La sífilis congénita es una infección multisistémica causada por el germen Treponema pallidum y transmitida al feto a través de la placenta. Los signos tempranos son lesiones cutáneas características, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, retraso del crecimiento y del peso (anteriormente falta de progreso), secreción nasal sanguinolenta, fisuras peribucales, meningitis, coroiditis, hidrocefalia, convulsiones, discapacidad intelectual, osteocondritis y seudoparálisis (atrofia de Parrot del recién nacido). Los signos más tardíos consisten en úlceras gomosas, lesiones periósticas, paresia, tabes, atrofia óptica, queratitis intersticial, sordera neurosensorial y malformaciones dentales. El diagnóstico se establece mediante historia clínica y examen físico, confirmado por microscopía o serología. El tratamiento consiste en penicilina.
(Véase también Sífilis en adultos y Generalidades sobre las infecciones neonatales).
El riesgo global de infección transplacentaria del feto es de alrededor del 60-100%, y la probabilidad aumenta durante la segunda mitad del embarazo. Por lo general, la sífilis primaria o secundaria no tratada en la madre se transmite al feto, pero la sífilis latente o terciaria se transmite en aproximadamente el 7 al 40% de los casos (1). La sífilis no tratada durante el embarazo también se asocia con parto prematuro y un riesgo significativo de muerte fetal y neonatal.
La incidencia de sífilis congénita ha aumentado 755% en los Estados Unidos de 2012 a 2021 (2). En los Estados Unidos en 2023, se informaron más de 3800 casos de sífilis congénita, incluyendo 279 muertes fetales, neonatales e de lactantes (3). El tratamiento inadecuado y la falta de pruebas oportunas contribuyen a las disparidades en las tasas de sífilis congénita en función de la ubicación geográfica, la raza y la etnia en los Estados Unidos (4).
A nivel mundial en 2022 se informaron aproximadamente 700.000 casos de sífilis congénita (5).
En los recién nacidos infectados, las manifestaciones clínicas de sífilis se clasifican en congénitas precoces (es decir, del nacimiento a los 2 años de edad) y congénitas tardías (es decir, después de los 2 años).
Referencias generales
1. Committee on Infectious Diseases, American Academy of Pediatrics: Syphilis in Red Book: 2024–2027 Report of the Committee on Infectious Diseases, ed. 33, edited by Kimberlin DW, Banerjee R, Barnett ED, Lynfield R, and Sawyer MH. Itasca, American Academy of Pediatrics, 2024.
2. McDonald R, O'Callaghan K, Torrone E, et al. Vital Signs: Missed Opportunities for Preventing Congenital Syphilis - United States, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(46):1269-1274. Published 2023 Nov 17. doi:10.15585/mmwr.mm7246e1
3. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Infections Surveillance, 2023.
4. McDonald R, O'Callaghan K, Torrone E, et al. Vital Signs: Missed Opportunities for Preventing Congenital Syphilis - United States, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(46):1269-1274. Published 2023 Nov 17. doi:10.15585/mmwr.mm7246e1
5. World Health Organization (WHO): Data on syphilis. Accessed November 20, 2024.
Síntomas y signos de la sífilis congénita
Muchos pacientes son asintomáticos al nacer.
La sífilis congénita precoz suele manifestarse durante los primeros 3 meses de vida. Las manifestaciones clínicas incluyen erupciones vesículoampollosas características o un exantema macular de color cobre en las palmas y plantas, que puede ser más claro u oscuro que la piel circundante. Otros hallazgos cutáneos incluyen lesiones papulares alrededor de la nariz y la boca y en la zona del pañal, así como lesiones petequiales. A menudo aparecen linfadenopatías generalizadas, trombocitopenia, anemia hemolítica y hepatoesplenomegalia. El lactante puede presentar aumento del peso y del crecimiento insuficientes (anteriormente denominado retraso del crecimiento o fallo de medro) y una secreción nasal mucopurulenta o con sangre característica que causa ronquidos nasales.
Unos pocos lactantes tienen meningitis, coroiditis, hidrocefalia o convulsiones; otros, discapacidad intelectual.
Dentro de los primeros 8 meses de vida, la osteocondritis (condroepifisitis), en especial de los huesos largos y las costillas, puede causar seudoparálisis de los miembros con alteraciones radiológicas características.
Esta fotografía muestra una erupción vesiculoampollosa en la palma, la axila y la cara de un neonato con sífilis congénita.
Por lo general, la sífilis congénita tardía se manifiesta después de los 2 años de edad y causa úlceras gomosas que tienden a comprometer la nariz, el tabique y el paladar duro, y lesiones periósticas que dan origen a las tibias en sable y el abovedamiento de los huesos frontal y parietal. Puede desarrollarse discapacidad intelectual, paresia juvenil y tabes dorsal.
