de 4 veces de SMSL en un hermano subsiguiente de un lactante que murió por SMSL (4, 5).

Las muertes por SMSL que ocurrieron mientras los lactantes estaban en monitores han revelado un subconjunto crucial de SMSL en el que los eventos terminales, en lactantes con bradicardia e hipoxemia, involucraban una falla en la autorrecuperación (autorreanimación) que implica jadeos sin respuesta cardíaca, el llamado desacoplamiento cardiorrespiratorio, y una falla en el despertar (6). La investigación para comprender este subconjunto ha encontrado deficiencias en la serotonina, sus receptores y sus precursores en los troncos encefálicos de aproximadamente el 40% de los lactantes estudiados (7), y los científicos han replicado este mecanismo de muerte en modelos animales (8). Otros conocimientos clave recientes incluyen cambios patológicos en el hipocampo que también se observan en la epilepsia en el 41% de los lactantes (9) y variantes genéticas causales en el 11%, divididas entre mecanismos de susceptibilidad cardíacos y neurológicos (10). En un gran estudio de cohortes, aproximadamente el 4% de los lactantes que murieron por SMSL tenían una mutación génica cardíaca patógena o probablemente patógena que podría ser potencialmente útil para evaluar y/o tratar a los miembros de la familia; este porcentaje es menor que lo descrito (11, 12). La mayoría de estas mutaciones se asoció con síndromes de arritmia hereditarios, incluyendo canalopatías.

• Autopsia, examen de la escena de la muerte y revisión de la historia clínica

La muerte súbita e inesperada del lactante es una categoría de muerte y no una causa específica.

El SMSL y las causas indeterminadas de muerte son causas de muerte por exclusión que se utilizan cuando una autopsia no identifica una etiología específica o razón de la muerte. (Las ingestiones, el traumatismo craneoencefálico no reconocido, la infección rápida o los trastornos de la coagulación sanguínea son ejemplos de causas específicas que se encuentran en forma infrecuente.) La asfixia y sofocación accidental en la cama es una causa específica y requiere evidencia suficiente más allá de la mera presencia de un factor de riesgo de asfixia para que el forense concluya que el mecanismo de asfixia causó la muerte.

Como se mencionó, la confusión entre factores de riesgo y causas es un problema central en esta área, y la investigación muestra que los constructos diagnósticos no son independientes. Muchos forenses se oponen al concepto de síndrome de muerte súbita del lactante y utilizan diagnósticos alternativos, incluso cuando se cumplen los criterios diagnósticos para el SMSL. Las clasificaciones diagnósticas actuales sí distinguen entre SMSL, asfixia y sofocación accidental en la cama y una causa de muerte indeterminada (1).

El diagnóstico se basa en una investigación exhaustiva del caso, incluida la realización de una autopsia completa con pruebas auxiliares, examen de la escena de la muerte y revisión de antecedentes médicos.

Los detalles de lo que constituye una autopsia completa no son uniformes. Las variaciones van desde casos en los que no se realiza una autopsia más allá de un examen externo hasta el uso tradicional de herramientas de autopsia especializadas que incluyen evaluación neuroanatomopatológica de rutina y pruebas genómicas.

El examen de la escena de la muerte incluye un conjunto estandarizado de observaciones sobre el período final de sueño del lactante, incluyendo la posición en que fue encontrado. En paralelo con la investigación de los servicios de protección infantil, también se investigan otros factores que pueden haber afectado la salud y la seguridad del niño. El SMSL se utiliza como diagnóstico solo cuando se han satisfecho todos los elementos de una investigación completa y los investigadores determinan que nada de lo descubierto es la causa de la muerte.

Una muerte súbita, inesperada y sin causa determinada de un lactante es un desafío grave y excepcional para cualquier familia. Más allá de la pérdida inconmensurable de la vida de un bebé, la muerte súbita e inesperada del lactante o el síndrome de muerte súbita del lactante es una crisis familiar. El duelo es profundo. Los padres informan que la muerte continúa afectándolos todos los días más de una década después (1). Un año después de una muerte, el trastorno de duelo prolongado se presenta en el 10% de las personas que sufren la pérdida de una pareja de edad avanzada, pero se presenta en el 60% de las madres que sufren la pérdida de un bebé por SMSL (2). El shock de encontrar un lactante muerto, la brutalidad de la reanimación y a veces el maltrato durante la investigación de la muerte dejan a muchos padres con pensamientos intrusivos y angustiosos relacionados con la muerte.

Durante la evaluación posterior a la muerte, los médicos que trabajan con la familia pueden ayudar a la familia durante la investigación y la interpretación de cualquier hallazgo. Dada la variación en las evaluaciones posteriores a la muerte, los médicos que asesoran a la familia pueden recomendar programas para una evaluación adicional más exhaustiva. Si hay hallazgos que justifiquen una evaluación adicional de los padres o hermanos vivos, los médicos pueden jugar un papel importante en ayudar a los padres en duelo a abordar cualquier efecto sobre la salud de la familia. En todos los casos, los servicios de apoyo, ya sea una derivación a una organización de padres en duelo para apoyo entre pares o consejería individualizada con un profesional de salud mental, son importantes para los padres que pueden estar luchando por entender o abogar por sus necesidades.

Las siguientes recomendaciones de la American Academy of Pediatrics (AAP) se basan en evidencia concluyente y de calidad orientada al paciente (1, 2):

• Dormir boca arriba en cada período de sueño (tan pronto como sea posible desde el punto de vista del desarrollo y médicamente razonable para lactantes pretérmino hospitalizados); los lactantes que pueden rodar de decúbito prono a supino y de supino a prono pueden permanecer en la posición de sueño que asuman.

• Utilizar una superficie de sueño firme, plana y no inclinada para reducir el riesgo de asfixia o atrapamiento. 

• Alimentar a los bebés con leche materna.

• No se recomienda compartir la cama con lactantes (de 0 a 12 meses de edad).

• Haga que los lactantes duerman en la habitación de los padres, cerca de la cama de los padres pero en una superficie separada diseñada para los lactantes, idealmente durante al menos los primeros 6 meses.

• Mantener alejados objetos blandos, como almohadas, juguetes parecidos a almohadas, colchas, edredones, protectores de colchón, materiales semejantes a piel y ropa de cama suelta (como mantas y sábanas no ajustables), del área de sueño del bebé para reducir el riesgo de SMSL, asfixia, atrapamiento y estrangulamiento. 

• Ofrecer un chupete a la hora de la siesta y a la hora de acostarse. 

• Evitar la exposición al humo y la nicotina durante el embarazo y después del parto. 

• Evitar el alcohol, la marihuana, los opioides, los vaporizadores y el consumo de drogas ilícitas durante el embarazo y después del parto. 

• Evitar el sobrecalentamiento y cubrir la cabeza de los bebés. 

• Obtener atención prenatal regular cuando esté embarazada. 

• Se debe inmunizar a los lactantes de conformidad con las directrices de la AAP y los Centers for Disease Control and Prevention (CDC). (Véase también Calendarios de vacunación infantil.)

• No usar monitores cardiorrespiratorios domésticos como estrategia para reducir el riesgo de SMSL. 

• Supervisar períodos breves boca abajo comenzando poco después del alta hospitalaria mientras el bebé está despierto para facilitar el desarrollo y minimizar el riesgo de plagiocefalia posicional (objetivo de al menos 15 a 30 minutos totales diarios a las 7 semanas de edad).

Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable del contenido de estos recursos.

1. American SIDS Institute

2. Safe to Sleep