Puede haber atrofia óptica, que a veces lleva a la ceguera. La queratitis intersticial, la lesión ocular más frecuente, a menudo es recurrente y suele provovar cicatrización corneal.
La sordera neurosensorial, que con frecuencia es progresiva, puede aparecer a cualquier edad.
Los incisivos de Hutchinson, los molares en mora, las fisuras peribucales (rágades) y el mal desarrollo de los maxilares que determina la cara de "bulldog" son secuelas características, aunque raras.
La osteoperiostitis de la tibia produce las características "tibias en sable" en este paciente con sífilis congénita.
La osteoperiostitis de la tibia produce las características "tibias en sable" en este paciente con sífilis congénita.
Image courtesy of Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La queratitis intersticial se manifiesta con varios grados de opacificación corneal y neovascularización. La neovascularización aparece como áreas de color rosa débil en la córnea periférica desde la hora 11 hasta la hora 1.
La queratitis intersticial se manifiesta con varios grados de opacificación corneal y neovascularización. La neovascula
© Springer Science+Business Media
Esta fotografía muestra la deformidad e forma triangular de los incisivos superiores derechos e inferiores izquierdos causada por la sífilis congénita.
Esta fotografía muestra la deformidad e forma triangular de los incisivos superiores derechos e inferiores izquierdos c
Image courtesy of Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La osteoperiostitis de la tibia produce las características "tibias en sable" en este paciente con sífilis congénita.
La osteoperiostitis de la tibia produce las características "tibias en sable" en este paciente con sífilis congénita.
Image courtesy of Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La queratitis intersticial se manifiesta con varios grados de opacificación corneal y neovascularización. La neovascularización aparece como áreas de color rosa débil en la córnea periférica desde la hora 11 hasta la hora 1.
La queratitis intersticial se manifiesta con varios grados de opacificación corneal y neovascularización. La neovascula
© Springer Science+Business Media
Esta fotografía muestra la deformidad e forma triangular de los incisivos superiores derechos e inferiores izquierdos causada por la sífilis congénita.
Esta fotografía muestra la deformidad e forma triangular de los incisivos superiores derechos e inferiores izquierdos c
Image courtesy of Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Diagnóstico de la sífilis congénita tardía
Sífilis congénita precoz: examen físico; microscopia de campo oscuro o tinción de las lesiones, la placenta o el cordón umbilical; investigación serológica de la madre y el recién nacido; posiblemente análisis de líquido cefalorraquídeo
Sífilis congénita tardía: examen físico, investigación serológica de la madre y el niño
Sífilis congénita precoz
El diagnóstico de la sífilis congénita temprana se suele sospechar en función de la serología materna, que se realiza de manera sistemática durante las primeras etapas del embarazo y, se repiten en el tercer trimestre y el parto si hay factores de riesgo presentes. Los recién nacidos de madres con evidencias serológicas de sífilis deben ser sometidos a un examen completo, microscopia de campo oscuro o tinción de inmunofluorescencia de cualquier lesión cutánea o mucosa y una prueba de anticuerpos séricos no treponémicos cuantitativa (p. ej., reagina plasmática rápida [RPR], Venereal Disease Research Laboratory [VDRL]); no se utiliza sangre de cordón para las pruebas séricas porque los resultados son menos sensibles y específicos. Deben a analizarse la placenta o el cordón umbilical mediante microscopia de campo oscuro o tinción con anticuerpos fluorescentes si se encuentran disponibles.
En los lactantes y los niños pequeños con signos clínicos de enfermedad o resultados sugestivos de las pruebas serológicas, también es preciso realizar una punción lumbar con análisis del líquido cefalorraquídeo para recuento de células, VDRL y determinación de proteínas, hemograma completo con recuento de plaquetas, pruebas hepáticas; radiografías de huesos largos y otras pruebas si están indicadas clínicamente (evaluación oftalmológica, radiografías de tórax, neuroimágenes y potencial evocado auditivo del tronco encefálico).
La sífilis puede causar muchas anomalías distintas en la radiografía de los huesos largos, incluyendo
Reacciones periósticas
Osteítis difusa o localizada
Metafisitis
La osteítis a veces se describe como cambios difusos "en apolillado" en la diáfisis ósea. La metafisitis aparece comúnmente como bandas radiolúcidas o densas que pueden alternarse para dar un patrón en forma de sándwich o de tallo de apio. El signo de Wimberger es la presencia de erosiones simétricas de la tibia proximal medial, pero también puede indicar erosiones en la metáfisis de otros huesos largos. Se ha descrito un exceso de formación de callos en los extremos de los huesos largos. Muchos bebés afectados tienen más de uno de estos hallazgos.
© Springer Science+Business Media
El diagnóstico se confirma por visualización microscópica de espiroquetas en muestras del recién nacido o de la placenta. El diagnóstico basado en las pruebas serológicas neonatales se complica por la transferencia transplacentaria de anticuerpos IgG maternos, que pueden positivizar el resultado de la prueba en ausencia de infección. Sin embargo, la transferencia pasiva en general no determinaría un título neonatal de anticuerpos no treponémicos > al cuádruple del título materno, y en este caso, se considera que el diagnóstico está confirmado o es sumamente probable. La enfermedad materna adquirida en etapas gestacionales tardías puede transmitirse antes de que se desarrollen anticuerpos. Por consiguiente, en recién nacidos con títulos bajos pero con manifestaciones clínicas típicas, también se considera muy probable la sífilis. En los recién nacidos sin signos de enfermedad y títulos serológicos bajos o negativos, la sífilis se considera posible; el abordaje posterior depende de diversos factores maternos y neonatales (véase Seguimiento).
La utilidad de los análisis fluorescentes de IgM antitreponémica, que no atraviesa la placenta, es controvertida, pero han utilizados para detectar infección neonatal. Cualquier prueba no treponémica positiva debe confirmarse con una prueba treponémica específica para descartar resultados falso-positivos, pero los estudios complementarios confirmatorios no deben retrasar el tratamiento en un lactante sintomático o con alto riesgo de infección.
Sífilis congénita tardía
El diagnóstico de la sífilis congénita tardía se realiza por la anamnesis, los hallazgos característicos del examen físico y las pruebas serológicas positivas (véase también Pruebas de diagnóstico para sífilis).
La tríada de Hutchinson, queratitis intersticial, incisivos de Hutchinson y sordera por compromiso del VIII nervio craneal, es diagnóstica. En ocasiones, las pruebas serológicas no treponémicas convencionales para la sífilis (VDRL y RPR) arrojan resultados negativos, pero la prueba de absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS) arroja un resultado positivo. Hay que considerar el diagnóstico en casos de sordera sin causa reconocida, deterioro intelectual progresivo o queratitis.
Seguimiento
Todos los lactantes seropositivos y aquellos cuyas madres fueron seropositivas deben someterse a la medición de los títulos de anticuerpos no treponémicos cada 2 a 3 meses hasta que la prueba no sea reactiva o el título haya disminuido 4 veces. En lactantes no infectados o tratados de manera exitosa, los títulos de anticuerpos no treponémicos suelen ser no reactivos a los 6 meses. Los anticuerpos antitreponémicos adquiridos en forma pasiva pueden persistir por un período más prolongado, quizá 15 meses. Es importante recordar que debe usarse la misma prueba no treponémica específica para controlar en el tiempo los títulos en las madres, los recién nacidos y los niños pequeños.
Si las pruebas no treponémicas se mantienen reactivas después de 6 a 12 meses de edad o los títulos aumentan, debe reevaluarse al lactante, incluidos punción lumbar para análisis de líquido cefalorraquídeo, hemograma completo con recuento de plaquetas, radiografías de huesos largos y otras pruebas según esté clínicamente indicado.
Tratamiento de la sífilis congénita
Penicilina parenteral
Manejo prenatal del embarazo
Las pacientes embarazadas en las etapas tempranas de la sífilis reciben una dosis única de penicilina G benzatínica (la bencilpenicilina benzatínica se usa en algunos países y en los Estados Unidos si la penicilina G benzatínica no está disponible) (1). En estadios más tardíos de la sífilis o en la neurosífilis, debe seguirse el esquema apropiado para pacientes no embarazadas (véase Sífilis tardía latente o terciaria). En ocasiones, sobreviene una reacción de Jarisch-Herxheimer grave después de un tratamiento de este tipo, que provoca aborto espontáneo. Se puede desensibilizar a pacientes alérgicas a la penicilina y, después, tratarlas con este antibiótico.
Se debe realizar una ecografía cuando se diagnostica sífilis en la segunda mitad del embarazo, y puede ser beneficiosa una segunda dosis de penicilina si se encuentran anomalías fetales.
Después de un tratamiento adecuado, los resultados de las pruebas no treponémicas disminuyen cuatro veces en un plazo de 6 a 12 meses en la mayoría de los pacientes, y se negativizan en casi todos los pacientes en un plazo de 2 años. Se debe considerar falla del tratamiento o reinfección en pacientes que tienen un aumento ≥ 4 veces en los títulos después del tratamiento, que se mantiene por > 2 semanas.
El tratamiento con eritromicina resulta inadecuado tanto para la madre como para el feto y no es recomendado. La tetraciclina está contraindicada.
Sífilis congénita precoz
El tratamiento está indicado para lactantes con sífilis confirmada o altamente probable y para lactantes con posible sífilis si una madre con sífilis confirmada o posible cumple cualquiera de los siguientes criterios:
No tratado
Estado de tratamiento desconocido
Tratada < 30 días antes del parto
Inadecuadamente tratada (un esquema sin penicilina)
Pruebas materna de recaída o reinfección (≥ aumento de 4 veces en el título de la madre)
Pareja recientemente diagnosticada con sífilis
Las pautas para el tratamiento de las ITS de los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) de 2021 recomiendan penicilina G cristalina acuosa IV o penicilina G procaína IM durante 10 días. Si ≥ 1 día de tratamiento se pierde, todo el curso debe repetirse. En lactantes con posible sífilis cuyas madres no fueron adecuadamente tratadas pero se encuentran clínicamente bien y tienen una evaluación completa totalmente negativa, una dosis única de penicilina benzatina IM es una opción de tratamiento alternativo en determinadas circunstancias, pero solo si todos los componentes de la evaluación son negativos y se asegura el seguimiento (2).
Lactantes mayores y niños con sífilis recién diagnosticada
Debe examinarse el líquido cefalorraquídeo antes de iniciar el tratamiento. Los CDC recomiendan tratar a cualquier niño con sífilis congénita tardía con penicilina G cristalina acuosa IV durante 10 días. Una dosis única de penicilina G benzatina IM también puede administrarse al finalizar la terapia intravenosa. Alternativamente, si una evaluación completa es totalmente negativa y el niño está asintomático, se puede usar penicilina G benzatínica IM 1 vez/semana durante 3 semanas.
Muchos pacientes no se vuelven seronegativos, pero sí muestran un descenso de 4 veces del título de reaginas (p. ej., VDRL). Los pacientes deben someterse a seguimiento y pruebas realizadas cada 3 meses para asegurar que haya ocurrido la respuesta serológica apropiada al tratamiento y que no haya indicación de recaída. Los pacientes que no experimentan una disminución de 4 veces en el título después de 12 a 18 meses deben ser evaluados en busca de neurosífilis con análisis de líquido cefalorraquídeo y estudios de diagnóstico por imágenes.
Por lo general, la queratitis intersticial se trata con colirios de corticoides y atropina en consulta con un oftalmólogo. Los pacientes con pérdida auditiva neurosensorial deben ser tratados en colaboración con un otorrinolaringólogo y pueden beneficiarse con penicilina más un corticosteroide. No se ha realizado una evlauación crítica de los corticosteroides en estos cuadros.
Referencias del tratamiento
1. American College of Obstetricians and Gynecologists: Screening for Syphilis in Pregnancy, Practice Advisory. April 2024.
2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines 2021. Sífilis congénita.
Prevención de la sífilis congénita
A las mujeres embarazadas se les deben realizar pruebas de detección de sífilis de forma rutinaria en la primera visita prenatal y, si viven en una comunidad con altas tasas de sífilis o tienen algún factor de riesgo de contraerla, se les deben repetir las pruebas en el tercer trimestre y al momento del parto (1). En la gran mayoría de los casos, el tratamiento adecuado durante el embarazo cura tanto a la madre como al feto. Sin embargo, en algunos casos el tratamiento de la sífilis en etapas gestacionales tardías erradica la infección, pero no algunos signos de sífilis que se manifiestan en el recién nacido. El tratamiento de la madre < 4 sem antes del parto podría no haber erradicado la infección fetal.
Cuando se diagnostica sífilis congénita, hay que estudiar a otros miembros de la familia para detectar evidencia física y serológica de infección. Es preciso volver a tratar a la madre en embarazos posteriores sólo si los títulos serológicos sugieren recaída o reinfección. Las mujeres seropositivas después de un tratamiento adecuado pueden presentar una reinfección y deben ser reevaluadas. Una madre sin lesiones, seronegativa, pero que ha tenido contacto sexual con una persona con diagnóstico conocido de sífilis debe recibir tratamiento, porque hay una alta probabilidad de que haya adquirido sífilis.
Referencia de la prevención
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Diseases: State Statutory and Regulatory Language Regarding Prenatal Syphilis Screenings in the United States. Accessed December 12, 2024.
Conceptos clave
Las manifestaciones clínicas de sífilis se clasifican en congénitas precoces (del nacimiento a los 2 años de edad) y congénitas tardías (después de los 2 años).
Si la sífilis no se trata durante el embarazo, el riesgo de transmisión de la sífilis materna primaria o secundaria es elevado (> 60%); el riesgo de transmisión de sífilis latente o terciaria no tratada es menor (<40%).
Diagnosticar clínicamente y mediante pruebas serológicas de la madre y del niño; la microscopía de campo oscuro de lesiones cutáneas y, en ocasiones, de muestras de placenta y cordón umbilical puede ayudar a diagnosticar la sífilis congénita precoz.
Tratar con penicilina parenteral.
